Overaktive binyrer er en kompleks sygdom med en meget forskellig ætiologi. Vi kan skelne mellem adrenal glukokortikoid og mineralocorticoid hyperaktivitet samt androgen eller østrogen hyperaktivitet. Hvad er årsagerne til og symptomerne på en overaktiv binyre? Hvordan går hendes behandling?

En overaktiv binyreer, når binyren producerer for meget af et eller flere af de hormoner, som binyren producerer: kortisol, aldosteron, androgener og adrenalin. Vi kan skelne mellem glukokortikoid og mineralokortikoid hyperaktivitet i binyrerne, såvel som androgen eller østrogen hyperaktivitet

Glukokortikoid hyperaktivitet i binyrerne

Glukokortikoid hyperaktivitet i binyrerneer en gruppe af sygdomssymptomer, der skyldes et overskud af kortisol i kroppen. Det omtales også somhypercortisolisme . Årsager omfatter Cushings sygdom af hypothalamus eller hypofyse-oprindelse, Cushings syndrom på grund af adenominduceret hypercortisolsekretion, lille eller stor nodulær hyperplasi eller binyrekræft, samt ektopisk produktion af CRF eller ACTH og eksogen administration af glukokortikoider.

  • Patofysiologi

De nuværende symptomer skyldes påvirkningen af ​​overskydende glukokortikosteroider udskilt af binyrerne på stofskiftet. Disse hormoner forårsager overdreven retention af natrium og vand i nyrerne, øget urinudskillelse af kalium, øget glukoneogenese med efterfølgende hyperglykæmi og øget proteinkatabolisme. De bidrager også til forringelse af calciumabsorptionen fra mave-tarmkanalen og dens øgede mobilisering fra skelettet. Derudover fremmer de udviklingen af ​​arteriel hypertension ved at øge blodkarrenes følsomhed over for virkningen af ​​endogene vasopressorstoffer. Overdreven ACTH-sekretion kan også føre til misfarvning af huden og symptomer på androgenisering hos kvinder og hyperaldosteronisme

  • Klinisk billede og diagnose

Patienter med binyrehyperthyroidisme er kendetegnet ved et rundt ansigt, fedme på kroppen og halsen med slanke lemmer, lyserøde hudstrækmærker på den nederste del af maven, hofter, lår og brystvorter. SygDe kan klage over atrofi og svaghed i musklerne, knoglesmerter, forhøjet blodtryk og symptomer på androgenisering, såsom skaldethed hos mænd, lav stemmetone, acne, menstruationsforstyrrelser, hirsutisme eller forstørrelse af klitoris (klitoromegali). Psykotiske symptomer er ikke ualmindelige. Laboratorieundersøgelser af blod kan vise hypokaliæmi, alkalose og en stigning i antallet af røde blodlegemer. Latent eller åbenlys diabetes mellitus er almindelig. Hormontestning bruges til diagnose. Døgnrytmen for kortisolæmi og udskillelsen af ​​fri kortisol i urinen bestemmes. Derudover bruges dexamethason suppressionstesten, som giver dig mulighed for at skelne mellem, om vi har at gøre med adenom eller kræft i binyrerne, ektopisk ACTH-produktion eller mikroadenom eller hypofyseadenom. I stedet for dexamethason-undertrykkelsestesten bruges CRF-stimuleringstesten til at bestemme årsagen til binyrebarksteroid hyperfunktion.

  • Diversificering

Adrenal corticosteroid hyperthyroidisme er differentieret fra:

  • fedme, der eksisterer sideløbende med hirsutisme, hudstrækmærker, menstruationsforstyrrelser og øget udskillelse af kortisol og dets metabolitter i urinen
  • Medfødt kortisol-resistenssyndrom
  • polycystisk ovariesyndrom
  • postalkoholisk pseudo-Cushings syndrom
  • depression
  • Behandling

Den foretrukne behandling er kirurgi for at fjerne adenom eller kræft i binyrerne, mikroadenomer eller hypofyseadenomer, der er årsagen til hypercortisolæmi. Hvis der er kontraindikationer for kirurgi, anvendes hypofysestrålebehandling eller steroidogenesehæmmere såsom trilostan, ketoconazol, mitotan eller aminoglutethimid

I tilfælde af ektopisk overskydende produktion af CRF eller ACTH af lunge-, bugspytkirtel- eller galdeblærekræft, er kirurgi også indiceret. Spironolacton eller cyproteronacetat anvendes ved tilstedeværelse af symptomer på hyperteralocorticisme og androgenisering hos kvinder

Mineralokortikoid hyperaktivitet i binyrerne

Mineralokortikoid hyperaktivitet i binyrerne, også kendt som hyperaldosteronisme eller overdreven sekretion af deoxycorticosteroider, kan være primær eller sekundær. De primære årsager til dets forekomst omfatter adenom, cancer eller adenomatøs hyperplasi af det glomerulære lag af binyren. Sekundære årsager til dets udvikling kan være sekundær aldosteronisme hos patienter med renin-udskillende tumor, renal iskæmi og hypertension.ondartet eller kardio-hepatocellulært eller nyre-relateret ødem eller Bartters syndrom.

  • Primær hyperaldosteronisme

Primær aldosteronisme er et sygdomssyndrom, der skyldes overdreven sekretion af aldosteron. Det udvikler sig i tilfælde af overdreven sekretion af aldosteron fra adenom (det såkaldte Conns syndrom), cancer eller i nærværelse af bilateral, sjældnere ensidig, hyperplasi af det glomerulære lag af binyrebarken (den såkaldte idiopatiske hyperaldosteronisme)

  • Patofysiologi

Overdreven sekretion af aldosteron bidrager til det øgede tab af kalium i nyrerne og dermed udviklingen af ​​hypokaliæmi og hypokalæmisk alkalose. Derudover sensibiliserer aldosteron direkte og indirekte blodkar over for virkningen af ​​endogene vasopressorer såsom adrenalin eller noradrenalin, hvilket fremmer udviklingen af ​​arteriel hypertension. Det er også blevet vist, at aldosteron er involveret i vaskulær ombygning, hvilket fører til en stigning i vaskulær modstand og dermed en stigning i blodtrykket.

  • Klinisk billede og diagnose

Patienter rapporterer sædvanligvis høj tørst, muskelsvaghed, paræstesi, stivkrampeanfald, forstoppelse og polyuri. På grund af arteriel hypertension, som er hovedsymptomet, kan der opstå hovedpine og organkomplikationer af hypertension - nyresvigt, blindhed eller slagtilfælde. Med en betydelig kaliummangel er der livstruende hjertearytmier - herunder ventrikelflimmer

Primær aldosteronisme bør mistænkes, især hos patienter med hypokaliæmi, lægemiddelresistent hypertension og hos patienter med utilsigtet diagnosticeret tumor i binyren. Laboratorieundersøgelser viser hypernatriæmi, hypokaliæmi med hypokaliæmisk alkalose og hypomagnesæmi. Derudover er der øget aldosteronæmi og aldosteronuri med normal kortisoliæmi og normal urin 17-OH-kortikosteroider, nedsat forsuring af urin og vasopressin-resistent polyuri. Mulig kulhydratintolerance

  • Behandling

I tilfælde af en unilateral binyrebarktumor anbefales kirurgisk fjernelse efter ca. 4 ugers indledende behandling med spironolacton. Bilateral adrenal hyperplasi er en indikation for langvarig brug af antihypertensive lægemidler og aldosteronantagonister, såsom spironolacton i en dosis på 50-100 mg / dag. Kirurgisk behandling efterfulgt af kemoterapi anvendes til patienter med aldosteronproducerende cancer med mulige metastaser.Desværre er prognosen i disse tilfælde ugunstig. Under alle omstændigheder bør kaliumtilskud ikke glemmes ved at administrere KCL kaliumchlorid til patienter, fordi det forhindrer forekomsten af ​​livstruende hjertearytmier.

Androgen eller østrogen hyperaktivitet i binyrerne

Overproduktion af androgener i binyrerne kan skyldes tilstedeværelsen af ​​en viriliserende tumor, Cushings sygdom eller syndrom og en arvelig forstyrrelse af steroidbiosyntese. I tilfælde af overdreven østrogenproduktion i binyrerne er det karakteristisk for tilstedeværelsen af ​​en feminiserende tumor

Viriliserende tumor

Dette er en tumor i det retikulære lag af binyren, der overproducerer androgener. Disse hormoner kan forårsage for tidlig pubertet hos drenge, pigers biseksuelle udvikling og virilisering hos kvinder. Afhængigt af om tumoren er et adenom eller kræft, kan de symptomer, som patienten rapporterer, variere. Ved tilstedeværelse af et adenom kan der være tiltagende symptomer på defeminisering, såsom forstyrrelser i menstruationsblødningens cykliske karakter, atrofi af mælkekirtlerne, omfordeling af fedtvæv fra kvindelig til mandlig type og viriliseringssymptomer såsom mandlig hirsutisme, acne, seborrhea, alopeci og stemmeuddybning. Ved tilstedeværelse af kræft kan der ud over de ovenfor nævnte viriliseringssymptomer også forekomme symptomer på hypercortisolisme. De omfatter bl.a fedme af kroppen og halsen, tilstedeværelsen af ​​hudstrækmærker i den nedre del af maven, hofter, lår og brystvorter, muskelatrofi og -svaghed, hypertension, diabetes Differentialdiagnose omfatter:

  • medfødte enzymatiske defekter af 21- og 11-hydroxylering og 3-β-hydroxysteroid dehydrogenase
  • polycystisk ovariesyndrom
  • androgenproducerende testikel- eller ovarietumorer

Når man differentierer sygdommen, bør man også huske på, at Cushings syndrom, forårsaget af overdreven produktion af ACTH, ofte viser sig ikke kun med hypercortisolisme, men også med øget androgenbiosyntese. Dette skyldes, at ACTH stimulerer produktionen af ​​både glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider og androgener. Den kliniske diagnose er baseret på resultaterne af hormonundersøgelser, som viser en stigning i koncentrationen af ​​androgener og deres metabolitter i blodet og en stigning i deres udskillelse i urinen. For at lokalisere tumoren udføres ultralyd, computertomografi og binyrescintigrafi Behandlingen består af kirurgisk fjernelse af tumoren

Feminiserende tumor

Det er en tumor i binyren, der overproducerer østrogen. For at stille diagnosen, oplyser hanøget udskillelse af østrogener i urinen, feminiseringssymptomer hos mænd såsom gynækomasti, hårtab eller nedsat libido, samt menstruationsforstyrrelser hos kvinder og en stigning i koncentrationen af ​​østrogen i binyrernes venøse blod. For at lokalisere tumoren udføres ultralyd, computertomografi og binyrescintigrafi. Kirurgisk fjernelse af tumoren bruges i behandlingen

Læs også:

  • Fæokromocytom - binyrekræft
  • Medfødt binyrehyperplasi: årsager, symptomer, behandling
  • Binyrekrise (akut binyrebarkinsufficiens): årsager, symptomer og behandling

Kategori:

Sundhed