Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er en tilstand, hvor der er progressiv skade på nervefibre i det perifere nervesystem. Patogenesen af ​​denne sygdom er ikke helt klar, men det er klart synligt, at det er forbundet med abnormiteter i funktionen af ​​patienternes immunsystem. Hvad er symptomet på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, på grundlag af hvilke tests kan det diagnosticeres, og hvad er behandlingsmulighederne for denne enhed?

Indhold:

  1. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: Årsager
  2. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: Symptomer
  3. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: Diagnostik
  4. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: Behandling
  5. Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: prognose

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP) blev første gang nævnt i den medicinske litteratur i slutningen af ​​det 19. århundrede - derefter, præcis i 1890, beskrev den tyske neurolog Hermann Eichhorst de første tilfælde af denne sygdom.

Sygdom får sjældent meget opmærksomhed på grund af det faktum, at den er relativt sjælden - det anslås, at CIDP forekommer hos nogle få (5-7) ud af 100.000 mennesker. Hos mænd optræder sygdommen endda dobbelt så ofte som hos kvinder, typisk optræder de første symptomer på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati hos 4.-5. årti af livet.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: Årsager

Den nøjagtige årsag til kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er ukendt. Problemet er ret ofte inkluderet i gruppen af ​​autoimmune sygdomme - abnormiteterne i deres immunsystems funktion er mærkbare hos patienter med CIDP. I sygdomsforløbet, for inflammatoriske infiltrater i nærheden af ​​nervetråde, som makrofager og T-lymfocytter er involveret i.

Virkningen af ​​den inflammatoriske reaktion hos patienter med CIDP er ødelæggelsen af ​​myelinskeden omkring nervefibrene, som er ansvarlig for forekomsten afkarakteristiske symptomer på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Faktisk er det hos patienter med CIDP ret nemt at identificere fænomener relateret til autoimmunitet, der opstår vanskeligheder, når man forsøger at finde en forklaring på denne type reaktion. Hidtil har der ikke været kendt antistoffer, der ville begunstige de patologiske processer, der forekommer hos patienter med denne enhed, og der er ingen kendte antigener, kontakt med, som kunne initiere autoimmune reaktioner, der fører til ødelæggelse af myelinskederne, der er karakteristiske for CIDP.

Det eneste, videnskabsmænd har fundet indtil nu, er, at kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati nogle gange optræder i forbindelse med andre tilstande - diabetes, HIV-infektion, monoklonal gammapati af udefineret betydning er eksempler på sådanne enheder og systemisk lupus erythematosus, sarkoidose og visse neoplastiske sygdomme.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: Symptomer

Det primære symptom på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er muskelsvaghed i de øvre og nedre ekstremiteter. Sygdommen forårsager dysfunktion af både distale og proksimale muskler, det er også karakteristisk, at symptomerne er symmetriske og gradvist forværres over tid

Patienter lider hovedsageligt af motorisk dysfunktion, og derudover oplever de også forskellige føleforstyrrelser (såsom tab af følelse, men også følelsen af ​​usædvanlige fornemmelser, såsom følelsesløshed eller svien). Derudover oplever patienter med CIDP også svækkede eller endda fuldstændigt tab af senereflekser og kan også have forstyrrelser i følelsen af ​​vibration.

Ud over de typiske symptomer på CIDP anført ovenfor, kan patienter udvikle andre typer lidelser, som kan omfatte:

  • modtager et dubletbillede,
  • følelse af generel svaghed,
  • ubalance,
  • synkebesvær

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: Diagnostik

Indledningsvis udføres en neurologisk undersøgelse hos patienter, hvis symptomer kan indikere kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Efter at de har fundet afvigelser, der er karakteristiske for denne sygdom, bestilles yderligere tests, takket være hvilke det er muligt at bekræfte CIDP og udelukke andre mulige årsager til patientens lidelser.

Blandt de sygdomme, som man kan differentiere medkronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, hovedsagelig multifokal motorisk neuropati, polyneuropati er et af elementerne i POEMS-syndromet og Guillain-Barre-syndromet.

Når der er mistanke om kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, er en af ​​de første test, der udføres hos patienter, elektromyografi (EMG). Abnormiteterne i denne undersøgelse, der kan bekræfte diagnosen CIDP omfatter: bremse ledningen af ​​impulser i nervefibre, eksistensen af ​​en partiel ledningsblokering og en stigning i latensen af ​​bevægelsespotentialerne

Hos patienter med mistanke om denne enhed, bestilles også lumbalpunktur: hos patienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati i cerebrospinalvæsken findes en øget mængde protein norm alt ved normal væskecytose

Nogle gange udføres en nervefiberbiopsi, takket være hvilken det er muligt at detektere inflammatoriske infiltrater fra T-lymfocytter og makrofager, men også at bemærke processerne med demyelinisering og remyelinisering af nervefibre. Hos nogle patienter bestilles billeddiagnostiske tests - for eksempel under MR er det muligt at observere inflammatoriske ændringer i nerverødderne eller hyperplasi af nerveplexuserne, som kan opstå i løbet af CIDP.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: Behandling

Ved behandling af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er interaktioner fokuseret på forstyrrelser i immunsystemet de vigtigste. Det er på grund af denne nødvendighed, at de grundlæggende præparater, der ordineres til patienter, der lider af denne tilstand, er glukokortikosteroider og administreres i form af intravenøse immunglobulin-infusioner.

Hos patienter med alvorlige former for CIDP anvendes plasmaferese og andre immunsuppressive midler (såsom cyclophosphamid, cyclosporin eller mycophenolatmofetil). Regelmæssig deltagelse i genoptræningstimer er meget vigtigt for patienterne for at bevare deres psykomotoriske kondition så længe som muligt. Det er også vigtigt at behandle tilstande, der kan have bidraget til opståen af ​​CIDP-symptomer, såsom diabetes og sarkoidose.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati: prognose

Forløbet af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati kan være meget forskelligt - desværre har denne sygdom en tendens til at fortsætte med tilstande af remission og tilbagefald. Forsinke udviklingen af ​​sygdommen eller endda føre til en fuldstændig forsvinden af ​​relaterede sygdommeSymptomerne kan dog behandles ordentligt og effektivt - takket være det forsvinder symptomerne på kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati fuldstændigt hos næsten halvdelen af ​​patienterne (i gennemsnit hos 4 ud af 10 behandlede personer).

Om forfatterenSløjfe. Tomasz Nęcki Uddannet medicin ved det medicinske universitet i Poznań. En beundrer af det polske hav (mest villigt slentrer langs dets kyster med hovedtelefoner i ørerne), katte og bøger. I arbejdet med patienterne fokuserer han på altid at lytte til dem og bruge så meget tid, som de har brug for.

Læs mere fra denne forfatter

Kategori:

Neurologi