Fruktoseintolerance eller frugtsukker er en af ​​fødevareintolerancerne. Der er to former for fructoseintolerance: fructosemalabsorption og fructosemia. Sidstnævnte er særligt farligt, fordi det kan føre til lever- og nyresvigt og dermed endda død. Hvad er årsagerne til og symptomerne på fructoseintolerans? Hvad er behandlingen?

Fruktoseintoleranceer en uhensigtsmæssig reaktion fra kroppen, der opstår efter indtagelse af produkter, der indeholder fruktose - frugtsukker. Der er to typer fruktoseintolerance: arvelig fruktoseintolerance ( fructosemia ), som rammer 1 ud af 40.000 mennesker, og visceral fruktoseintolerance ( fructosemalabsorption) , som påvirker 3 ud af 10 personer.

Fruktoseintolerance - forårsager

Medfødt fruktoseintolerance , eller fruktosæmi, er en genetisk bestemt sygdom. Det er forårsaget af mangel eller fravær af fructose-1-phosphat aldolase (aldolase B) - et enzym involveret i metabolismen af ​​fruktose i leveren - som er resultatet af en mutation i genet, der koder for dette enzym. Med mangel eller fravær af aldolase B kan der ikke finde flere faser af fructose-nedbrydning sted. Som en konsekvens akkumuleres fruktosemetabolitter (specifikt fructose-1-phosphat) i levercellerne til et toksisk niveau og forringer dets funktion.

Fruktosæmi nedarves på en autosomal recessiv måde (for at et barn kan blive sygt, skal det modtage en kopi af det defekte gen fra hver forælder).

Fruktoseintolerance skal skelnes fra fructosuri, som er forårsaget af manglen på et andet fruktose-nedbrydende enzym, fructokinase.

Til gengæld er fructosemalabsorption resultatet af en mangel eller mangel på protein, som er ansvarlig for transporten af ​​frugtsukker gennem cellemembranen. Når kroppen mangler dette protein, kan fruktose ikke nedbrydes og gæres af bakterier i tyktarmen. Som konsekvens heraf dannes der syrer og gasser, som øger det osmotiske tryk i tarmindholdet og irriterer slimhinden, hvilket resulterer i ubehagelige lidelser fra fordøjelsessystemet

50 procent tilfælde af visceral fruktoseintolerance er diagnosticeretfølgesygdomme såsom irritabel tyktarm, laktoseintolerans, histaminintolerance, zink- og folinsyremangel

Medfødt fruktoseintolerance (fruktosemi) - symptomer

Hos spædbørn, der hidtil er blevet ammet (modermælk indeholder ikke fruktose), opstår symptomerne på fruktosæmi, når barnet er fravænnet, og kosten omfatter produkter, der indeholder fruktose (oftest frugt- og grøntsagsmåltider og frugtjuice) , dvs. omkring 6 måneders alderen. måned af babyens liv.

Mennesker, der lider af fructosemia, er ofte uvillige til søde fødevarer.

På den anden side opstår symptomer hos kunstigt fodrede spædbørn umiddelbart efter administration af blandinger sødet med saccharose.

Symptomer på fructosemia omfatter:

  • alvorlig hypoglykæmi, dvs. hypoglykæmi (apati, døsighed og endda kramper og besvimelse), som er resultatet af forstyrrelse af kulhydratmetabolismen af ​​fructose-1-phosphat
  • opkastning
  • leverforstørrelse
  • gulsot
  • blødninger
  • symptomer på urinvejsinfektion (ved fructosuri optræder fruktose i urinen, hvilket øger risikoen for urinvejsinfektioner);
Vigtig

Hvis fructose ikke fjernes fra kosten på dette stadium, resulterer der yderligere episoder af hypoglykæmi og derefter lever- og nyresvigt, som endda kan føre til døden!

Malabsorption af fruktosesyndrom - symptomer

I tilfælde af visceral fructoseintolerance opstår symptomerne på fordøjelsessystemet kort efter indtagelse af produkter, der indeholder frugtsukker:

  • kvalme og opkastning
  • mavesmerter
  • diarré
  • flatulens
  • overskydende gasstrøm
  • anorektisk
  • vægt- og højdemangel
Vigtig

Det skal bemærkes, at i tilfælde af fructosemalabsorption, har alle deres egen individuelle frugtsukkertolerancetærskel, og hos én person kan symptomerne på intolerance forekomme efter en lille dosis af dette sukker, og kun hos den anden person. efter at have indtaget en stor mængde af det.

Fruktoseintolerance - diagnose

Hvis der er mistanke om fructosemia, bestemmes aktiviteten af ​​enzymet fructose-1-phosphat aldolase i leveren efter transdermal ekstraktion af et fragment af dette organ. En anden diagnostisk metode erfructose loading test- Fructose administreres intravenøst, og derefter måles blodniveauerne. Du kan også udføre en genetisk test for at bestemme de mest almindelige mutationer i genet, der koder for aldolase B.

Fructosemalabsorption er diagnosticeret påbaseret på brint-åndedrætstesten. Den fastende patient får en ordineret dosis fructose og derefter måles brintkoncentrationen i udåndingsluften. Hos mennesker med denne type fructoseintolerance overskrides brintkoncentrationen i udåndingsluften. Dette skyldes, at fruktose fermenteres i tyktarmen og producerer store mængder brint, som fjernes gennem luftvejene

Vigtig

Folk, der kæmper med fruktoseintolerance, bør informere om dette ved hver indlæggelse på hospitalet. Til nogle medicinske procedurer anvendes fruktose, fx under anæstesi til kirurgiske indgreb anvendes en intravenøs infusion af fructoseopløsning, hvilket kan føre til pludselig død hos patienten.

Fruktoseintolerance - behandling

Diæt er den eneste kendte behandling for fructoseintolerance. I tilfælde af fruktosemi er det nødvendigt helt at udelukke frugtsukker fra kosten, fordi patienterne ikke kan tåle selv små mængder af det. Manglende overholdelse af reglerne for en eliminationsdiæt kan være livstruende. Men med fructose malabsorptionssyndromet bør du begrænse forbruget af frugtsukker - afhængigt af graden af ​​intolerance

Kategori:

Gastrologi