- Paraneoplastisk retinopati - årsager
- Paraneoplastisk retinopati - symptomer
- Paraneoplastisk retinopati - diagnose
- Paraneoplastisk retinopati - behandling
Paraneoplastisk retinopati er en øjensygdom, der fører til progressivt synstab, som eksisterer sideløbende med kræft, dvs. det kan forekomme hos nogle patienter med visse typer kræft. Det diagnosticeres oftest hos patienter, der kæmper med småcellet lungekræft. Hvad er de nøjagtige årsager og symptomer på paraneoplastisk retinopati? Hvad er behandlingen?
Paraneoplastisk retinopati , eller cancer-associeret retinopati (CAR), tilhører gruppen af neurologiske paraneoplastiske syndromer - en gruppe af neurologiske sygdomme, der opstår som følge af neoplasmer, men , de er ikke forårsaget af dens lokale virkning (infiltration, tryk) eller dens metastaser til nervesystemet.CARsyndromet findes oftest hos patienter med småcellet lungekræft. Andre kræftformer, der forekommer hos mennesker med paraneoplastisk retinopati, omfatter brystkræft, ovarie- og livmoderkræft, tymom, mavekræft, Hodgkins lymfom, levercellekræft og teratomer.
Paraneoplastisk retinopati - årsager
En stor rolle i udviklingen af sygdommen spilles af en krydsreaktion mellem retinale antigener (hovedsageligt et protein kaldet recoverin) og antistoffer rettet mod dem. Recoverin er en komponent af stikpiller og stænger - de dele af øjet, der er ansvarlige for korrekt syn. Rekowerin spiller en nøglerolle i tilpasningen til lys og mørke.
Ekspression af recoverin af neoplastisk væv stimulerer produktionen af onconeuronale - anti-recoverin-antistoffer (disse er de mest almindelige anti-retinale antistoffer i CAR-syndrom, selvom mange andre også er til stede). Disse antistoffer krydser blod-nethindebarrieren for at nå det lysfølsomme cellelag og initierer derefter retinale fotoreceptorcellers død.
Paraneoplastisk retinopati - symptomer
Symptomer på paraneoplastisk retinopatikan forekomme, før kræft er opdaget, men CAR-symptomer er også blevet rapporteret som en konsekvens af den primære maligne proces. Desymptomer på paraneoplastisk retinopatiomfatter:
- fotofobi (lysfølsomhed)
- flimrende fornemmelselys
- ringformede scotomer i synsfeltet
- hurtig og smertefri reduktion af synsstyrken i begge øjne
- følelse af at se gennem tågen
- skumringsblindhed
- farvesynsforstyrrelse.
Paraneoplastisk retinopati - diagnose
I tilfælde af ovennævnte lidelser, udføres grundlæggende oftalmiske undersøgelser, såsom Goldman perimetri (synsfeltundersøgelse), fundusundersøgelse i sp altelampe og fluoresceinangiografi. Ved paraneoplastisk retinopati observeres indsnævring af fundusarterierne og nogle gange ændringer i retin alt pigmentepitel. Derudover er det synligt: blegning af synsnerven og en mild betændelsesreaktion i glaslegemet
Der udføres også et elektroretinogram (ERG), som viser en fremadskridende dysfunktion af fotoreceptorceller som manifesteret ved et fald i reaktionerne fra stænger og kegler. Hvis der er mistanke om CAR, kræves der også blodprøver for at vurdere tilstedeværelsen af anti-recoverin-antistoffer i serumet.
Paraneoplastisk retinopati - behandling
Terapien omfatter behandling af tumoren, såvel som administration af steroider, plasmaferese (en procedure til at rense blodet for uønskede elementer - i dette tilfælde antistoffer mod recoverin) og intravenøse infusioner af immunglobuliner. De sidste tre behandlinger viser dog ringe effekt. Der er forskning i gang i effektiviteten af calciumkanalblokkere og monoklonale antistoffer