Hårcelleleukæmi (HCL) er en sjælden type kronisk lymfatisk leukæmi. Der er ingen kur mod hårcelleleukæmi, men nuværende behandlinger kan føre til mange års remission. Hvad er årsagerne til og symptomerne på hårcelleleukæmi? Hvordan behandles det, og hvad er prognosen?

Hårcelleleukæmi(hårcelleleukæmi - HCL) er en sjælden sygdom, der er en ret "godartet" neoplastisk hyperplasi af lymfesystemets B-linje. Det tegner sig for 2 procent af alle leukæmier og 8 procent af kroniske lymfoproliferative sygdomme

Hårcelleleukæmi skylder sit navn til celler, der findes i det perifere blod.

Disse er store lymfoide celler med en oval eller nyreformet, mere sjældent rund, kerne, med en eller flere nukleoler og et cilieret, takket cytoplasma, der giver dem et karakteristisk "håret" udseende.

Baseret på mikroskopisk observation foreslog amerikanske forskere Robert Schrek og William J. Donnelly i 1966, at denne undertype af leukæmi skulle betegnes som "behårede celler".

Ved hårcelleleukæmi akkumuleres disse "hårceller" (kræft B-lymfocytter) i milten og knoglemarven, hvilket forstyrrer produktionen af ​​normale hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader.

Hårcelleleukæmi: forårsager

Som med de fleste leukæmier og lymfomer er ætiologien af ​​denne sygdom ukendt. Indtil videre er ingen genetiske eller miljømæssige faktorer, der er ansvarlige for dets forekomst og udvikling, blevet identificeret.

Den 23. januar 2003 udgav American Institute of Medicine (IOM) en rapport med titlen "Veterans and Agent Orange", som viste, at der er en "tilstrækkeligt dokumenteret sammenhæng" mellem herbicideksponering og den efterfølgende udvikling af kroniske lymfocytter. leukæmier type B (inklusive HCL) og lymfomer generelt.

Grundlaget for forskning i denne retning var den dårlige helbredstilstand for mange veteraner, der engang tjente i Vietnam, og som dengang var i kontakt med herbicider.

Følgende er faktorer, der kan øge din sandsynlighed for at udvikle kronisk lymfatisk leukæmi (CLL), herunder hårcelleleukæmi (HCL):

  • alder:medium eller ældre (øget sandsynlighed for forekomst, især i høj alder
  • køn: mænd bliver syge fire gange oftere
  • race: hvid
  • kronisk lymfatisk leukæmi eller kræft i lymfesystemet fra familiens historie
  • mennesker, der har slægtninge, der er østeuropæiske jøder

Hårcelleleukæmi: symptomer

  • 85-90 procent af patienterne har splenomegali, dvs. forstørrelse af milten, og hos 25 procent af dem når den en meget stor størrelse - selv 7,5 kg!
  • ubehag i maven med en følelse af overdreven fylde og smerter i venstre hypokondrium som følge af betydelig splenomegali
  • mager og fibrotisk marv
  • blødningstendens hos cirka 25 procent af patienterne på grund af trombocytopeni
  • bliver let træt
  • tabe sig
  • svimmelhed
  • norm alt ingen ledsagende lymfadenopati - forstørrede lymfeknuder
  • tilbagevendende neutropene infektioner (en hæmatologisk tilstand, der involverer lavt neutrofiltal) hos 30 procent, nogle med infektioner forårsaget af atypiske mikroorganismer
  • hepatomegali (forstørret lever) hos 30-40 procent af patienterne

Hårcelleleukæmi: diagnose

  • perifert blodtal med manuel udstrygning:

forværring af hypokrom anæmi med anisocytose og poikilocytose - hæmoglobin<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • cytokemiske test:

95 % positiv tartrat-resistent sur fosfatasereaktion

  • immunfænotypning:

Myelofibrose og andre lavgradige lymfomer bør inkluderes i differentialdiagnosen!

typisk: CD11c, CD25, CD103 og HC2 positive, som adskiller HCL og andre kroniske lymfoproliferative sygdomme, marv-aspiration er ofte umulig - "tør biopsi" på grund af øget fibrose

  • trepanobiopsi:

afslører fokale eller diffuse HCL-infiltrater, hvor celler har en karakteristisk cytoplasmatisk "halo". Diagnosen bekræftes af immuncytokemi med anti-CD20 / DBA-44 og anti-TRAP

  • CT (computertomografi) af maven detekterer forstørrede lymfeknuder (15-20 procent af patienterne)

Hårcelleleukæmi: behandling

Sygdommen udvikler sig meget langsomt, nogle gange slet ikke. Af denne grund kan forløbet kun observeres hos nogle patienter, ofte ældre, med eller uden minimal splenomegali og cytopeni.

Hos de fleste patienter sker det dog på et tidspunktbehovet for behandling. Behandling er påkrævet, når hæmoglobinkoncentrationen er under 6,21 mmol/l, neutropeni under 1,0 x 109/l, trombocytopeni under 100 x 109/l, markant splenomegali, tilbagevendende infektioner, fremskridt ud over knuder, autoimmune komplikationer, alvorlig leukæmi eller en progressiv sygdom. Interessant nok øger tidlig behandlingsstart ikke patientens chancer for at forlænge remissionsperioden markant. Bemærk, at der ikke er nogen kur mod hårcelleleukæmi, men nuværende behandlinger kan resultere i remission i årevis.
• Understøttende behandling: særligt vigtigt i de tidlige stadier af behandlingen, når cytopeni øges, er at behandle infektionen omgående. Vær særlig opmærksom på den øgede risiko for atypiske svampeinfektioner

• Splenektomi (fjernelse af milten) er indiceret ved svær splenomegali og er gavnlig i behandlingen af ​​svær pancytopeni hos patienter med minimal knoglemarvsinfiltration. Lægemiddelbehandling bør undgås i 6 måneder efter splenektomi

• Purinanaloger er generelt accepterede i førstelinjebehandling. Kræver profylakse af P. carini-infektioner og bestråling af blodprodukter

• Bolus deoxycomfomycin hver 1.-2. uge for maksimal respons plus to cyklusser. Kreatininclearancen bør kontrolleres før start. 75 procent af dem går i fuldstændig remission.

• Cladribine-infusion i 7 dage giver en sammenlignelig chance for remission, men kan være mindre holdbar

• INF-alfa.

• G-CSF nyttig til patienter med dyb neutropeni Behandlingen bør overvåges ved trepanobiopsi med CD20/BDA-44 og TRAP-farvning

Værd at vide

Hårcelleleukæmi: prognose

Der er ingen klassificering af sygdommens sværhedsgrad. Behandlingsrespons er sandsynligvis den bedste prognostiske faktor. Øget abdominal lymfadenopati ved diagnose korrelerer med dårlig respons på førstelinjebehandling

Hårcelleleukæmi tillader 95 procent af patienterne at overleve i 5 år. Nogle mennesker kan opnå langvarig remission med moderne behandling. For andre kan omhyggelig behandling af recidiverende (progressiv) sygdom resultere i forlænget overlevelse af god kvalitet. Hvis remission opnås i mere end 5 år, er yderligere remission sandsynligvis med det samme lægemiddel.

Kategori:

Onkologi