Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Primær immundefekt (PID) er stadig defineret som en sjælden sygdom, men det anslås, at den rammer op til 1 ud af 400 mennesker verden over. Essensen af ​​primære immundefekter er forstyrrelsen af ​​immunsystemet. De forårsager hyppige og alvorlige virale og bakterielle infektioner hos børn og voksne. Hvad er årsagerne til og symptomerne på primær immundefekt? Hvad er behandlingen? Disse og andre spørgsmål besvares af Dr. Hanna Suchanek, en immunolog ved University Clinical Center i Gdańsk.

Primær immundefekt(PID) er en gruppe på over 250 sygdomme, hvis essens er, at nogle elementer i immunsystemet ikke fungerer korrekt. Som følge heraf er patienter med primær immundefektsygdom meget mere tilbøjelige til at udvikle alvorlige infektioner og lider af mange kroniske sygdomme, primært i luftvejene. Det største problem i Polen er stadig lav bevidsthed om eksistensen af ​​PID, og ​​dermed - et stort antal udiagnosticerede patienter. Ubehandlede immundefekter kan føre til alvorlige kroniske komplikationer og endda død.

Primære immundefekter - Årsager

Primære immundefekter er en gruppe af genetiske sygdomme.

Primære immundefekter - Symptomer

Nogle alvorlige former for primær immundefektsygdom har symptomer, der bliver tydelige kort efter fødslen. Et eksempel på en sådan tilstand er Di George syndrom, som forårsager ansigtsforvrængninger, hjertesygdomme og problemer med nervesystemet, som ses ved fødslen. - Primære immundefekter kan også vise sig som autoimmune sygdomme, når kroppen bliver angrebet af sit eget immunsystem. Dette kommer for eksempel til udtryk ved et fald i antallet af blodplader, gigt eller vitiligo - forklarer Dr. Hanna Suchanek, en immunolog ved University Clinical Center i Gdańsk

Alvorlige infektioner er oftest den første mistanke om PNO. Disse er norm alt alvorlige, tilbagevendende infektioner, som er svære at behandle på trods af brug af antibiotika. Lider vi af mellemørebetændelse, bihulebetændelse, bronkitis eller lungebetændelse igen i løbet af året, skal vi ikke undervurdere det, for det kan evt.et signal om, at vores immunsystem ikke fungerer korrekt.

Værd at vide

Selvom primære immundefekter er medfødte, kan de diagnosticeres hos både børn og voksne, da symptomerne måske ikke altid opstår med det samme. - I nogle, især lettere tilfælde, lever patienter med sygdommen mange gange i mange år, før passende test giver mulighed for at stille en korrekt diagnose - forklarer Adrian Górecki, formand for Foreningen for mennesker med immundefekt "Immunoprotect".

Primære immundefekter - Diagnose

I en situation, hvor der er mistanke om PID, udføres mere detaljerede undersøgelser af immunsystemet. - De udføres norm alt gradvist for at udelukke de mest alvorlige former for PID i starten, såsomAlvorlig kombineret immundefekt(SCID). Først udføres en fuldstændig blodtælling med en smear, og derefter - om nødvendigt - bestemmes niveauet af immunglobuliner og andre specialiserede tests udføres - siger Dr. Suchanek.

En fuldstændig blodtælling er en vigtig indikator for en abnormitet relateret til immunsystemet, men det er ikke tilstrækkeligt til en nøjagtig diagnose af primær immundefekt. Blodtællingsresultater er snarere en indikation for mere nøjagtige tests for specifikke typer celler. Sådanne tests udføres norm alt af immunologer

Ifølge en ekspertHanna Suchanek, MD, PhD, immunolog fra University Clinical Center i Gdańsk

Hvis en patient bliver diagnosticeret med en immundefekt, kan passende behandling påbegyndes. Selvom PID ikke kan helbredes fuldstændigt, forbedrer effektive behandlinger helbredet for dem, der er syge, reducerer antallet af infektioner betydeligt og giver dem mulighed for at leve et aktivt liv, udvikle en karriere og få en familie. Den mest almindeligt anvendte er erstatnings-immunoglobulinbehandling, dvs. subkutan eller intravenøs administration af humane immunglobulinpræparater, hos de fleste patienter gennem hele deres liv.

Primær immundefekt - Behandling

For mange primære immundefekter producerer kroppen for lidt eller ingen immunglobulin. Administrationen af ​​immunglobuliner er den hyppigst anvendte form for terapi, fordi den gør det muligt at opnå det ønskede, sikre niveau af antistoffer. Takket være dette er det muligt at beskytte kroppen mod en række infektioner og reducere sværhedsgraden af ​​autoimmune symptomer

Mange mennesker med PID'er har også brug for antibiotika for at hjælpeforebygge og behandle infektioner. Antibiotika er effektive mod infektioner forårsaget af bakterier. Nogle gange er det også nødvendigt at bruge andre klasser af lægemidler til at bekæmpe infektioner forårsaget af svampe (f.eks. trøske) eller vira (f.eks. skoldkopper). Til de mest alvorlige immundefekter, såsom SCID, anvendes knoglemarvstransplantation.

Norm alt skal patienter med primær immundefekt tage medicin resten af ​​deres liv, men det forstyrrer ikke deres normale daglige funktion. - En person med PID kan og bør leve et norm alt liv. Der er ingen kontraindikationer for at gå i skole, studere eller arbejde. Selvfølgelig skal du huske at tage visse forholdsregler for at minimere risikoen for infektion, men det er stort set alt - slutter Adrian Górecki.

Værd at vide

Hvis du har mistanke om, at du har en primær immundefekt, kan du besøge www.immunoprotect.pl og se, hvor du kan finde den nærmeste specialist PNO-diagnose- og behandlingscenter.

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori:

Immunsystem