Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD), eller spongif.webporm degeneration af hjernen, er en sygdom, hvis forekomst ikke er høj - den rammer 1 person ud af en million årligt. Alligevel er det skræmmende, fordi det fører til progressiv nedbrydning af hjernen. Kogalskab menes at forårsage en variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom (vCJD) hos mennesker. Hvad er årsagerne til og symptomerne på Creutzfeldt-Jakobs sygdom? Er det muligt at helbrede hende?

Creutzfeldt-Jakob sygdom , ellersspongif.webporm degeneration af hjernenellerspongif.webporm encephalopati , er dødelig en neurodegenerativ sygdom i hjernen. Dens essens er degenerationen af ​​den grå substans i hjernebarken, dvs. klynger af nerveceller. Inden i det dannes vakuoler, det vil sige vesikulære partikler fyldt med det infektiøse protein (såkaldte prioner). De fører til atrofi af nervevævet, og derefter til hjernens spongiose - hjernen begynder bogstaveligt t alt at ligne en svamp. Creutzfeldt-Jakobs sygdom er den mest almindelige prionsygdom .¹

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - hvad er prioner?

Årsagerne til nedbrydning af hjerneceller erprioner(forkortelse for "infektiøst protein") patogene proteinmolekyler, der forårsager nervesystemsygdomme, både hos dyr og hos mennesker.

Prioner er almindelige hos mennesker og dyr - de er en del af cellerne i immunsystemet og nervecellerne. Der er to former for prioner: normale (cPrP) og patogene (scPrP). Begge har identiske kemiske sammensætninger, den eneste forskel er det rumlige arrangement af de strukturelle aminosyrer.

Den normale form er sikker for mennesker, og den patogene form omdanner den til sådanne smitsomme former, som den kommer i kontakt med et sundt protein. Derefter modificerer de strukturelt ændrede aminosyrer på dominobasis sammensætningen af ​​andre sunde proteiner. På denne måde kan infektiøse prioner replikere og inficere andre celler i kroppen.

Infektiøse prioner har også en anden egenskab: de er en integreret del af cellemembranen, hvilket gør dem "usynlige" for celler i immunsystemet, hvilket forklarer, hvorfor en inficeret organismes immunsystem ikke formår at forsvare sig selv: det kan simpelthen ikke skelne mellem normale proteinerprioner fra deres patogene former

Prionsygdomme omfatter: ²

hos mennesker:

  • Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD)
  • kuru
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sygdom (GSS)
  • fatal familiær søvnløshed (FFI)

hos dyr:

  • scrapie (ubrugt polsk navn: scrapie) hos får, geder og mufloner
  • overførbar mink-encefalopati (TME)
  • Bovin Spongif.webporm Encephalopati,BSE )
  • kronisk svindende sygdom

Variant Creutzfeldt-Jakob sygdom (vCJD) er en ny sygdom forårsaget af prionsygdomme forårsaget af passage af bovin spongif.webporm encephalopati (BSE) faktor .² Du kan få den ved at spise kød fra BSE-syge kvæg.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - Årsager

Creutzfeldt-Jakobs sygdom er opdelt i 4 grundformer:

  • sporadisk
  • familie
  • iatrogenisk
  • CJD-variant

Den mest almindelige årsag til sygdommen er sporadiske, tilfældigt forekommende genmutationer, som resulterer i, at der i stedet for korrekt fungerende prioner produceres patogene i kroppen. Dette kaldes den sporadiske, klassiske form af sygdommen (sCJD), som er den mest almindelige form for CJD (den tegner sig for omkring 90 % af alle CJD-tilfælde).

Creutzfeldt-Jakobs sygdom kan også være resultatet af spontane genetisk bestemte ændringer relateret til mutationen af ​​PRNP-genet, der koder for PrP prionproteinet (fCJD er omkring 5 % af tilfældene ).

De andre former for sygdommen erhverves, højst sandsynligt gennem oral vej (en ny variant af denne sygdom - vCJD) eller gennem blodbanen - den iatrogene form - jCJD - forårsaget af medicinske procedurer.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - Hvordan kan jeg blive smittet?

For at overføre en sygdom til mennesker er et fragment af nogle få smitsomme prioner identiske med mennesker nok. Dette kan for eksempel ske gennem indtagelsen, gennem indtagelse af oksekød, der er forurenet med nervevæv fra dyr, der er inficeret med den patogene prion. Kød er norm alt inficeret under slagtning af køer, hvorfor det oftest er oksekød

Smittekilden kan også være mekanisk separeret oksekød, forurenet med forurenet hjerne- eller rygmarvsvæv, som så kan findes i f.eks. pølser eller dumplings. Det er værd at vide, at det er meget farligere endaf rent oksekød findes der forskellige typer indmad, fx hamburgere, frankfurtere, pølser, hjerner, pates. Oksekødsgelatine kan også være farligt.

Du kan drikke mælk fra køer uden frygt. Hidtil undersøgelser viser, at prioner "ikke kan lide" mælk. Mejeriprodukter såsom kefir, ost osv. er ligeledes sikre.

Du kan også spise svinekød uden frygt. Grise får ikke sygdomme forårsaget af prioner. Ligesom fjerkræ.

En inficeret persons kropsvæsker kan også være infektionsvejen, fx under en skade, såvel som som følge af infektion relateret til medicinske aktiviteter (transplantationer, transfusioner, behandling med væksthormon opnået fra mennesket) hypofysen).

LÆS OGSÅ:

  • ENCEFALOPATIER - årsager, typer og symptomer
  • Alexanders sygdom: årsager, symptomer, behandling
  • Hallervorden-Spatz sygdom er en degeneration af nervesystemet
  • Huntingtons chorea - en sygdom, der angriber nervesystemet

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - symptomer

U cirka 30 procent patienter oplever heraldiske symptomer. Desværre er de ikke specifikke, da de omfatter humørsvingninger, manglende appetit og relateret vægttab, angst, søvnforstyrrelser og kognitive forstyrrelser.

De faktiske symptomer på sygdommen afhænger af størrelsen af ​​hjernedefekten.

vises i første omgang
  • forstyrrelser i sansning, balance og motorisk koordination
  • krop ryster
  • parese af underekstremiteterne først, derefter de øvre lemmer, hvilket fører til psykomotorisk svækkelse

Men ifølge Verdenssundhedsorganisationen er det vigtigste diagnostiske kriterium, der er nødvendigt for diagnosticering af Creutzfeldt-Jakobs sygdom, hurtigt fremadskridende demens. Det opstår inden for uger eller måneder efter de første symptomer og fører uundgåeligt til koma og derefter døden.

Det skal bemærkes, at der i løbet af Creutzfeldt-Jakobs sygdom kan forekomme psykopatologiske symptomer, som uden en grundig diagnose let kan forveksles med psykiatriske sygdomsenheder. Dette er resultatet af forskning udført af amerikanske videnskabsmænd, hvis forskningsresultater blev offentliggjort i "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". I analysen af ​​126 tilfælde af sCJD blev tilstedeværelsen af ​​psykiatriske symptomer fundet i form af:

  • deprimeret
  • angst
  • psykose
  • adfærdsforstyrrelser
  • søvnforstyrrelser

u 80 procent patienter i de første 100 dage af sygdommen og hos 26 %. blandt dem var de de første symptomer.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom(CJD) - diagnostik

For at bekræfte diagnosen kræves en elektroencefalografisk (EEG) optagelse. Billeddiagnostiske test er også nødvendige, f.eks. computertomografi, som afslører træk ved hjerneatrofi.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - behandling

At dræne hjernen er en irreversibel proces. Der er heller ingen medicin, der fjerner sygdomsfremkaldende prioner fra kroppen og dermed stopper sygdommens udvikling

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - prognose

I de fleste tilfælde udvikles spongif.webporm degeneration af hjernen pludseligt og hurtigt - kun 5%. overlever i mere end 2 år.

Kilde:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakob sygdom og dens varianter, "News Neurologiczne" 2011, 11 (1), s. 29-37

2. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakob Disease Variant: The Current State of Knowledge, "Neurological News" 2011, 11 (1), s. 44-48

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori:

Neurologi