Carcinoid syndrom er en gruppe af symptomer, der opstår hos patienter med carcinoide tumorer - en type kræft, der udvikler sig i forskellige dele af fordøjelseskanalen og i lungerne. Carcinoid syndrom er forårsaget af spredning af carcinoid tumor, som producerer hormonet serotonin. Hvad er symptomerne på carcinoid syndrom? Hvad er behandlingen? Hvad er prognosen for patienter?

Carcinoid syndromer en gruppe af symptomer, der forekommer hos patienter, der lider af en ondartet tumor - carcinoid tumor. Carcinoide tumorer er neuroendokrine neoplasmer, der udvikler sig fra fæokromocytomer i tarmen og bronkiale epitelceller. Derudover er de hormonaktive - de udskiller serotonin, histamin samt biologisk aktive peptider og tachykininer. Interessant nok er serotonin ansvarlig for forekomsten af ​​typiske symptomer, der ledsager sygdommen.

Carcinoid syndrom-Carcinoid syndrom symptomer

Et karakteristisk træk ved carcinoidsyndromet er symptomernes paroksysmale karakter. De omfatter:

  • vandig diarré (forekommer hos 30-80 % af patienterne)
  • kortvarig rødme af huden i ansigtet, på halsen og overkroppen (blussende)
  • pulsacceleration
  • følelse af bankende hjerte
  • overdreven svedtendens
  • svimmelhed
  • åndenød
  • telangiektasi og ødem erytem
  • håndgribelig levertumor
  • bronkospasme (sjældent symptom)
  • astmaanfald (sjældent symptom)

Carcinoid syndrom - forårsager

Carcinoide tumorer diagnosticeres sjældent - den årlige forekomst er 1 ud af 100.000 mennesker. De udvikler sig oftest i mave-tarmkanalen, i blindtarmen (50 % af tilfældene) og i de distale (enden) 60 cm af ileum (15 % af tilfældene).

I modsætning hertil forekommer den parenterale form oftest i luftvejene, mere specifikt i bronkierne (10%). Omkring 25 pct patienter med carcinoide tumorer vises som multiple tumorer i ileum

Den højeste forekomst er mellem 40 og 70 år. Kvinder er meget oftere syge. Hos unge optræder carcinoide tumorer oftest i blindtarmen. Interessant nok er det diagnosticeret ved et uheld hos 0,3 procent. alle patienter efter blindtarmsbetændelsesoperation. I nogle tilfældegenetisk disposition for at udvikle denne type kræft er blevet bevist. De kan også udvikle sig hos personer med autoimmun gastritis eller hos patienter, der tager protonpumpehæmmere i lang tid.

Carcinoide tumorer forårsager ofte ikke symptomer i lang tid og opdages ved et uheld under billeddiagnostik af andre sygdomme.

De første symptomer på en carcinoid tumor, som påvirker tarmene, er mavesmerter, intestinal obstruktion og blødning fra den nedre mave-tarmkanal. Ved dissemineret neoplastisk sygdom med levermetastaser kan det dominerende symptom værecarcinoid syndrom , forårsaget af serotonin udskilt af den primære tumor. Før udviklingen af ​​levermetastaser nedbrydes serotonin af hepatisk monoaminoxidase. Derfor er det så vigtigt at bestemme placeringen af ​​den primære læsion - hvis den er placeret inden for portvenedræningen, inaktiveres de hormonelt aktive stoffer i leveren. Så vil vi ikke observere de karakteristiske symptomer på carcinoid syndrom

Hvis den primære læsion er lokaliseret i lungerne og i det retroperitoneale rum, opstår begge sygdomme meget tidligere, fordi de aktive stoffer ikke frigives til portalkredsløbet, men direkte til det systemiske kredsløb (så de ikke inaktiveres) i leveren).

Vigtig

Carcinoid syndrom - faktorer, der øger risikoen for symptomer

Symptomer kan være forårsaget af at spise krydret mad, drikke alkohol, stressende situationer eller visse medikamenter. Karakteristiske symptomer viser sig meget tidligere hos patienten end smertesymptomer eller obstruktion forårsaget af en tumor i mave-tarmkanalen. Det komplette symptomkompleks af en carcinoid tumor forekommer hos mindre end 10%. sager.

Carcinoid syndrom - diagnose

Diagnosen stilles på baggrund af det karakteristiske billede af sygdommen, laboratorieundersøgelser og billeddiagnostiske undersøgelser, der viser den primære læsion eller metastaser. Billeddiagnostiske tests, såsom ultralyd, computertomografi, magnetisk resonans og receptorscintigrafi, bruges dog kun til at detektere fjernmetastaser, ikke det primære fokus.

Koncentrationen af ​​chromogranin A og serotonin i blodserumet bør også bestemmes. Øget koncentration af disse parametre kan indikere en carcinoid tumor

Det er også værd at undersøge, om urinudskillelsen af ​​5-HIAA, dvs. 5-hydroxyindol-eddikesyre (en metabolit af serotonin), er øget, da det er den eneste parameter, der bekræfter diagnosen af ​​denne sjældne cancer. Hvis der er mistanke om en bronchial carcinoid tumor, anbefales bronkoskopi

Carcinoid syndrom -behandling

Behandling af carcinoid syndrom omfatter resektion (excision) af den primære tumor og brug af lægemidler, der reducerer sværhedsgraden af ​​symptomerne. Kirurgisk fjernelse af tumoren og de omgivende lymfeknuder er mulig, selv i tilfælde af dissemineret neoplastisk sygdom og fjernmetastaser

Konservativ behandling er baseret på kemoterapi og radioisotopterapi (så længe tumoren viser tilstedeværelsen af ​​somatostatin-receptoren). De mest almindeligt anvendte lægemidler er etoposid med cisplatin eller carboplatin. Somatostatinanaloger, der hæmmer sekretionen af ​​serotonin, fx octreotid eller lanreotid, bruges til at reducere symptomerne på carcinoid syndrom.

Carcinoid syndrom - komplikationer

Den vigtigste komplikation ved carcinoid syndrom er vævsfibrose forårsaget af det udskilte serotonin. Trikuspidalklappen er ikke lukket (som følge af endokardiefibrose), udstrømningen af ​​urin er forringet som følge af retroperitoneal fibrose, artropati eller obstruktion af de viscerale arterier og vener. Derudover er konsekvensen af ​​ikke at behandle symptomerne på carcinoid syndromcarcinoid krise.

Carcinoid syndrom - prognose

Prognosen for neoplastisk sygdom afhænger hovedsageligt af tilstedeværelsen af ​​fjernmetastaser, såvel som af tumorens stadie og malignitet. 5-års overlevelsesraten for patienter med blindtarmsbetændelse er 99 %, 75 % for tyndtarmscarcinoider og 55 % for andre tyndtarmscarcinoider.

Kategori:

Onkologi