Hjælp udviklingen af webstedet med at dele artiklen med venner!
Kuru er en neurodegenerativ sygdom, der tilhører spongif.webporme encephalopatier. Det er forårsaget af infektiøse prioner. Det blev spredt blandt stammerne i Papua Ny Guinea, i dag er det heldigvis praktisk t alt ikke længere til stede. Heldigvis - for indtil videre er der ikke opfundet nogen kur mod prionsygdomme
Kuru-sygdomblev opdaget i 1950'erne. Den kaldes også kannibalsygdom, fordi den tog en hård vej blandt forfolket i de østlige bjerge i Papua Ny Guinea. De dyrkede rituel kannibalisme.
Et andet ord for kuru er grinedød - på grund af sygdommens karakteristiske symptomer, inkl. voldelig, ukontrollabel latter.
Den afdødes hjerne blev revet ud, derefter kogt og spist. En anden måde at "forlænge livet" for stammemedlemmer var at gnide hjernen på en afdød person ind i huden på hans slægtninge, især kvinder og børn - de mest privilegerede. I begge tilfælde kunne farlige prioner trænge ind i menneskekroppen, ridser på huden eller beskadiget slimhinde i fordøjelsessystemet var nok. Kuru-epidemien efterlod 90 procent af befolkningen i disse primitive bosættelser uddøde. Det var først i 1950'erne, hvor kannibalisme blev officielt forbudt, at forekomsten gradvist begyndte at falde. Kuru blev opdaget og beskrevet af Daniel Carleton Gajdusek i 1957, og 20 år senere blev han tildelt Nobelprisen for det. Han viste, at det er en infektionssygdom, der overføres af en faktor forbundet med kannibalisme.
Hvad er kuru?
Kuru er en sygdom i centralnervesystemet forårsaget af patogene prioner og den første velbeskrevne humane spongif.webporme encefalopati. Prioner forårsager destruktive ændringer i hjernen og tab af nerveceller. Sygdommen er svær at diagnosticere, da det kan tage op til 40 år at udvikle sig, og de første symptomer er uspecifikke
Hvad er prioner?
Disse mutante proteiner findes norm alt i hylstrene af nerveceller og hvide blodlegemer (lymfocytter). De bør nedbrydes af cellulære enzymer og proteaser. Der kan dog forekomme en mutation, der fører til, at disse proteiner omdannes til former, der ikke nedbrydes af proteaser. Derefter akkumuleres de i nervevævet og forårsager dets langsomme ødelæggelse, hvilket giver et karakteristisk billede af svampede forandringer.
Prioner er ukonventionelle faktorersmitsomme, hverken bakterier eller vira. De er stadig ukendte for videnskabsmænd og har vakt deres overraskelse og fascination i årevis. De indeholder ikke nukleinsyre, de metaboliserer ikke, men de opfører sig som en protein livsform. Derudover har de evnen til at duplikere sig selv.
Inficeret nervevæv fra dyr kan være en kilde til prioninfektion.
Priony blev opdaget af den amerikanske biokemiker Stanley B. Prusiner i 1980'erne. I 1997 blev han tildelt Nobelprisen for forskning, hvori han beviste, at disse proteiner er smitsomme.
Det er også muligt at blive inficeret under medicinske procedurer, såsom hornhindetransplantation, implantation af dura mater eller hjerneelektroder, som følge af brug af kontaminerede kirurgiske instrumenter. Det er rigtigt, at prioner af forskellige arter har en anden struktur, men der er en sandsynlighed for at bryde den interspecifikke barriere. For eksempel er der mistanke om, at køer fik BSE (kogalskab) for første gang efter at have indtaget foder, der var lavet af scrapie-inficerede fårehjerner. Tilsvarende katte - kattevarianten af BSE, erhvervet ved at spise forurenet mad
Værd at videSygdomme forårsaget af prionerHos mennesker:
- Kurus sygdom
- Creutzfeldt-Jakobs sygdom
- Fatal familiær søvnløshed (FFI)
- Gerstmann-Straussler-Scheinkers syndrom (GSS)
Hos dyr:
- scrapie
- kogalskab (BSE)
Sygdomssymptomer kuru
Som nævnt tager sygdommen lang tid, fra flere måneder til 40 år. Norm alt - flere måneder. I løbet af denne tid udvikler patienten:
- usammenhængende bevægelse (cerebellar ataksi)
- stærk skælven (kuru betyder skælven)
- ufrivillige bevægelser
- urininkontinens og fækal inkontinens
- hurtige humørskift - ukontrollerede anfald af gråd eller grin
- tilbagetrækning
Kuru har norm alt tre faser. Den første, indledende, er som influenza. Patienten klager over hovedpine og smerter i øjnene, smerter i led og lemmer generelt, feber, ondt i halsen, men også vægttab. Derudover er der mobilitetsproblemer, rystelser i lemmer, tab af balance og karakteristiske ufrivillige og rytmiske øjenbevægelser
I anden fase kan patienten ikke længere bevæge sig selv eller endda sidde uden støtte. Ovennævnte symptomer forstærkes, og personen bliver langsomt fuldstændig afhængig
Den sidste fase af kuruen venter på døden. Den syge er fuldstændig immobiliseret, holder ikke på urin eller afføring, mad med besvær (og endelig overhovedet)bevæger sig ind i maven. Han tvangsgriner eller græder med kast. Demens (demens) ses næsten aldrig i kuru, så du er helt klar over det. Død opstår som følge af total ødelæggelse af organismer, sult eller aspirationslungebetændelse.
Kuru-behandling
Desværre er der endnu ikke opfundet nogen effektiv kur mod prionsygdomme. Der pågår dog intensiv forskning i denne retning. Forskellige metoder testes, bl.a farmakoterapi, nanoteknologi, vaccine eller proteinterapi
Forebyggelse af prionsygdomme
Prionsygdomme spredes ikke med dråber, som det norm alt er tilfældet med virus- eller bakteriesygdomme. Så vi har en god chance for at forebygge smitte. Du kan tage dig af det på en række måder:
- overholdelse af grundlæggende hygiejneregler
- undgå at spise kød af ukendt oprindelse (f.eks. fra markeder, uden veterinærcertifikater)
- bruger ikke kød eller ben- og kødmel i dyrefoder
- fordi der er risiko for infektion af patienten under operationen, er metoden til profylakse af prionsygdomme at sætte det udstyr, der bruges til operationer i hjernen, mandlerne eller blindtarmen i karantæne, indtil resultatet er en biopsi af disse organer for priontransportør
- undersøgelse af medicinske præparater for mulig infektion. For eksempel beordrede det britiske sundhedsministerium i 2000 fjernelse af den orale poliomyelitis-vaccine fra cirkulationen, som var fremstillet på basis af serum fra kalve, der mistænkes for at være inficerede.