Sklerodermi er en sygdom, hvis årsager ikke er blevet fuldstændig forklaret. De tager for eksempel hensyn til den genetiske, immunologiske, vaskulære baggrund og det ydre miljøs skadelighed. Ved sklerodermi øges produktionen af ​​kollagen af ​​fibroblaster. Hærdet hævelse opstår i begyndelsen, efterfulgt af forhærdning og forsvinden.

Systemisk sklerose(latinsksklerodermi ) er en sjælden, kronisk, uhelbredelig autoimmun sygdom, der involverer bindevæv. Fordi bindevæv er til stede i hele kroppen, kan mennesker med systemisk sklerose have forskellige kombinationer af symptomer, hvilket er en af ​​grundene til, at deres oplevelser af sygdommen kan variere.

Sygdommen kan give ar i huden og større organer såsom hjerte, lunger, fordøjelsessystem og nyrer og kan føre til livstruende komplikationer. I modsætning til den systemiske type, gælder den kun for huden og dybere væv.

Systemisk sklerose - årsager

Årsagerne til systemisk sklerose er endnu ikke fuldt ud forstået. Genetiske og miljømæssige faktorer, såsom eksponering for silicium, vinylchlorid eller trichlorethylen, vil sandsynligvis spille en rolle. En faktor, der også kan påvirke patogenesen af ​​sklerodermi, er injektionen af ​​silikone under brystplastikkirurgi.

Forekomsten af ​​sygdommen hos kvinder kan hovedsageligt forklares med teorien om mikrokimerisme. Det er overlevelsen af ​​fostercellerne i moderens krop, som norm alt forbliver inaktive. Det er mistanke om, at aktivering af disse celler af forskellige faktorer kan resultere i symptomer på sygdommen

Systemisk sklerodermi - symptomer

Sklerodermi forårsager adskillige ændringer i kroppen, så symptomerne kan opdeles efter det område, de vedrører.

Symptomer på sklerodermi synlige på huden:

  • Raynauds syndrom, dvs. paroxysmal blegning og senere blå hænder og hævelse
  • atrofiske ændringer i røde læber og næse
  • hærdning af fingrene, phalanges kan tynde ud og nekrose
  • ændringer i typen af ​​sklerotisk ødem eller tegn kan forekomme i de øvre og nedre lemmer, ansigt, hals og krop
  • ved fremskredne læsioner kan kontraktur og immobilisering af hænderne forekomme

Symptomer på sklerodermi kan også optræde som ændringer i skeletsystemet:

  • ledsmerter og betændelse i seneposerne
  • indsnævring af artikulære kapsler
  • forsvinden af ​​negleknolde
  • osteoporose

Ændringer i muskelsystemet giver symptomer i form af muskelsmerter forårsaget af overvækst og betændelse i det intermuskulære væv

Ændringer i mikrocirkulationen opdaget under kapillaroskopiske undersøgelser resulterer i:

  • atrofi af kapillærer
  • Vaskulære løkker i Raynauds syndrom udvidet i den midterste del

Organforandringer giver symptomer i form af:

  • svært ved at sluge mad på grund af udvidelse og atoni af spiserøret
  • hypertension på grund af ændringer i nyrens små kar
  • åndenød og hoste på grund af lungefibrose
  • arytmier
  • ledningsforstyrrelser
  • pulmonal hypertension
  • perikarditis

Systemisk sklerose - diagnose

Ændringer, der opstår i løbet af sklerodermi, er norm alt så karakteristiske, at de ikke efterlader nogen tvivl om diagnosen. Laboratorietests, der er nyttige til at stille en diagnose, er:

  • testning for niveauet af antistoffer mod ACA-centromerer
  • testning af niveauet af antistoffer mod det nukleare antigen Topoisomerase I Scl-70

Det sker, at der også bestilles yderligere undersøgelser, såsom kapillaroskopi, histologisk eller elektromyografisk undersøgelse af muskelvævet, samt spirometri, EKG og ekkokardiografi

Systemisk sklerose - behandling

På grund af den hidtil ukendte patogenese af sklerodermi er der endnu ingen effektiv årsagsbehandling. Terapien er rettet mod processerne af fibrose samt vaskulære og inflammatoriske forandringer og er rettet mod at lindre symptomer og forebygge komplikationer. De anvendte stoffer er hovedsageligt: ​​

  • immunsuppressiva, fx cyclophosphamid, methotrexat, cyclosporin A og i alvorlige tilfælde kortikosteroider og captopril
  • lægemidler, der virker på fibroseprocessen, såsom: penicillamin og gamma-interferon
  • vaskulære lægemidler: nifedipin, prostacyclin, dextran med lav molekylvægt, vitamin E

Der bør lægges særlig vægt på ændringer i lungerne, som forekommer hos mange patienter med systemisk sklerose, men som ikke altid er mærkbare

Interstitiel lungesygdom er den førende årsag til dødelighed hos patienter med systemisk sklerose og tegner sig for næsten 35 % af dødsfaldene i forbindelse med sygdommen, hvor hver fjerde udviklerbemærkelsesværdig lungesygdom inden for tre år efter diagnosen

Det er vigtigt for patienter og deres pårørende at være opmærksomme på, at selv små ændringer kan tyde på lungesygdom, for jo hurtigere sådanne symptomer rapporteres, jo hurtigere kan patienten blive diagnosticeret og modtage passende støtte. Symptomer på lungefibrose omfatter:

  • forpustet
  • åndenød, når du træner, går op ad bakke eller ned ad trapper
  • samt en tør, irriterende hoste, der ikke forsvinder

Kategori:

Dermatologi