Fokal segmentel glomerulosklerose er en patologisk læsion, der påvirker glomeruli. Denne sklerose er forbundet med proteinuri, som, hvis den fortsættes i lang tid, fører til skader på nyrerne og svækkelse af deres grundlæggende funktion, dvs. filtrering. Årsagen til sygdommen er stadig uklar, men det antages, at der primært er tale om forstyrrelser i immunsystemet
Fokal segmentel glomeruloskleroserammer primært unge mænd. Sygdommens navn er forbundet med det morfologiske billede. Den mikroskopiske undersøgelse viser fibrose og glasering af glomeruli samt nogle fragmenter af hele karsløjfer. Alt dette forringer filtreringen, så det reducerer fjernelse af akkumulerede toksiner fra kroppen markant.
Glomerulær sklerose: symptomer
Symptomerne på sygdommen vises gradvist, og deres sværhedsgrad afhænger strengt af graden af de involverede glomeruli. Mange af symptomerne tilskrives ikke nødvendigvis denne sygdomsenhed alene, men kan ledsage andre, som er svære at diagnosticere. De mest betydningsfulde er:
- nefrotisk syndrom, som er et symptomkompleks forårsaget af for stort tab af protein i urinen (mere end 3,5 gram/dag); derudover er der lipiduri, hyperlipæmi og ødem
- hæmaturi, dvs. tilstedeværelsen af røde blodlegemer i urinen
- i tilfælde af langvarige symptomer udvikles hypertension, hvilket yderligere svækker nyrernes funktion
- hævelse, ikke kun perifert, men også omkring øjenlågene
- i den generelle urinundersøgelse er nøglen at identificere ikke-selektiv proteinuri, hvilket betyder, at forskellige proteiner, ikke kun albumin, optræder i urinen; efter nogen tid observeres andre forbindelser, såsom aminosyrer, glucose eller fosfater - alt dette indikerer skader på nyretubuli
Diagnose af glomerulosklerose
Diagnose af sygdommen kræver implementering af passende diagnostik. Det er ekstremt vigtigt at tage et detaljeret interview med patienten og identificere de vigtigste klager. Først bestiller lægen en generel urintest, som viser ikke-selektiv proteinuri, nogle gange hæmaturi. Efterhånden som sygdommen skrider frem, observeres denen tendens til højere blodtryksværdier
En nyrebiopsi med en histopatologisk vurdering er nødvendig for den endelige diagnose. Da symptomatologien er uklar, bør forskellige sygdomstilstande, der kan føre til lignende morfologiske ændringer i glomeruli, overvejes ved differentiering. Du bør tage højde for: sekundære former for glomerulosklerose, for eksempel i forbindelse med svær overvægt eller hos stofmisbrugere, der regelmæssigt bruger heroin
Behandling af glomerulosklerose
Den terapeutiske behandling af glomerulosklerose afhænger udelukkende af progressionen af den diagnosticerede sygdom. Det tager ikke kun hensyn til patientens kliniske tilstand, men også sværhedsgraden af proteinurien. En lav grad af proteinuri kan kontrolleres ved at ændre kosten - begrænse tilførslen af protein og s alt. Nogle gange er farmakoterapi påkrævet - konvertasehæmmere er førstelinjepræparatet. Patienter med svær proteinuri er underlagt mere avanceret terapeutisk behandling, nemlig glukokortikoidbehandling (modtager steroider), nogle gange i kombination med immunsuppressiv terapi.
Prognosen er alvorlig, næsten halvdelen af patienterne udvikler nyresygdom i slutstadiet efter 10 år. Sygdomsforløbet er forskelligt og afhænger som nævnt ovenfor bl.a om sværhedsgraden af proteinuri.
Desværre indebærer hver farmakologisk handling en risiko for bivirkninger, især hos patienter, der gennemgår steroidbehandling. Meget ofte er der infektioner, mavesår, diabetes eller anden fordeling af fedtvæv, som almindeligvis omtales som bøffelhalsen. Alt dette resulterer i en reduktion af den terapeutiske dosis, hvilket desværre forsinker effektiviteten af behandlingen af glomerulopati