Neurologiske paraneoplastiske syndromer er lidelser i nervesystemet, som forekommer hos nogle mennesker, der kæmper med kræft. De er dog ikke forårsaget af tumorens lokale deling eller dens metastasering til nervesystemet. Hvad er de nøjagtige årsager til neurologiske paraneoplastiske syndromer? Hvordan genkender man deres symptomer? Hvad er deres behandling?

Neurologiske paraneoplastiske syndromer (NSA)er forstyrrelser i nervesystemet, som forekommer hos nogle kræftpatienter, men som ikke er forårsaget af tumorens lokale virkning (infiltration, tryk) eller dets metastasering til nervesystemet, toksiske virkninger af lægemidler mod kræft, vaskulære læsioner eller sameksisterende infektioner

Neurologiske paraneoplastiske syndromer diagnosticeres hos mindre end 1 % af kræftpatienter. Indtil for nylig blev NSA kun diagnosticeret hos mennesker med neoplasmer, der udviklede sig uden for nervesystemet, men et tilfælde af NSA hos en patient med oligodendrogliom, dvs. en hjernetumor, der stammer fra oligonukleære gliaceller, er blevet beskrevet.

Neurologiske paraneoplastiske syndromer - årsager og risikofaktorer

Årsagerne til neurologiske paraneoplastiske syndromer er ukendte, men det antages, at deres dannelsesmekanisme er relateret til produktionen af ​​antitumorantistoffer. Norm alt producerer en persons krop antistoffer til at bekæmpe kræftceller. Men i sjældne tilfælde angriber de også fejlagtigt nervesystemets strukturer - disse eronconeurale antistoffer

Det er dog ikke alle patienter, der har påvist onconeuronale antistoffer på trods af diagnosen NSAID. Dette tyder på, at der også er andre årsager til dette syndrom. Læger spekulerer i, at metaboliske mekanismer kan spille en rolle i udviklingen af ​​NSAID. Påvirkning af giftige stoffer eller vira er også mulig.

Det er også kendt, at risikoen for at udvikle NSAID'er er højere hos mennesker med visse kræftformer, såsom småcellet lungekræft, neuroblastom og tymom. Alder kan også være en risikofaktor - paraneoplastiske neurologiske syndromer udvikler sig norm alt hos midaldrende mennesker

Neurologiske paraneoplastiske syndromer - typer

Klassiske neurologiske paraneoplastiske syndromerIkke-klassiske neurologiske syndromerparaneoplastisk
  • betændelse i det limbiske system
  • subakut degeneration af lillehjernen
  • hjernestammebetændelse
  • opsoklonie / mioclonie
  • subakut sensorisk neuropati
  • kronisk pseudo-gastrointestinal obstruktion
  • Lambert-Eaton syndrom
  • dermatomyositis
  • paraneoplastisk retinopati
  • subakut nekrotisk myelopati
  • motorneuronsygdom
  • demyeliniserende neuropatier
  • axonal tab neuropatier
  • neuromyotoni
  • polymyositis

Neurologiske paraneoplastiske syndromer - symptomer

  • muskelsvaghed
  • bevægelsesforstyrrelser
  • svært ved at opretholde balancen
  • føleforstyrrelser, parese
  • epileptiske anfald
  • taleforstyrrelser, f.eks. sløret tale
  • synsforstyrrelser, f.eks. pludselig forringelse af synet
  • forvirring, bevidsthedsforstyrrelse

Symptomerne på NSA inkluderer også dem, der tyder på psykiske lidelser, fx hukommelsessvækkelse eller hukommelsestab, personlighedsændringer, ændring af adfærden til atypisk (hyperaktivitet og aggression eller omvendt - deprimeret stemning eller endda depression), hallucinationer, vrangforestillinger, osv.

Vigtig

Symptomerne på IBD går meget ofte forud for symptomerne på kræft

U 80 procent hos patienter går symptomerne på neurologiske paraneoplastiske syndromer forud for den primære neoplasma. I de fleste tilfælde opdages den primære neoplasma 4-6 måneder efter starten af ​​symptomerne på NSAID. Efter 2 år falder risikoen for opdagelse af kræft, og efter 4 år er den meget lav

Neurologiske paraneoplastiske syndromer - diagnose

Bestemmelse af tilstedeværelsen af ​​onconeuronale antistoffer i blodet hos patienter er en nøglefaktor i diagnosticeringen af ​​NSAID. Veldefinerede onconeuronale antistoffer (dvs. dem, der findes i velkarakteriserede neurologiske syndromer og meget ofte er forbundet med tilstedeværelsen af ​​kræft) er anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma/anti-Ta og anti-amfyfysin. For eksempel findes tilstedeværelsen af ​​anti-Yo-antistoffer hos patienter med paraneoplastisk degeneration af cerebellum og i forløbet af ovarie- og brystkræft. Til gengæld påvises anti-amphiphysin-antistoffer hos patienter med rigid human syndrom og ledsager småcellet lungekræft og ovariecancer.

U 5-10 procent patienter har atypiske, ukarakteriserede onconeuronale antistoffer

Understøttende test er neuroimaging test, såsom computertomografi og resonansbilleddannelsemagnetisk, PET-scanning.

Under diagnosen bør lægen udelukke andre sygdomme, der viser sig på samme måde som NSA, såsom cerebellare syndromer, neuropati, myastenisk syndrom med en anden baggrund, skeletmuskelsygdomme.

Neurologiske paraneoplastiske syndromer - behandling

Hvis det viser sig, at kræften er ansvarlig for immunsystemets uhensigtsmæssige reaktion, er den første ting at gøre at fjerne den. Det næste trin er at administrere immunsuppressiva til patienten, som vil "dæmpe" immunsystemet. Derefter kan lægen bestille plasmaferese, en procedure til at fjerne anti-neuronale antistoffer fra blodet.

Bibliografi

Michalak S.,Klassificering og anerkendelse af neurologiske paraneoplastiske syndromer , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, bind 4, nr. 4

Kategori:

Neurologi