Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Gastrinom hører til de neuroendokrine tumorer. Oftest er det placeret i tolvfingertarmen eller hovedet af bugspytkirtlen. Det forårsager en gruppe af karakteristiske symptomer kendt som Zollinger-Ellisons syndrom. Hvad er neuroendokrine tumorer? Hvordan forårsager gastrinom symptomer? Er der en behandling?

Gastrinomer en af ​​de sjældne tumorer. Incidensen er 1:1.000.000/år. Det er lidt mere almindeligt hos mænd, og gennemsnitsalderen for symptomerne er 43 år. Norm alt er det en lille tumor, der ikke overstiger 1 cm. Mere end halvdelen er multifokale. I ⅔ af tilfældene er det ondartet og kan metastasere tidligt, oftest til lymfeknuder, lever, milt, mediastinum og knogler. Typiske steder er tolvfingertarmen eller bugspytkirtlen (80 %), andre sjældnere steder omfatter maven, leveren og endda æggestokkene.

Gastrinom: årsager

I cirka 65 procent af tilfældene optræder gastrinomer som sporadiske tumorer. I andre tilfælde er de en af ​​komponenterne i MEN1-syndromet. MEN1 eller multiple neoplasmer i det endokrine system type 1. Det er en arvelig sygdom forårsaget af en mutation af genet MEN 1. Ud over en neuroendokrin tumor i bugspytkirtlen er den kendetegnet ved sameksistens af tumorer i den forreste hypofyse og primær hyperparathyroidisme.

Gastrinom: symptomer

Resultatet af tumorens produktion af gastrin er overstimulering af parietalceller til at producere s altsyre. Ikke alle patienter har nok hormonproduktion til at forårsage symptomer, hvilket kan forsinke diagnosen af ​​sygdommen betydeligt.

Omkring 50 procent af patienterne udvikler Zollinger-Ellisons syndrom på grund af overskydende gastrin. Det primære symptom er tilbagevendende mavesår, som ofte er på et usædvanligt sted og ikke reagerer på standardbehandling. Der er diarré, ofte fed diarré. Andre træk, der tyder på Zollinger-Ellisons syndrom omfatter svær øsofagitis, sameksistens af pancreas isletoma, hypofysetumor eller hyperparathyroidisme. Da tumoren i nogle tilfælde producerer ACTH, kan vi observere symptomerne på Cushings syndrom.

Gastrinom: diagnose

  • Laboratorieprøver

a. høje niveauer af gastrinb. såfremt resultatet rejser tvivl, den såkaldte sekretintest eller gastrinisk stimulationstest. bedømmelsebasal gastrisk sekretion (BAO)>15 mmol / ld. der kan være abnormiteter, der er typiske for andre neoplasmer inkluderet i MEN1-syndromet (f.eks. hypercalcæmi)

  • Endoskopi

hypertrofi af folder i maveslimhinden (>90%), sår i den øvre mave-tarmkanal (~ 75% i duodenal bulb)

  • Billedbehandlingstest

- receptorscintigrafi og endosonografi (følsomhed 80%) - ultralyd - CT (computertomografi) - MRI (magnetisk resonans) - selektiv arteriografi (følsomhed i sporadiske tumorer ~ 50%)

Gastrinom: differentialdiagnose

Overvej forhold med øgede gastrinniveauer:

  • perniciøs anæmi og G-cellevækst i den præ-antrale del af maven (f.eks. ved atrofisk gastritis, H. pylori-infektion og under tilstande efter gastrectomi med bevarelse af den præ-antrale del).

Gastrinom: behandling

Behandlingen har to hovedmål: 1. Symptomatisk behandling af mave-tarm-ulceration baseret på brug af protonpumpehæmmere i øgede doser: fx omeprazol 60-120 mg/dag, lansoprazol 75 mg/dag 2. Årsagsbehandling bestående af resektion af tumoren. Hvis tumoren ikke er blevet lokaliseret ved hjælp af billeddiagnostiske test, udføres laparotomi med omhyggelig inspektion af bughulen. I fremskredne tilfælde anvendes palliativ kemoterapi

Gastrinom: prognose

Efter tumorfjernelse forbliver cirka 50 procent af patienterne ved godt helbred i mange år. 5-års overlevelse opnås af 90 procent af patienterne, og i 60 procent af tilfældene er det 15 år

Værd at vide

Neuroendokrine tumorer (NET)

er atypiske neoplasmer, der stammer fra endokrine celler (celler i det endokrine system), der findes i hele den menneskelige krop. De er karakteriseret ved evnen til at producere biogene hormoner eller aminer. Tro mod sit navn udskiller et gastrinom gastrin, men det kan også producere ACTH.

Hvad er gastrin og ACTH?

Gastryna er et hormon, der påvirker fordøjelsessystemets korrekte funktion. Fysiologisk produceret af G-celler placeret i den pyloriske del af maven og i den indledende del af tolvfingertarmen. Det påvirker produktionen af ​​s altsyre og den korrekte tilstand af maveslimhinden

ACTH eller adrenokortikotropt hormon (corticotropin) udskilles korrekt af hypofysen, som ved at påvirke binyrebarken øger udskillelsen af ​​kortisol og svagt virkende androgener

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori:

Onkologi