Primær galdecirrhose er klassificeret som en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at kroppen angriber sit eget væv. Et karakteristisk symptom på sygdommen er følelsen af ​​kronisk træthed og nagende kløe i huden. Find ud af om behandlingen af ​​primær biliær cirrhose og tjek prognosen

Primær galdecirrhoseer en mere og mere anerkendt sygdom. I 1970'erne blev dens forekomst anslået til omkring 40 tilfælde pr. Mere end 90 % af patienterne er kvinder, hvis første symptomer norm alt opstår i alderen 30-60 år. Primær galdecirrhose forekommer ikke hos børn

Primær galdecirrhose - årsager

Den underliggende årsag til sygdommen er de mange års beskadigelse af cholangiocytter, dvs. galdegangsepitelceller. Denne proces fører til en svækkelse af leverens galdesekretion. Den blokerede udstrømning af galde fra leveren fører følgelig til alvorlig skade på det organ, kendt som kolestase.

Navnet primær biliær cirrhose afspejler ikke essensen af ​​sygdommen, men et sådant udtryk blev vedtaget i 1950'erne.

Moderne diagnostiske muligheder gør det muligt at opdage sygdommen på et tidligt stadium af sygdommens udvikling. Dette sker ofte længe før ændringerne viser sig ved histologisk undersøgelse, det vil sige, når man undersøger væv under et mikroskop. Med andre ord kan ændringer opdages før fremskreden leverskade, dvs. før skrumpelever udvikler sig.

Primær biliær cirrhose - symptomer

De vigtigste kliniske symptomer omfatter følelsen af ​​kronisk træthed og nagende kløe i huden

Et træk ved kronisk træthed ved primær galdecirrhose i leveren er, at den ikke øges væsentligt efter øget fysisk anstrengelse, men heller ikke aftager efter hvile. Følelsen af ​​træthed følger konstant patienten

Hudkløe kan variere i sværhedsgrad, fra moderat kløe i hænder og fødder til svær kløe i hele kroppen

Hos nogle patienter kan primær biliær cirrhose være fuldstændig asymptomatisk eller kun forårsageikke-specifik smerte i højre hypokondrium

Da lipidmetabolismen forstyrres i sygdomsforløbet, kan nogle patienter udvikle hudforandringer i bunden af ​​næsen. Dette kaldes gule eller gule totter tydeligt synlige under huden. Gulsot er en godartet histiocytisk tumor. De er flade, gule fremspring. De er fyldt med kolesterol og andre fedtlegemer. De plejer ikke at være vrede. De fjernes norm alt kirurgisk af kosmetiske årsager

Patienter med primær biliær cirrose lider ofte også af andre autoimmune sygdomme og har kliniske symptomer på disse sygdomme. Vi inkluderer:

  • Sjögrens hold
  • autoimmune sygdomme i skjoldbruskkirtlen
  • reumatoid arthritis
  • sklerodermi

Hos en lille gruppe patienter diagnosticeres primær biliær cirrhose i stadiet med fremskreden leverskade. Symptomer kan derefter opstå:

  • ødelæggelse
  • gulsot
  • ascites
  • hævelse af underekstremiteterne
  • blå mærker

Primær biliær cirrhose - diagnose

Kronisk træthed er ikke et typisk symptom, der let kan forklares med overanstrengelse. Men kløen i huden er svær at gå glip af. Kontakt din primære læge, når sådanne symptomer opstår.

Desværre sker det, at patienter med kløende hud bliver henvist til en hudlæge, hvilket forlænger den korrekte diagnose betydeligt. Det kan også forringe patientens generelle helbred

Derfor bør lægen bestille grundlæggende biokemiske test af leveren (alkalisk fosfatase og γ-glutamyltranspeptidase - GGT-aktivitetstests).

Diagnosen primær biliær cirrhose anses for pålidelig, hvis følgende 3 kriterier er opfyldt (sandsynligvis, hvis to er til stede):

  1. øget aktivitet af alkalisk fosfatase, et enzym, der indikerer galdeudstrømningsforstyrrelser
  2. tilstedeværelse af anti-mitokondrielle antistoffer i serum (meget specifik for primær biliær cirrhose)
  3. et typisk billede af en prøve taget under en leverbiopsi (dvs. en leverpunktur), der bl.a. træk ved galdeskader

Primær biliær cirrhose - behandling

Behandling af primær biliær cirrhose bør varetages af en hepatolog, en læge, der er specialiseret i behandling af leversygdom. Det primære mål med behandlingen er at bremse udviklingen af ​​sygdommen og at eliminere den eller væsentligt svække denkliniske symptomer.

Patienterne får ursodeoxycholsyre, som forbedrer dræningen af ​​galde fra leveren og dermed reducerer dens toksiske virkning på leveren. Dette forsinker effektivt sygdomsprogression hos mange patienter.

Ved symptomatisk behandling anvendes præparater, der reducerer sværhedsgraden af ​​kløe i huden. Det foretrukne lægemiddel er kolestyramin

Patienter, der desuden lider af Sjögrens syndrom, udvikler mundtørhed og tør bindehinde. I sådanne tilfælde anbefales det at drikke små mængder vand hyppigt og bruge den såkaldte kunstige tårer, der fugter overfladen af ​​øjnene

Hos mennesker, der har haft betydelig leverskade, herunder leversvigt, er organtransplantation den eneste effektive behandling.

Primær galdecirrhosebehandling er kronisk.

Følg din læges anbefalinger, sørg for en ordentlig kost, undgå indtagelse af alkohol og stoffer, der er giftige for leveren.

Patienter med en transplanteret lever skal tage medicin for at forhindre transplantatafstødning.

Primær biliær cirrhose - prognose

Desværre er de ikke gode. Det er en udbredt opfattelse, at en fuldstændig genopretning af primær biliær cirrhose ikke er mulig. Men tidlig diagnose og passende behandling er meget effektive til at bremse sygdomsprogression hos de fleste patienter.

Det kan siges, at patienter med primær galdecirrhose overlever lige så meget som raske mennesker ved at følge lægens anbefalinger.

Prognosen er meget god for patienter, der har behov for levertransplantation. Over 80 % af patienterne overlever i mindst 5 år efter operationen. Selvom en transplanteret lever kan få tilbagefald af primær biliær cirrhose, ser tilstanden ikke ud til at have alvorlige konsekvenser hos de fleste patienter.

Om forfatterenAnna Jarosz En journalist, der har været involveret i popularisering af sundhedsuddannelse i over 40 år. Vinder af mange konkurrencer for journalister, der beskæftiger sig med medicin og sundhed. Hun modtog bl.a "Golden OTIS" Trust Award i kategorien "Media and He alth", St. Kamil tildelt i anledning af de syge verdensdag, to gange "krystalpennen" i den nationale konkurrence for journalister, der fremmer sundhed, og mange priser og udmærkelser i konkurrencer om "Årets medicinske journalist", arrangeret af den polske sammenslutning af Journalister for sundhed.

Læs flere artikler af denne forfatter

Kategori:

Gastrologi