Picks sygdom tilhører gruppen af ​​frontotemporale demenssygdomme. I årevis blev det betragtet som en sjælden sygdom. Siden offentliggørelsen af ​​et skelsættende klinisk og patologisk papir i 1987, anses Picks sygdom for at være den tredjehyppigste årsag til demens efter Alzheimers sygdom og Lewy body demens. Hvad er symptomerne? Er der en behandling?

Picks sygdom(Picks sygdom, PiD) er en sjælden neurodegenerativ sygdom, en type frontotemporal demens (FTD). Picks sygdom hører til tautopatier, en gruppe af sygdomme forårsaget af abnormiteter i tau-proteinets mikrotubuli. Det nauropatologiske billede viser uopløselige aflejringer af det posttranslationelt modificerede MAP-tau-protein.

Picks sygdom: symptomer

Et karakteristisk træk ved sygdommen er den sekventielle forekomst af symptomer

  • Kom godt i gang

Humørlidelser (depressive tilstande, maniske tilstande) og angstlidelser opstår. Af denne grund kan patienter henvises til en psykiatrisk konsultation, og deres kliniske symptomer viser sig at være resistente over for behandling. Derudover er der også karakterologiske ændringer, først subtile i form af en mere afslappet tilgang til sociale normer, tab af gode manerer og usædvanlig adfærd. Tilbagetrækning og apati er sjældnere. Hos nogle patienter kan utilstrækkelig omsorg for deres eget helbred observeres, hvilket resulterer i adskillige lægekonsultationer.

  • Mellemfase

Følelsesmæssige symptomer holder op med at dominere, men adfærdsforstyrrelser øges. Patienter respekterer fuldstændigt ikke sociale normer, opfører sig upassende og ignorerer andres følelser. Ændringer i deres udseende observeres: forsømmelse af personlig hygiejne, mangel på pleje af tøj. Forringelse af spisevaner og søvnproblemer. Derudover er der en gradvis udvikling af et sprogunderskud, samt kognitive og hukommelsesfunktionsforstyrrelser. Der er neurologiske symptomer: overvejende (Marinesco-Radovici symptom), primitive reflekser (f.eks. sutte, urininkontinens, sjældnere afføring).

  • Avanceret frontotemporal demens

Betydelige adfærdsforstyrrelser: hæmningsløshed, irritabilitet, følelsesmæssig labilitet, gengivelsesadfærd, stereotyper, inaktivitet, følelsesmæssig ligegyldighed, tab af interesser.Komplekse kognitive underskud: sprog, abstraktion og planlægning, hukommelse, visuelle-rumlige og motoriske funktionsforstyrrelser. Neurologiske symptomer: motorisk stivhed, sjældnere rysten (postural), primitive reflekser (gribende, sutte, spejder), urin- og afføringsinkontinens.

Picks sygdom: diagnose

Kriterier for anerkendelse (McKann et al., 2001) - udvikling af adfærdsmæssige og kognitive mangler, der kommer til udtryk som følger:

  • tidlige og progressive personlighedsændringer karakteriseret ved vanskeligheder med at tilpasse adfærd, hvilket ofte resulterer i utilstrækkelige reaktioner og handlinger eller
  • tidlige og progressive taleforstyrrelser karakteriseret ved vanskeligheder med at udtrykke eller have betydelige vanskeligheder med at navngive og forstå ord
  • underskud forårsager betydelige problemer i social funktion og er mærkbare sammenlignet med det tidligere funktionsniveau
  • forløbet er karakteriseret ved en gradvis indtræden og en konstant forringelse af funktionen
  • underskud er ikke forårsaget af andre CNS-lidelser, ikke metaboliske eller inducerede af indtaget stoffer

Underskud er ikke kun til stede under delirium og kan ikke forklares med nogen anden psykiatrisk diagnose (f.eks. depression, skizofreni). Differentialdiagnose omfatter: systemisk sygdom, Huntingtons sygdom, stofmisbrug. Diagnosen Alzheimers sygdom (AD) diagnosticeres ofte forkert, især i tilfælde med en langsom indtræden i alderdommen

Picks sygdom: diagnostiske tests

Blod- og cerebrospinalvæskeprøver er normale. Indtil de sene stadier af sygdommen er der muligvis ingen ændringer i EEG-testen. Senere observeres en opbremsning af rytmen i front og front leads. MR (magnetisk resonansbilleddannelse) og CT (computertomografi) kan afsløre atrofi af den frontale og temporale cortex

Picks sygdom: behandling

Der er ingen effektiv behandling, der forbedrer kognitive funktioner hos patienter. Da der observeres forstyrrelser af neurotrasmitterne - serotonin og noradrenalin, forsøger man at bruge serotonin-, noradrenalin- og trazodon-genoptagelseshæmmere til at modificere psykiske lidelser og adfærd. Der anvendes ikke kolinesterasehæmmere

Kategori:

Neurologi