Primær skleroserende kolangitis (PSC) er en kronisk sygdom af ukendt årsag, der fører til kolestase. Hvad er symptomerne på primær skleroserende kolangitis, og hvordan behandles det?

Primær sklerotisk cholangitis ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) er en kronisk sygdom med ukendt ætiologi. Det menes at være forårsaget af en immunmekanisme.

Forekomsten af ​​PSC er cirka 1 til 5 pr. 100.000 mennesker om året, oftere hos mænd end hos kvinder, og den højeste forekomst er mellem 30 og 50 år.

Dette kan være indikeret ved associeringen af ​​PSC med colitis ulcerosa, tilstedeværelsen af ​​nogle alleler i HLA-DR-systemet og antistoffer mod cytoplasmaet af neutrofiler med perinukleær lokalisering (p-ANCA). Primær skleroserende kolangitis er karakteriseret ved progressiv fibrose og ødelæggelse af forskellige størrelser af ekstrahepatiske og intrahepatiske galdegange, hvilket fører til skiftevis forsnævring og dilatation og som følge heraf kolestase.

Primær skleroserende kolangitis: symptomer

Sygdommens begyndelse er norm alt asymptomatisk, og diagnosen er tilfældig baseret på laboratorietests - i dette tilfælde kronisk forhøjede niveauer af alkalisk fosfatase og GGTP. Hos nogle patienter er pludselige symptomer muligt. De er forbundet med udviklingen af ​​akut kolangitis forårsaget af infektion, som er en komplikation af asymptomatisk galdeobstruktion. Patienter klager derefter over feber, ømhed i den øverste højre kvadrant af maven og nogle gange også gulsot.

Senere i sygdommen er der en følelse af progressiv træthed, kløe i huden, kronisk gulsot, små karakteristiske epigastriske smerter eller vægttab. Udviklingen af ​​levercirrhose er konsekvensen af ​​det progressive tab af galdegang som følge af den inflammatoriske proces. I slutstadiet af sygdommen kan der udvikles intraepitelial neoplasma i galdegangene, som går forud for udviklingen af ​​galdeepitelkræft. Risikoen for at udvikle denne cancer er 10-15 %, og den gennemsnitlige tid fra diagnose til malignitet er 5 år.

Det er især vigtigt, at duNæsten 3/4 af patienterne har sameksistens af colitis ulcerosa, og andre ledsagende sygdomme kan være retroperitoneal fibrose, immundefektsyndromer og pancreatitis.

PSC: diagnose og differentiering

I første omgang foreslås det at udføre en ultralydsundersøgelse af leveren, som bruges til at differentiere typen af ​​gulsot og bestemme dens anatomiske grundlag. Undersøgelsen viser udvidede og/eller uudvidede galdegange, hovedsageligt intrahepatiske med fortykkede vægge

Diagnosen PSC stilles på grundlag af det kliniske billede samt billed- og laboratorieundersøgelser

Visse diagnoser er mulige med endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) eller magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP), som viser skiftende forsnævringer og udvidelser af galdevejene. Derudover kan MRCP vise fortykkelse af galdekanalens vægge. Begge test muliggør differentiering af ændringer relateret til forløbet af obstruktiv kolangitis - galdecyster. Oftest er det en cyste i den almindelige galdegang eller Carolis sygdom, dvs segmentelle forlængelser af galdegangene (de såkaldte pseudocyster), ofte fyldt med galdeaflejringer Øget aktivitet af GGTP og alkalisk fosfatase er karakteristisk i laboratorieundersøgelser. De fleste patienter har også ANCA-antistoffer mod det neutrofile cytoplasma, som viser perinukleær fluorescens (p-ANCA) eller atypisk (x-ANCA) fluorescens.Derudover mikroskopisk undersøgelse af leverbiopsien (materiale opsamlet under biopsien), som viser fibrose omkring kanalen. galde, inflammatorisk infiltration i portalrummene og galdeproliferation

PSC: behandling og prognose

Bemærk venligst, at farmakologisk behandling af PSC norm alt er utilfredsstillende. Brugen af ​​ursodeoxycholsyre hjælper med at forbedre patientens kliniske tilstand og normalisere laboratorieparametrene for kolestase. Det reducerer også risikoen for at udvikle kræft i galdeepitelet. Antibiotika bruges, når der opstår en galdevejsinfektion.

Biliær obstruktion kan nogle gange behandles med kirurgiske bypass-anastomoser eller endoskopisk indsættelse af stents. Man skal dog huske på, at sådanne procedurer kan begrænse muligheden for, at en levertransplantation lykkes, hvilket er den eneste kur. Den gennemsnitlige overlevelsestid for en patient, der ikke har fået foretaget en levertransplantation, er omkring 10-20 år.

Kategori:

Gastrologi