Binyrebarkinsufficiens er en sygdom, der udvikler sig som følge af en mangel i udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner - glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider og binyreandrogener. hvad er årsagerne til og symptomerne på binyrebarkinsufficiens? Hvordan går behandlingen?

Binyrebarkinsufficienskan være primær - så er binyrerne beskadiget, eller sekundære, når hypothalamus eller hypofysen er beskadiget. Afhængigt af typen af ​​sygdomsprocessen kan den være akut eller kronisk. Det er en potentielt dødelig sygdom, der kan vise sig på forskellige måder. Det er sandsynligvis mistænkt hos personer med generel svaghed, manglende appetit og vægttab, uforklarlig synkope, hypotension, hyponatriæmi, hyperkaliæmi og hypoglykæmi. Patientgruppen er domineret af kvinder, diagnosticeret dobbelt så ofte som hos mænd. Gennemsnitsalderen for debut er omkring 40 år.

Hypoadrenokorticisme: årsager

Årsagerne til primær binyrebarkinsufficiens (Addisons sygdom) er oftest den autoimmune proces, der ødelægger cortex af denne kirtel - patienters blodserum viser ofte antistoffer mod binyrebarkantigener.

Andre årsager til primær binyrebarkinsufficiens omfatter bakteriel (f.eks. tuberkulose), viral (f.eks. HIV, cytomegali), svampeinfektioner, neoplasmer eller neoplastiske metastaser, forgiftning, binyreblødning eller hæmokromatose. Meget sjældent er årsagen til hypoadrenocorticisme medfødte eller erhvervede steroidbiosynteseforstyrrelser.

Det er værd at vide, at primær binyrebarkinsufficiens også kan være en af ​​følgesygdomme ved det multikirtel-autoimmune syndrom type II. Ud over primær binyrebarkinsufficiens er der også en autoimmun sygdom i skjoldbruskkirtlen (oftest Hashimotos sygdom) og/eller diabetes type 1.

Sekundær binyrebarkinsufficiens opstår, når hypothalamus eller kirtelhypofysen er beskadiget af inflammatoriske, degenerative, neoplastiske processer, blødning eller traumer. Det kan også være resultatet af langtidsbehandling med kortikosteroider

Læs også: Fæokromocytom - binyrekræft

Binyrebarkinsufficiens: symptomer

Kliniske symptomer opstår norm alt hos patienter, hvor 90 % af cortex i begge binyrer er blevet ødelagt. Afhængigt af varigheden og sværhedsgraden af ​​binyrebarkinsufficiens kan der opstå forskellige symptomer på sygdommen - fra et fuldstændig asymptomatisk forløb hos patienter, der ikke er udsat for øget fysisk eller psykisk stress, over svækkelse af muskelstyrke til binyrebarkskriser, som kan forårsage koma.

Primær binyrebarkinsufficiens(Addisons sygdom) viser sig ved muskelsvaghed, mørk hud og slim misfarvning, vægttab, opkastning og diarré, dehydrering, lavt blodtryk blodtryk. Derudover kan impotens, infertilitet og menstruationsforstyrrelser og tab af kønsbehåring forekomme hos kvinder. Ved fremskreden sygdom er det også muligt at opleve mentale forandringer med opbremsning, mental træghed, nogle gange endda med akutte psykoser. Laboratorieundersøgelser viser hyponatriæmi, hyperkaliæmi, hypercalcæmi, meget lave kortisolniveauer, lymfocytose og eosinofili. Du kan lejlighedsvis opleve hypoglykæmi.

Sekundær binyrebarkinsufficienshar et mildere forløb end primær binyrebarkinsufficiens. Det er også sjældent forbundet med binyrekrise. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​bleg porcelænshud, ikke-misfarvede brystvorter og meget dårlig pigmentering i vulva- og rektalområdet. Ofte har patienter symptomer på mangel eller fravær af andre trofiske hormoner såsom TSH (der er symptomer på sekundær hypothyroidisme) eller FSH og LH (symptomer på sekundær hypogonadisme)Binyrekriseer karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​kredsløbschok med et signifikant fald i blodtryk, dehydrering og oliguri. Derudover kan der være symptomer på pseudoperitonitis, opkastning, diarré og feber af ukendt ætiologi. Hypoglykæmi og metabolisk acidose findes i blodserumet

Læs også: Hvad er årsagerne til og symptomerne på nyresvigt?

Binyrebarkinsufficiens: forskning

Praktiske blodkortisolniveauer hos patienter med binyrebarkinsufficiens er sædvanligvis lave, men kan forblive inden for normalområdet, mens det hos patienter uden binyrebarkinsufficiens, men med anden alvorlig sygdom, kan være meget lavt. Derfor bør bestemmelsen af ​​kortisolniveauer ikke bruges som grundlag for at bekræfte eller udelukke diagnosen kortikal insufficiensbinyrerne.

ACTH-stimuleringstesten bruges til diagnostik. Til dette formål bestemmes serumkortisolkoncentrationen før og 60 minutter efter administration af 0,25 mg ACTH. Ved primær binyrebarkinsufficiens er baseline-kortisolniveauet reduceret eller ved den nedre grænse af normalområdet. Kortisolniveauer stiger ikke efter ACTH-administration. I tilfælde af sekundær binyrebarkinsufficiens stiger koncentrationen af ​​kortisol efter ACTH administration. Det skal dog huskes, at langvarig sekundær binyrebarkinsufficiens på grund af nedsat ACTH-sekretion hos disse patienter fører til binyrebark-atrofi og dermed - mangel på cortisolsyntese og -sekretion

Computertomografi og MRI af binyrerne kan indikere tilstedeværelsen af ​​neoplastiske metastaser

Du kan også måle koncentrationen af ​​ACTH i blodserumet. Ved primær binyrebarkinsufficiens øges koncentrationen af ​​ACTH markant, mens den i sekundære former er reduceret eller ved den nedre grænse af normalen

Derudover bruges immunologiske tests til at påvise specifikke anti-binyre-antistoffer og billeddiagnostiske tests. Røntgen, CT og ultralyd af bughulen kan afsløre forkalkninger i binyrebarkprojektionen efter tuberkulose eller binyremykose

I tilfælde af sekundær binyrebarkinsufficiens er røntgen, MR- og CT-scanninger af den tyrkiske sadel vigtige for at påvise neoplasmer eller andre ødelæggende processer i dette område.

Læs også: Kronisk nyresygdom (CKD) - Årsager og komplikationer

Binyrebarkinsufficiens: differentiering

Differentialdiagnose omfatter diarré af forskellig oprindelse, myasthenia gravis, myopati i forløbet af hyperthyroidisme og kronisk nefritis. Andre årsager til hyponatriæmi, hyperkaliæmi, hypoglykæmi, hypotoni og vægttab bør også overvejes, såvel som adrenal gynækologisk syndrom hos små børn.

Binyrebarkinsufficiens: behandling

Behandling af binyrebarkinsufficiens består i at supplere manglerne ved glukokortikosteroider og mineralokortikosteroider. Til dette formål administreres kortison eller prednison og fludrocortison. Det skal huskes om en 2-3 gange stigning i steroiddoser hos patienter, der er udsat for skader og infektioner eller udfører øget fysisk eller mental anstrengelse. Generelt er androgenerstatningsterapi ikke nødvendig hos kvinder. Yderligere behandling afhænger af årsagen til sygdommen

Til behandling af binyrekrise forårsaget af mangelsteroider, anvendes 100 mg hydrocortison intravenøst ​​hver 4.-6. time eller en tilsvarende mængde syntetiske glukokortikosteroidpræparater (prednison, methylprednisolon, betamethason, dexamethason). Derudover skal patienten indgives 0,9% NaCl-opløsning og 5% glucoseopløsning i den mængde, der er nødvendig for at kompensere for de eksisterende forstyrrelser i natrium- og vandbalancen. Det er værd at huske på, at det samlede volumen af ​​de administrerede opløsninger afhænger af det centrale venetryk og blodsukkerniveauer.

Kategori:

Sundhed