Hæmolyse er nedbrydning af røde blodlegemer under indflydelse af forskellige faktorer, der frigiver hæmoglobin til blodplasmaet. Hæmolyse kan forekomme af forskellige årsager, og når det er alvorligt, fører det til hæmolytisk anæmi. Hvad er årsagerne til hæmolyse? Hvordan kommer det til udtryk? Hvordan kan vi diagnosticere og behandle det?

Hæmolysekan forekomme som følge af medfødte eller erhvervede lidelser. Medfødte årsager er hovedsageligt defekter i strukturen af ​​erytrocytter, som fører til deres for tidlige nedbrydning. Sådanne defekter indbefatter for eksempel medfødt sfærocytose eller ovalocytose, som er defekter i erythrocytcellemembranen, enzymopatier såsom glucose-6-phosphat dehydrogenase eller pyruvat kinase mangel, såvel som defekter i strukturen eller antallet af hæmoglobinkæder hæmoglobinopatier, dvs. og thalassæmi, henholdsvis

Ud over årsagerne til hæmolyse, som er medfødte årsager, kan hæmolyse også være forårsaget af natlig paroxysmal hæmoglobinuri, som er en anden intracellulær faktor, der inducerer hæmolyse.

Hæmolyse forekommer oftere på grund af ekstracellulære faktorer, dvs. faktorer, der ikke er relateret til strukturen eller funktionen af ​​erytrocytter. Disse omfatter immunologiske faktorer - autoimmune eller kroppens reaktioner efter transfusion af blod, der er uforenelig med modtagerens blod. Derudover kan for eksempel kemikalier, bakterielle eller parasitære infektioner eller anstrengende træning bidrage til hæmolyse.

En meget almindelig årsag til hæmolyse er hypersplenisme, dvs. øget ødelæggelse af røde blodlegemer af den hyppigst forstørrede milt. Derfor vil hæmolyse i denne mekanisme være forårsaget af sygdomme, der forårsager forstørrelse af milten og dermed intensivering af dens aktivitet. Nogle lægemidler, såsom ribavirin, kan nedbryde røde blodlegemer. Hæmolyse kan også forekomme som følge af beskadigelse af røde blodlegemer af mekaniske faktorer, såsom kunstige hjerteklapper.

Klassificering af hæmolyse

Hæmolyse kan være intra- eller ekstravaskulær. Derefter nedbrydes blodcellerne henholdsvis i karrets lumen eller uden for det, i retikuloendotelsystemet

Intravaskulær hæmolyse kan forekomme som følge af: en post-transfusionsreaktion, massive forbrændinger, førnævnte natligeparoxysmal hæmoglobinuri, fysisk traume, forskellige infektioner og som følge af mikroangiopati

Ekstravaskulær hæmolyse kan forekomme gennem immunmekanismer, hæmoglobinopati, røde blodlegemedefekter (f.eks. medfødt sfærocytose), hypersplenisme eller ved en række leversygdomme.

Hæmolyse - hvordan kan det manifestere sig?

Hæmolyse kan vise sig som hyperbilurubinæmi, da bilirubin frigives fra de henfaldende røde blodlegemer, hvilket i høje koncentrationer i blodet vil resultere i gulsot.

Som følge af nedbrydningen af ​​erytrocytter falder mængden i blodbanen, hvilket signalerer til knoglemarven, at det er nødvendigt at øge produktionen af ​​røde blodlegemer. Derfor vil vi i laboratorieundersøgelser se en stigning i procentdelen af ​​retikulocytter, det vil sige umodne former for erytrocytter, der forsøger at "udfylde hullerne" i periferien. Derudover er det muligt at påvise hæmoglobinuri og hæmosiderinuri samt et fald i koncentrationen af ​​frit haptoglobin

Hvis hæmolysen er så alvorlig, at den fører til hæmolytisk anæmi, kan patienten vise symptomer, der er typiske for anæmi, såsom bleg hud, svaghed, nedsat træningstolerance og takykardi. Derudover vil den førnævnte gulsot og splenomegali dukke op.

Nogle gange opstår akut anæmi i form af en hæmolytisk krise, som endda kan føre til akut nyresvigt. Det skal også nævnes, at hæmolyse på grund af medfødte årsager viser sig allerede hos de yngste patienter, andre kan først optræde i en senere alder. Hæmolysens varighed og sværhedsgrad er også vigtig

Langvarig, lav-intensitet hæmolyse vil give kroppen mulighed for gradvist at tilpasse sig ugunstige forhold, derfor vil symptomerne ikke vise sig med det samme. Det er anderledes i tilfælde af pludselig eller meget alvorlig hæmolyse, som vil forårsage akutte symptomer

Derudover kan specifikke årsager til hæmolyse have symptomer, der er typiske for dem, som jeg vil forsøge at beskrive kort nedenfor:

  • medfødt sfærocytose - kan være ledsaget af arvelige knogleudviklingsforstyrrelser og galdeblæresten
  • glucose-6-phosphat dehydrogenase mangel - akutte hæmolyseanfald, der typisk forekommer hos mænd, forårsaget af forskellige faktorer, for eksempel lægemidler (chloroquin, doxorubicin, høje doser C-vitamin), visse fødevarer, infektioner eller stress
  • thalassemi - hæmolyse forekommer typisk i det første leveår og er ofte ledsaget af splenomegali
  • seglcelleanæmi - alvorlige symptomer såsom gulsot, gulsotsten,vækst- og udviklingshæmning, forstørrelse af hjertet, perifer overbelastning, sårdannelse omkring anklerne, men den tidligste og mest almindelige forekomst er alvorlige tilbagevendende smerter i hænder og fødder
  • paroxysmal forkølelse hæmoglobinuri - symptomer opstår typisk minutter eller timer efter udsættelse for kulde og omfatter ryg-, ben- og mavesmerter, kulderystelser og feber samt rød eller rødbrun urin

Hæmolyse - hvordan diagnosticeres det?

Ved hæmolyse kan der nogle gange opstå typiske, tidligere nævnte kliniske symptomer, hvilket kan føre lægen til en passende diagnose. Derudover er laboratorieundersøgelser nyttige, hvor der udover anæmi, hyperbilirubinæmi og mulig stigning i mælkesyrekoncentrationen kan påvises afvigelser typiske for specifikke sygdomme, som synes at være for detaljerede til at blive diskuteret her.

Derudover kan en generel urintest under intravaskulær hæmolyse afsløre hæmoglobinuri og mørkfarvet urin. Knoglemarvsundersøgelse og ultralyd af bughulen er også nyttige.

Hæmolyse - behandlingsmetoder

Generelle anbefalinger til behandling af hæmolyse, uanset årsagen, er baseret på behandlingen af ​​den underliggende sygdom i sekundær hæmolyse, og ved kronisk primær hæmolyse kan folinsyre og meget sjældent jern anvendes som en tillæg. Koncentrat af røde blodlegemer infunderes kun, hvis der er alvorlig anæmi.

Der er også specifikke behandlinger for hver årsag til hæmolyse. Ved paroxysmal kold hæmoglobinuri er det norm alt nok at undgå udsættelse for kulde, nogle gange kan glukokortikosteroider bruges som et supplement. Thalassæmi behandles med C-vitamin og zink, og autoimmune årsager forsøges norm alt behandlet med immunsuppressive behandlinger.

Kategori:

Andet