Toksisk epidermal nekrolysesyndrom, også kendt som TEN eller Lyells syndrom, er en pludselig, livstruende nekrotiserende hudreaktion forårsaget af visse medikamenter eller infektioner. TEN-syndrom er en meget sjælden sygdom, men den opstår efter indtagelse af relativt hyppigt brugt medicin. I tilfælde af dets forekomst er hurtig diagnose ekstremt vigtig, for hvis den ikke behandles, fører den hurtigt til alvorlige organkomplikationer og endda død.

Indhold:

  1. Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - forårsager
  2. Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - symptomer
  3. Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - diagnose
  4. Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - behandling
  5. Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - prognose

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom(akaTEN syndromellerLyell syndrom ), det er hurtigt tab af epidermis over et stort område af kroppen, hvilket oftest forekommer under påvirkning af medicin.

Der er tre sygdomsenheder i diagnostik, som er differentieret på basis af det kropsoverfladeareal, der er dækket af hudlæsioner. Hvis nekrose er relateret til:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29 % af kroppen, derefter diagnosticeres overlapningssyndrom
  • >30 % har toksisk epiderm alt nekrolysesyndrom, der diskuteres her

TEN-syndrom er, bortset fra en større kropsoverflade dækket af hudlæsioner, også karakteriseret ved et meget mere alvorligt forløb og øget dødelighed. I Stevens Johnsons syndrom er dødeligheden omkring 5 %, mens den i TEN er op til 40 %

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - forårsager

Brugen af ​​visse medikamenter og infektioner er dokumenterede årsager til toksisk epidermal nekrolyse. Lægemidler, der kan bidrage til TEN omfatter:

  • antibiotika fra gruppen af ​​sulfonamider, fluorquinoloner, cephalosporiner og penicilliner
  • antikonvulsiva - phenobarbital, lamotrigin, carbamazepin, phenytoin
  • allopurinol - et lægemiddel, der bruges til at behandle gigt
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - denne gruppe omfatter de fleste håndkøbs smertestillende og febernedsættende midler

For den sandsynlige årsag til det toksiske syndromepidermal nekrolyse anses også for at være en infektion med mikroorganismenMycoplasma Pneumoniae .

Da denne infektion oftest forekommer hos børn og unge, er det hos dem, at toksisk nekrolyse af epidermis forårsaget af infektioner forekommer oftest. TEN-syndromet i infektionsforløbet er norm alt uspecifikt - symptomerne er da mindre alvorlige, og hudlæsioner påvirker hovedsageligt slimhinderne

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom er en meget sjælden sygdom - forekomsten er anslået til 0,4-1,2 tilfælde pr. million mennesker om året.

Sygdommen kan forekomme i alle aldre og køn, men undersøgelser har vist en lidt mere almindelig forekomst hos kvinder

HIV-bærere er særligt disponerede for at udvikle TEN - risikoen for at udvikle sygdommen øges tusindfold hos dem.

En anden gruppe patienter med en øget risiko for dette syndrom er ældre mennesker med andre sygdomme og mennesker med immundefekter - dette skyldes højst sandsynligt brugen af ​​multilægemiddelbehandlinger.

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - symptomer

Sygdom kan udvikle sig på to måder. Den første er tilstedeværelsen af ​​symptomer, der ligner en mindre infektion, såsom:

  • feber
  • ondt i halsen
  • hoste
  • muskel- og ledsmerter

Det andet er en pludselig indtræden, hvor det første symptom på sygdommen er omfattende forandringer på huden

Hudforandringerne tager i starten form af erytematøse forandringer - der er rødme og hævelse, først i ansigtet, lemmerne og derefter på stammen

Næste stadium af sygdommen er forekomsten af ​​blærer på stedet for erytem, ​​som let knækker og efterlader en sivende erosion.

Et meget karakteristisk symptom i løbet af TEN-syndrom er afskalning af tilsyneladende sund hud efter gnidning. Dette syndrom har også en tendens til at påvirke slimhinderne, dette sker 1-3 dage efter forekomsten af ​​hudlæsioner

Til at begynde med opstår ændringer på slimhinderne i mundhulen - derefter tager de form af hæmoragiske sårskorper, som passerer til slimhinden i mave-tarmkanalen og forhindrer fødeindtagelse

Sygdommens forløb forårsager også ændringer i synet, hvilket fører til conjunctivitis, betændelse i øjeæblet, sår og ardannelse

Der er også fotofobi og overdreven tørhed i øjet.

Alle disse symptomer, hvis de ikke behandles, kan føre til tab af synet.

Inddragelse af urinrørets slimhinde forårsager forsnævringerog ar, der kan gøre det svært eller endda umuligt at tisse.

Generelle symptomer er relateret til tilstedeværelsen af ​​ændringer i slimhinderne - ondt i halsen, besvær med at spise eller få afføring, der kan også være vejrtrækningsbesvær på grund af udviklingen af ​​respirationssvigt

TEN-syndrom har også høj feber.

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - diagnose

Diagnose er baseret på kliniske symptomer.

Det er primært tilstedeværelsen af ​​omfattende, snigende blærer og den flagende adskillelse af epidermis på et stort område af kroppen, såvel som den pludselige forekomst af hudlæsioner ledsaget af høj feber og en generel alvorlig tilstand af patienten, hvilket oftest skyldes dehydrering

En vigtig faktor, der har indflydelse på diagnosen, er patientens sygehistorie, som indikerer, at han eller hun tager medicin, der kan forårsage TEN-syndrom.

Det antages, at det mest sandsynlige forårsagende middel er lægemidlet, der er startet omkring 2-3 uger før fremkomsten af ​​de første hudlæsioner, men antiepileptika og allopurinol tolereres norm alt i de første ugers brug, før de fremkalder giftig epidermal nekrolyse

I tilfælde af antibiotika og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler er reaktionen meget hurtigere og mere voldsom. Da toksisk epidermal nekrolyse kan være forårsaget af håndkøbsmedicin, er det meget vigtigt at informere din læge om al medicin, du for nylig har taget.

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - behandling

Behandling afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomerne og sværhedsgraden af ​​patientens tilstand, hvis du har mistanke om, at toksisk epidermal nekrolyse er mistænkt, skal du straks kontakte din læge, da det er afgørende at implementere passende behandling omgående.

Først og fremmest bør lægemidlet, der er mistænkt for at inducere toksisk epidermal nekrolyse, seponeres.

Det er almindeligt accepteret, at proceduren skal være den samme som ved behandling af 2. grads forbrændinger, dvs. den skal være baseret på intensiv hydrering, fordi på grund af tab af en stor mængde epidermis, som beskytter mod vandfordampning er det meget hurtig og væsentlig dehydrering.

Kropserosion bør dækkes med non-stick gaze, kropstemperaturen bør opretholdes og eksponering for mikroorganismer undgås for at forhindre bakteriel kontaminering af hudlæsioner

Smertestillende og febernedsættende behandling anbefales også, og hvis oral ernæring ikke er mulig, påfør ernæring pr.mavesonde.

I tilfælde af ændringer i øjets slimhinder bør øjenbehandling igangsættes med det samme, da disse ændringer hurtigt fører til blindhed. Nogle gange har patienter behov for behandling på en intensivafdeling.

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom - prognose

Dødeligheden i TEN-syndromet når 40%, nøglen er hurtig implementering af passende behandling og forebyggelse af komplikationer

Toksisk epidermal nekrolysesyndrom er en sygdom, hvor huden og indre organer er påvirket, hvilket kan være livstruende.

Medicin, inklusive dem, der fås uden recept, er den vigtigste årsagsfaktor, så altid i tilfælde af forstyrrende symptomer efter at have taget medicin, bør du kontakte din læge, fordi den vigtigste rolle i prognosen er den hurtige start af behandling.

Kategori:

Dermatologi