Akut dissemineret encephalomyelitis er en sygdom, hvor der opstår betændelse i centralnervesystemet (CNS). Akut dissemineret encephalomyelitis følger oftest en virussygdom (såsom kopper eller røde hunde) og rammer norm alt børn. Sygdommen kan have konsekvenser i form af forskellige dysfunktioner i nervesystemet. Hvad er årsagerne til og symptomerne på akut dissemineret encephalomyelitis? Hvad er behandlingen?

Akut Dissemineret Encephalomyelitis (ADEM) er en sygdom i nervesystemet, der forårsager betændelse og demyelinisering, dvs. beskadiger skederne af nerveceller i forskellige dele af hjernen og rygmarven.

Akut dissemineret encephalomyelitis diagnosticeres ekstremt sjældent og er meget mere almindelig hos børn og unge end hos voksne. I gruppen af ​​børn under 16 år diagnosticeres de fleste, 72 %, tilfælde af sygdommen før 10 års alderen.

Derudover er det kendt, at akut dissemineret encephalomyelitis er meget vanskelig at skelne fra multipel sklerose (MS), især da ADEM og MS kan være fortløbende.

Akut dissemineret encephalomyelitis - årsager

Årsagerne til akut dissemineret encephalomyelitis er uklare, og forskning har vist, at det norm alt ikke er muligt at identificere den direkte årsag til sygdommen.

Halvdelen af ​​patienterne har tidligere ikke-specifikke infektioner i de øvre luftveje

Det formodes dog, at ADEM kan være relateret til:

  • virussygdomme (mæslinger, skoldkopper, røde hunde, herpes, fåresyge, mononukleose, cytomegali, influenza);
  • bakterielle infektioner (gruppe A og B streptokokker, tuberkulose, mycoplasma, brucellose);
  • beskyttende vaccinationer (mod: rabies, skoldkopper, influenza, mæslinger, hepatitis A, gul feber);

Nogle gange kan der opstå symptomer på sygdommen efter administration af anti-stivkrampeserum eller efter at være blevet bidt af insekter

Så reagerer immunforsvaret, som er rettet mod kroppens egne, normale celler, dvs.påvirkningen af ​​et fremmed antigen (f.eks. virus, bakterier) producerer antistoffer, der angriber myelinens komponenter (skeden, der omgiver nervefibre), hvilket fører til deres skade og udvikling af ADEM.

Akut dissemineret encephalomyelitis - symptomer

ADEM opstår norm alt flere uger (en til tre) efter at have haft en virus- eller bakteriesygdom, vaccination eller indtagelse af et immunserum eller et insektbid. Så dukker de pludselig op:

  • feber,
  • hovedpine,
  • opkastning,
  • meningeal irritation.

Så får de selskab af: humørforstyrrelser, somnolens (som kan føre til koma af varierende sværhedsgrad), kramper og fokale neurologiske symptomer (pareser, taleforstyrrelser) samt ekstrapyramidale syndromer - rysten, chorea, dystoni ( forekomst af ufrivillige bevægelser, der forårsager vridning og bøjning af forskellige dele af kroppen).

Vigtig

I de fleste tilfælde bliver den syge rask (kun i 10-15 % af tilfældene ender det med døden). Desværre har sygdommen norm alt konsekvenser i form af fokale neurologiske symptomer, fx kan epileptiske anfald eller adfærdsforstyrrelser fortsætte.

Post-respiratorisk dissemineret encephalomyelitis, som sædvanligvis udvikler sig så tidligt som 2-7 dage efter debut af hududslæt, meget hurtigt, er blevet beskrevet separat. Så er antallet af neurologiske symptomer meget bredt og omfatter hjerne- og cerebellare syndromer (gangforstyrrelser og ataksi ataksi; desuden er sangtale, nystagmus almindelige), såvel som rygmarvssymptomer (lammelse af underekstremiteterne og dysfunktion af blære og tarme ) og neuritis visuel. Men i dette tilfælde er ekstrapyramidale syndromer (tremor, chorea, dystoni eller muskelstivhed) mindre almindelige. I dette tilfælde varierer dødeligheden fra 10-20 procent

Med skoldkopper opstår anfald - norm alt 2-8 dage efter de første symptomer på sygdommen. Så er der meget omfattende cerebrale og spinale symptomer. Der kan være hemiparese, choreo-atetotiske syndromer og cerebellare symptomer. Heldigvis er prognosen bedre end for mange andre virussygdomme, der fører til ADEM. Desuden har sygdommen ingen alvorlige konsekvenser for nervesystemet

ADEM efter røde hunde er sjælden, og symptomer opstår tidligt, nogle gange så tidligt som 3-4 dage efter sygdommens opståen. I dette tilfælde blev der også rapporteret om cerebrospinalsymptomer. Sygdommen er generelt vellykket, med få varige virkninger

Akut dissemineret encephalomyelitis - diagnose

Sygdommen er svær at diagnosticere ogdet kræver hovedsageligt differentiering fra multipel sklerose. I dette tilfælde anvendes nuklear magnetisk resonansbilleddannelse (det er den mest nyttige test). Akut dissemineret encephalomyelitis diagnosticeres på baggrund af karakteristiske ændringer i CNS. Disse ændringer kan vedrøre den grå substans i hjernehalvdelene, men primært den subkortikale hvide substans, basalganglier, diencephalon, hjernestamme, lillehjernen og rygmarven.

Akut dissemineret encephalomyelitis - behandling

Patienten går på intensivafdelingen, hvor han får kortikosteroider (fører norm alt til fuld bedring). I de mest alvorlige tilfælde anvendes plasmaferese

Derudover forsøger læger at hydrere patienten og bekæmpe komplikationer såsom bakterielle infektioner i luftveje og urinveje. Antikonvulsiva skal tages, når der opstår anfald. Hvis der konstateres en signifikant stigning i det intrakranielle tryk, er anti-ødematøs behandling påkrævet.

Akut multipel encephalomyelitis og multipel sklerose

Både ADEM og MS er sygdomme, der fører til autoimmun demyelinisering af hjernen, så der er stadig en vis debat om, hvorvidt det er forskellige sygdomme. Men nogle specialister hævder, at de er to separate sygdomsenheder, der er væsentligt forskellige fra hinanden. Der er ingen genetisk disposition i ADEM. Derudover er sygdomsforløbet og billeddiagnostiske resultater for begge tilstande forskellige - ved ADEM er læsionerne mere omfattende (i MS er de afgrænsede), og det grå stof er ofte involveret. Læsionerne er meget større end dem, der typisk findes ved MS. Desuden påvirker læsionerne flere segmenter af rygsøjlen, som er karakteristiske for ADEM, og næsten aldrig forekommer ved MS. Derudover er dissemineret sklerose norm alt en recidiverende og remitterende sygdom hos unge voksne, mens ADEM norm alt er en monofasisk sygdom hos børn.

Bibliografi:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D.,Akut dissemineret encephalomyelitis hos børn som en konsekvens af steril meningitis - to case-rapporter , "Neurology and Neurosurgery Poland" 2011, nr. 22.Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM) ," Practical Neurology "[adgang: 29.12.2014]. Tilgængelig på internettet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m3053. Poser Ch., Brinar V.,Diffus encephalomyelitis og multipel sklerose; to forskellige sygdomme - et kritisk blik "Polish Neurological Review" 2008, bind 4, nr. 4

Kategori:

Neurologi