Nelsons syndrom er en sjælden gruppe symptomer, der opstår, efter at binyrerne er fjernet eller ødelagt. De er forårsaget af et hurtigt udviklende hypofyseadenom. Hvad er symptomerne på Nelsons syndrom, og hvordan behandles det?

Nelsons syndromer en sjælden sygdom, der opstår hos mennesker, der har gennemgået bilateral adrenalektomi, det vil sige efter fjernelse af binyrerne.

Fjernelse af binyrerne fører til vækst af hypofyseadenomen, som ved at udskille hormoner påvirker det menneskelige endokrine system. En voksende tumor kan beskadige omgivende væv og forårsage neurologiske symptomer

Nelsons syndrom er karakteriseret ved overdreven hudpigmentering, neurologiske symptomer og forhøjede ACTH-niveauer i serum

Hovedårsagen til syndromet er ophævelsen af ​​den hæmmende virkning af kortisol på hypofysecellerne, hvilket fører til adenomatøs vækst

Nelsons syndrom og hypothalamus-hypofyse-binyreaksen

Nelsons syndrom udvikler lidelser på hypothalamus-hypofyse-binyreaksen. Korrekt fungerende individuelle celler fungerer efter princippet om en negativ feedback-mekanisme. Når der er problemer på et af stadierne, ændrer de andre også deres arbejde

Fysiologisk producerer hypothalamus hormoner, der regulerer hypofysens arbejde, stimulerer og hæmmer den. Hypofysen reagerer tilstrækkeligt på signaler fra hypothalamus og udskiller hormoner, der påvirker binyrerne. ACTH frigivet fra hypofysen når binyrebarken, hvor den stimulerer den til at producere bl.a. kortisol.

Nelsons syndrom - symptomer

Symptomerne på Nelsons syndrom er forårsaget af trykket fra den voksende tumor på det omgivende væv:

  • hovedpine - som følge af strækning af dura mater
  • synsforstyrrelse - på grund af tryk på nerver III, IV, VI
  • overdreven pigmentering af hud og slimhinder - hormonudskillelsesforstyrrelser

Øget ACTH-koncentration påvirker hudfarven, fordi dette hormon ligner melanotropin, som hos en rask person påvirker mængden af ​​melanin - et pigment i huden

Efter fjernelse af binyrerne i Nelsons syndrom, skal manglen på de hormoner, som produceres af dem, kompenseres ved tilskud. Den syge person bør være under behandling af en endokrinolog

Nelsons syndrom - diagnose

Den kliniske mistanke om Nelsons syndrom bekræftes af måling af plasma ACTH-koncentration. Væsentligt øgede værdier kan overstige 1000pg/ml.

ACTH-niveauer falder under en dexamethasonhæmningstest, men der er behov for højere doser end ved Cushings sygdom.

Billeddiagnostiske og oftalmologiske undersøgelser bør udføres, som i tilfældet med diagnostik af andre hypofysetumorer

Nelsons syndrom - behandling

Kirurgisk fjernelse af adenomet er den foretrukne behandling for Nelsons syndrom. Når dette er umuligt, anvendes konservativ behandling, der involverer introduktion af lægemidler, der hæmmer ACTH-sekretion. Disse omfatter:

  • cyproheptadin
  • pizotyphen
  • derivater af baldriansyre
  • bromocriptin

Langtidsvirkende somatostatinanaloger kan bruges i nogle tilfælde af Nelsons syndrom

I alvorlige tilfælde af Nelsons syndrom er strålebehandling påkrævet. Strålebehandling er en gavnlig løsning for patienter, der ikke kan behandles kirurgisk, men det indebærer en risiko for komplikationer. Der kan være problemer med koncentration, hukommelse eller synsforstyrrelser

Om forfatterenNatalia MłyńskaStuderende i medicin ved det medicinske universitet i Lodz. Medicin er hendes største passion. Han elsker også sport, primært løb og dans. Hun vil gerne behandle sine fremtidige patienter på en sådan måde, at hun ser dem som et menneske, ikke kun en sygdom.

Læs flere artikler af denne forfatter

Kategori:

Sundhed