Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en sjælden form for pulmonal hypertension, der er genetisk bestemt. Det rammer primært unge. De diagnosticeres hos 4-5 patienter per million mennesker. Symptomer på pulmonal arteriel hypertension - primært åndenød, åndenød og træthed - opstår, når lungekar vokser til - blodet kan ikke flyde frit igennem dem, hvilket resulterer i en stigning i trykket i lungearterien

Pulmonal arteriel hypertension (PAH)er et symptomkompleks forårsaget af en unormal stigning i trykket i lungearterien, der forsyner venøst ​​(deoxygeneret) blod fra højre ventrikel til pulmonal kar, hvor det beriges til ilt eller iltning.

Omkring 1,1 tusinde mennesker lider af pulmonal arteriel hypertension i alti Polen mennesker , og om et år diagnosticeres det hos omkring 120 mennesker. Det rammer primært unge, men diagnosticeres nu oftere og oftere hos personer over 60 år.Unge kvinder bliver oftere syge- skøn viser, at i omkring 60 procent af tilfældene. Men PAH kan forekomme i alle aldre - hos børn, voksne og ældre.

Pulmonal arteriel hypertension diagnosticeres, nårpulmonale trykværdierunder hæmodynamisk testningoverstiger 30 mmHg under træning og 25 mmHg i hvile .

I et korrekt fungerende kredsløbssystem strømmer venøst ​​(iltfattigt) blod til hjertets højre ventrikel. Derfra strømmer det gennem lungepulsåren til lungerne, hvor det beriges med ilt, altså iltning. Derefter strømmer iltet blod fra lungerne gennem fire lungevener til hjertet og derefter til venstre atrium, hvorfra det passerer gennem aorta til cellerne i hele kroppen.

En patient med pulmonal arteriel hypertension udviklerugunstige ændringeri strukturen af ​​de pulmonale karvægge, lungearterien og dens grene, der fører blod fra højre ventrikel til lungerne. Disse ændringer består i at fortykke deres vægge, hvilket fårtil at øge modstanden mod blodet, der strømmer gennem disse kar .

Hjertets højre ventrikel er ikke længere i stand til at pumpe nok venøst ​​blod ind i lungerne. Dette forårsageren stigning i blodtrykketpumpet ud af højre ventrikel ind i lungearterien, som derefter når den ændredesygdomme i lungekarrene

Øget lungetryk er en slags forsvarsreaktion af kroppen - det er nødvendigt for blodet at overvinde modstanden. Ellers ville der være lungeødem og død.

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - forårsager

Idiopatisk pulmonal arteriel hypertension- er en sjælden sygdom, hvis årsager er ukendte. Det er kendt, at det oftest er unge (under 35 år), hvoraf 2/3 er kvinder

Arvelig pulmonal arteriel hypertensioner en genetisk sygdom

Pulmonal tromboembolisk hypertensioner en form for pulmonal hypertension forårsaget af lukning af lungearterien og/eller dens forgreninger af blodpropper.

Følgende kan bidrage til forekomsten af ​​sygdommen:

  • lægemidler og/eller toksiner, f.eks. anorektika, dvs. lægemidler, der undertrykker appetitten
  • autoimmune sygdomme
  • HIV-infektion
  • portal hypertension
  • medfødt hjertefejl
  • schistosomiasis (eksotisk parasitisk sygdom)
  • kronisk hæmolytisk anæmi
  • lungeveneokklusiv sygdom
  • venstre hjertesygdom

Pulmonal arteriel hypertension kan udvikle sig i løbet af forskellige lungesygdomme eller kronisk hypoxi, dvs. hypoxi i kroppen:

  • kronisk obstruktiv lungesygdom
  • interstitiel lungesygdom
  • obstruktiv søvnapnø
  • alveolær hypoventilation
  • opholder sig i store højder i lang tid

Andre årsager til pulmonal arteriel hypertension er:

  • hæmatologiske sygdomme
  • stofskiftesygdomme, f.eks. skjoldbruskkirtelsygdomme
  • tryk gennem tumoren
  • fibroserende mediastinitis
  • kronisk nyresvigt behandlet med dialyse

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - symptomer

De første symptomer på pulmonal arteriel hypertensioner relateret til dysfunktion i højre ventrikel og forekommer i alle former for pulmonal hypertension:

  • åndenød, især under træning
  • føler sig træt og generelt svag
  • besvimelse - især under træning
  • tryk eller smerter i brystet, især ved anstrengelse

Desværre, på trods af ater hovedsymptomerne på PAH , er de ikke karakteristiske for denne sygdom - de kan forekomme i løbet af mange andre hjerte-kar- og luftvejssygdomme, derfor er det overordnede kliniske billede af patienten vigtigt

I avanceretstadium af sygdommenmindre almindelige symptomer kan forekomme:

  • tør hoste og hæshed, som er forårsaget af kompression af den retrograde larynxnerve af venstre gren af ​​den udvidede lungearterie
  • brystsmerter under træning (anginasmerter) er resultatet af utilstrækkelig blodtilførsel til den forvoksede muskel i højre ventrikel gennem den højre kranspulsåre, der giver næring til højre ventrikel
  • hæmoptyse, som er en konsekvens af ruptur af udvidede bronkialarterier

Under den fysiske undersøgelsekan lægen også bemærke andre symptomer :

  • hævede ankler eller ben
  • kølige hænder og fødder
  • cyanose (en blålig misfarvning af læber, næse, ører, fingre og tæer)
  • ascites, dvs. at øge mængden af ​​væske i bughulen
  • udvidelse af halsvenerne

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - diagnose

Ved diagnosticering af pulmonal arteriel hypertension udføres en række tests, både ikke-invasive og invasive:

Ikke-invasive tests

  • Røntgen af ​​thorax viser udvidelsen af ​​lungestammen og hovedgrenene af lungearterien;
  • et elektrokardiogram (EKG) kan afsløre tegn på højre ventrikulær hypertrofi, højre atrium eller unormal hjerterytme
  • ekkokardiografisk undersøgelse (den såkaldte ECHO) bruges til at vurdere hjertets struktur og funktion

Invasiv forskning

  • lungeperfusionsscintigrafi muliggør diagnosticering af pulmonal tromboembolisk hypertension
  • spiral computertomografi af brystet (angio CT klp) visualiserer i detaljer lungekredsløbet, lungearterien og dens forgreninger
  • pulmonal arteriografi bekræfter eller udelukker tilstedeværelsen af ​​tromboemboli i lungearterierne hos patienter med mistanke om tromboembolisk pulmonal hypertension
  • Kateterisering af højre hjerte er den eneste metode, der tillader direkte måling af blodtryk i lungearterien, vena cava inferior og superior. Baseret på denne test stilles den endelige diagnose norm alt

Lungekarreaktivitetstestudføres også . Testen går ud på at inhalere et stof, der har evnen til at udvide lungearteriolerne. Under testen udføres følgende: måling af blodtryk og hjertevolumen

Et vigtigt element i diagnosen PAH er også vurderingen af ​​træningskapaciteten. Det udføres under en 6-minutters gangtest.

Hvis ovennævnte tests besvarer ikke spørgsmålet om, hvad der forårsager pulmonal arteriel hypertension, en række andre tests udføres, herunder gasometriarterielt blod, NT-proBNP (en markør for hjertesvigt) og spirometri

Pulmonal hypertension behøver ikke at være en dødelig sygdom

Vurdering af sygdommens sværhedsgrad

Stadiet af PAH vurderes ved hjælp af fire-trins NYHA-klassifikationen, funktionsklassen bestemmer patientens videre behandlingsproces:

  • Klasse I - sygdommen begrænser ikke fysisk aktivitet; patienten føler ikke træthed, åndenød, brystsmerter eller præsynkope
  • Klasse II - patienten føler ikke ubehag under hvile, men begynder at få det værre under regelmæssig fysisk aktivitet - han er træt, har åndenød, brystsmerter eller pre-synkope
  • Klasse III - patienten føler ikke ubehag under hvile, men skal begrænse fysisk aktivitet. Selv med en lille indsats føler han træthed, åndenød, brystsmerter eller præsynkope
  • Klasse IV - patienten er ikke i stand til at udføre nogen fysisk anstrengelse, selv når han hviler, kan have symptomer på højre ventrikelsvigt, åndenød og træthed

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - behandling

Behandling af pulmonal arteriel hypertensioner opdelt ifarmakologisk , interventionel ogoperativ . Medicin gives norm alt med sved for at forhindre symptomer på højre ventrikelsvigt og/eller for at lindre de allerede tilstedeværende. Takket være farmakoterapi er det også muligt at stoppe den patologiske ombygning af lungekar.

Hos patienter, som ikke reagerer på farmakologisk behandling, udføres invasive procedurer, takket være hvilke lungearterien og dens kar kan undersøges uden at åbne patientens bryst. Kun som en sidste udvej anvendes kirurgisk behandling

Lægemiddelbehandling af pulmonal arteriel hypertension

I farmakologisk behandling, afhængigt af årsagerne til hypertension, anvendes flere grupper af lægemidler:

  • antikoagulantia (antikoagulanter) reducerer blodets viskositet og dermed risikoen for blodpropper
  • Diuretika reducerer hævelse af underekstremiteterne, hvilket er forbundet med svigt af højre ventrikel og væskeretention
  • lægemidler, der øger hjertekamrenes kontraktilitet og reducerer hjertets hastighed (f.eks. hjerteglykosider)
  • lægemidler, der udvider karrene, inklusive lungekar, som får dem til at slappe af (calciumantagonister)

En anden form for farmakologisk behandling er målrettet behandling, som består i at administrere tre grupper af lægemidler: prostanoider, antagonisterendotelinreceptorer og phosphodiesterase type 5-hæmmere. Disse lægemidler virker på endotelceller, der dækker den indre væg af blodkarrene, hvis funktion er svækket.

Nye lægemidler og terapier udvikles konstant - ikke kun for at forlænge patienternes liv, men også for at gøre dem lidt mere komfortable. For nylig dukkede et or alt lægemiddel op i gruppen af ​​lægemidler, der virker på prostacyclinbanen (nu er de prostacyclinderivater), som ikke er et prostacyclin, men et syntetisk molekyle, der virker som dette aktive stof. Det nye lægemiddel i tabletten kan erstatte stofferne i funktionsklasse III, som i øjeblikket administreres ved inhalation, subkutan eller intravenøs infusion

Den sidste form for farmakologisk behandling er iltbehandling, som består i at administrere ilt fra en koncentrator gennem en maske

Operativ behandling af pulmonal arteriel hypertension

Formen for kirurgisk behandling eratrial septostomi.Denne procedure skaber en åbning mellem højre og venstre atrium af hjertet, takket være hvilken den højre halvdel af hjertet aflastes. Så er det arterielle blod mættet med ilt. Det er en procedure, der udføres hos patienter med en meget fremskreden form for pulmonal hypertension

Kirurgisk behandling af pulmonal arteriel hypertension

Pulmonal endarterektomier en hjerteoperation, der kan udføres hos udvalgte patienter med kronisk pulmonal tromboembolisk hypertension. Operationen udføres i ekstrakorporal cirkulation ved dyb hypotermi (kropsafkøling). Det betyder, at under proceduren stoppes blodgennemstrømningen gennem kroppen fuldstændigt i flere minutter, hvilket gør det muligt for lægen at fjerne blodpropper fra lungearterierne

I ekstreme tilfælde er en lunge- eller lungetransplantation med et hjerte nødvendig. Kun personer, der har fejlet konservativ behandling, er berettiget til proceduren.

Værd at vide

5. Maj varWorld Pulmonal Hypertension Day . Dette er en særlig dag, hvor vi især bør se på patienternes problemer og forsøge at opbygge en dialog om patienternes mest presserende behov i lyset af nye terapeutiske løsninger, der øger chancerne for at forbedre patienternes livskvalitet

Et sted blev forberedt som en del af"betagende historier"-kampagneom pulmonal arteriel hypertension. Vi opfordrer dig til at dele videoen og tale om denne lidet kendte sygdom for at øge offentlighedens bevidsthed om sygdommen blandt vores pårørende, læger og opinionsdannere.

Kategori:

Kardiologi