Ependymom er en kræftsygdom, der opstår i centralnervesystemet. Dets andet navn, ependymom, kommer fra navnet på det væv, det er afledt af, ependymerne. Det forer hjernens ventrikler og lumen i rygmarvskanalen. Hvad er årsagerne til og symptomerne på ependymom? Hvordan går hans behandling?

Ependymomeri WHO-klasseklassifikationen blev klassificeret som neoplasmer IIo . Disse tumorer er primært karakteristiske for unge voksne og børn, hvor de tegner sig for cirka 10 procent af alle tumorer i centralnervesystemet. Der er to toppe af ependymom, 5 og 35 år. Hos børn og unge findes ependymomer oftest intrakrani alt og hos voksne - intramedullært. Nogle gange ledsager ependymomer type 2 neurofibromatose.

Typer af ependymomer

Ependymomer er klassificeret i fire hovedtyper:

  • sub-ependymomer og myxoma-papillomatøse ependymomer, som vokser langsomt og er blandt de mildeste (grad I)
  • almindelige ependymomer, de mest almindelige, som har flere undertyper (grad II)
  • anaplastiske ependymomer (grad III), som er karakteriseret ved den hurtigste vækst og det mest aggressive forløb

Ependymom: ætiologi

Årsagerne til ependymomer er ikke blevet beskrevet i detaljer indtil videre. Der er fundet mange mutationer, der kan forårsage denne type kræft, men ingen af ​​dem er tæt forbundet med forekomsten af ​​ependymomer. Det er heller ikke blevet bevist, at nogen miljøfaktorer spiller en rolle i deres ætiologi.

Placering af ependymomer

Sub-ependymomer er oftest lokaliseret nær det ventrikulære system. I nogle tilfælde kan de forekomme i den cervikale rygmarvskanal. Denne placering er typisk for folk omkring 40 år og er mere tilbøjelige til at være af det mandlige køn.

Placeringen af ​​ependymomas afhænger i høj grad af typen

Myxoma-papillomatøse ependymomer har tendens til at dannes i bunden af ​​rygmarvskanalen. Ependymomer vokser norm alt nær, inde i eller langs hjernens ventrikler på forskellige niveauer. Anaplastiske ependymomer ses norm alt hos børn,oftest i den bagerste fossa af kraniet

Ependymomer: mikroskopiske og makroskopiske billeder

Ependymomer er bløde, grålige eller røde knopper, der kan indeholde forkalkning. Deres karakteristiske træk er tilstedeværelsen af ​​ægte rosetter og pseudo-rosetter i det mikroskopiske billede, som hovedsageligt er placeret omkring små hulrum, sprækker eller kar.

Ependymomer: kliniske symptomer

Det kliniske billede af ependymomer ligner meget symptomerne på alle andre tumorer i centralnervesystemet. Det afhænger i høj grad af patientens alder, placering og størrelse af tumoren

Hos børn vil en stigning i kranietrykket primært forårsage alvorlig hovedpine, kvalme og opkastning. Når kraniesuturerne endnu ikke er helt sammensmeltede, kan det første symptom være hydrocephalus, forårsaget af blokering af cerebrospinalvæskestrømmen i det ventrikulære system af den voksende tumor. Forstyrrelser i koncentration, personlighed og humørsvingninger kan også forekomme. Efterhånden som tumoren vokser, vil pres på hjernen forårsage anfald, fokale neurologiske symptomer eller symptomer på lammelse af kranienerverne. Hvis tumoren er placeret over hjerneteltet, kan det forårsage tab af syn, sansning, kognitiv dysfunktion eller ataksi.

Ependymomer, der vokser i rygmarvskanalen, vil skade funktionen af ​​det perifere nervesystem. Dette kan resultere i spastiske lemmerlammelser og paræstesi. Patienten kan også klage over smerter placeret under den eksisterende neoplastiske læsion. Myxoma-papillomatøst ependymom er karakteriseret ved et muligvis lidt anderledes klinisk billede. Deres typiske placering i den nederste del af rygmarvskanalen vil forårsage blæredysfunktion og impotens. Du vil også opleve smerter i ryggen, benene og analområdet

Ud over de ovenfor nævnte symptomer, kan du klage over appetitløshed, vægttab, midlertidigt besvær med at genkende farver, ukontrollerede rystelser, midlertidigt hukommelsestab eller følelsen af ​​at se lodrette eller vandrette linjer i stærkt lys.

Ependymoma-diagnose

Når der er mistanke om ependymom, er computertomografi norm alt den første undersøgelse bestilt af den behandlende læge. Det afslører en veldefineret masse, der er placeret intraventrikulært. Denne masse er hypertæt, den kan indeholde cyster. Forkalkning findes i 50-80% af tilfældene. Indtastning af en kontrast forbedrer ependymombilledet. Magnetisk resonansbilleddannelse, både med og uden kontrast, er en endnu mere præcis undersøgelse, der muliggør præcis bestemmelselæsionens størrelse og art. MR-signalet kan være heterogent, når tumoren har cyster, forkalkning, blødning og nekrotiske foci. Histologisk undersøgelse af den udskårne læsion gør det muligt nøjagtigt at bestemme typen af ​​ependymom. Det skal huskes, at opsamling af cerebrospinalvæske er kontraindiceret ved mistænkt neoplasma i centralnervesystemet, da øget intrakranielt tryk efter punktering kan forårsage intussusception af cerebellare tonsiller

Behandling af ependymomer

Behandlingsmetoden, der giver mulighed for fuldstændig genopretning, er naturligvis udskæring af hele tumoren. Komplementær strålebehandling er obligatorisk efter resektion. På grund af den forskellige placering er en sådan operation ikke altid mulig, så forbliver strålebehandling i sig selv den foretrukne behandling. Til små børn, op til tre år, anbefales kemoterapi med platinforbindelser (cisplatin, carboplatin).

Ependymomer: prognose

Faktorer, der bestemmer prognosen, omfatter operationens radikale karakter, histologisk modenhed, type neoplasma og dens placering samt patientens alder. Det anslås, at sandsynligheden for fem års overlevelse er 40 til 60 procent, hvilket er væsentligt større hos voksne end hos børn. Desværre lever patienter med anaplastiske ependymomer meget kortere - norm alt fra 12 til 20 måneder

Kategori:

Onkologi