Moschcowitz syndrom, eller trombotisk trombocytopenisk purpura, er en øjeblikkelig livstruende tilstand, og 90 procent af den, hvis den ikke behandles. sager fører til døden. Moschcowitz syndrom er i fare for bl.a. mennesker, der lider af autoimmune sygdomme (f.eks. lupus) og gravide kvinder. Hvad er årsagerne til og symptomerne på trombocytopenisk purpura? Hvad er behandlingen?

Moschcowitz syndrom , ellertrombotisk trombocytopenisk purpura(trombotisk trombocytopenisk purpura - TTP) tilhører gruppen af ​​trombocytopeniske blødningsforstyrrelser. I løbet af TTP klæber blodpladerne sammen, og som følge heraf dannes spredte blodpropper i små kar (i små arterier og kapillærer). Blodpropper, der blokerer karrene, hæmmer blodgennemstrømningen til forskellige organer, hvilket fører til hypoxi og svigt.

I gennemsnit lider 40 ud af 100.000 mennesker af Moschcowitz syndrom årligt.

Derudover beskadiger tilstedeværelsen af ​​blodpropper erytrocytterne, der strømmer gennem dem, hvilket resulterer i mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi. Til gengæld udvikles trombocytopeni (trombocytopeni), efterhånden som blodpladerne bliver brugt op til at danne blodpropper. Moschcowitz syndrom er således en af ​​de få tilstande, hvor trombocytopeni er forbundet med dannelsen af ​​blodpropper.

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - forårsager

Årsagen til trombotisk trombocytopenisk purpura kan være skade på det vaskulære endotel, men oftest er det en mangel (og dermed - nedsat aktivitet) af ADAMTS13 enzymet, som er ansvarlig for nedbrydningen af ​​von Willebrand faktor multimerer - en af ​​koagulationsfaktorerne. Som følge heraf opstår der ekstremt store von Willebrand faktor multimerer i blodet, som viser en øget evne til at binde sig til blodplader og danne blodpladeaggregater og yderligere blodpropper

IgG-autoantistoffer mod dette enzym kan være ansvarlige for mangel på ADAMTS13-enzymet. Deres tilstedeværelse observeres:

  • i løbet af autoimmune sygdomme (f.eks. systemisk lupus erythematosus - udvikles i 1-4 % af tilfældene);
  • efter bakterielle infektioner ogviral;
  • efter behandling med thienopyridinderivater: ticlopidin og clopidogrel;
  • i dissemineret neoplastisk sygdom;
  • efter allogen knoglemarvstransplantation;

Derudover er gravide kvinder i risiko for at udvikle TTP i influenza.

Trombotisk trombocytopenisk purpura kan også være forårsaget af en arvelig mangel på ADAMTS-13-enzymet (akaUpshaw-Schulman syndrom ).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - symptomer

I tilfælde af Moschcowitz syndrom vises pludselig følgende:

  • symptomer på hypoxi og beskadigelse af centralnervesystemet (forekommer i 60-88 % af tilfældene) - hovedpine, adfærdsændringer, syns- og hørenedsættelse, i ekstreme tilfælde - koma;
  • nyreinsufficiens (18-76 % af tilfældene);

Symptomerne på hypoxi og skader (som følge af nedsat cirkulation i kapillærerne) kan dog påvirke ethvert organ, fx hjertet (myokardieiskæmi), bugspytkirtlen eller binyrerne.

  • feber (22-86 % af tilfældene);
  • gulsot, forstørrelse af milt og lever (46 % af tilfældene);

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - diagnose

Diagnosen stilles ved resultaterne af en blodprøve. Under diagnosen bør andre sygdomme udelukkes, såsom: akut intravaskulært koagulationssyndrom, antiphospholipidsyndrom, autoimmun ødelæggelse af blodplader og erytrocytter (Evans syndrom) og hæmolytisk uremisk syndrom (HUS).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - behandling

Hos patienter med trombotisk trombocytopenisk purpura anvendesplasmaferese , dvs. plasmaudskiftning. Proceduren involverer adskillelse af plasma til blodceller og fjernelse heraf sammen med uønskede komponenter (i dette tilfælde sammen med antistoffer, der blokerer aktiviteten af ​​ADAMTS13 enzymet og et overskud af von Willebrand faktor multimerer).

Plasmaudveksling øger chancen for overlevelse markant - 70-90 procent. TTP-symptomer går tilbage.

Det fjernede plasma erstattes derefter med frisk frosset plasma, albuminopløsning og/eller krystalloider eller kolloider. Desuden, i Moschcowitz syndrom, består virkningen af ​​plasmaferese ikke kun i udveksling af plasma, men også i at genopbygge de manglende plasmakomponenter - patienten modtager det aktive ADAMTS13-enzym, som forhindrer dannelsen af ​​blodpladepropper. Norm alt udskiftes 3-4 liter plasma hver dag, indtil symptomerne på sygdommen forsvinder (selvom nogle kilder siger, at

Norm altkortikosteroider administreres parallelt (deres effektivitet er ikke blevet vurderet i kliniske forsøg, men der er mange rapporter, der understøtter denne behandling). Hvis disse metoder er ineffektive, administreres immunsuppressiv behandling. Derudover bør alle patienter modtage folinsyre

Derudover bruges et blodpladekoncentrat til at neutralisere trombocytopeni.

I de seneste år er der blevet offentliggjort meget lovende rapporter om forsøg på at behandle refraktære former af sygdommen med rituximab.

Vigtig

U 30-60 procent tilbagefald af sygdommen blev observeret - de fleste af dem opstod i den første måned efter behandlingen af ​​den akutte episode. Et symptom på et tilbagefald er et gradvist fald i antallet af blodplader i blodet.

Kategori:

Kardiologi