Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

VERIFICERET INDHOLDForfatter: lek. Łukasz Kujawa

Hjertekræft er sjældne, men deres placering i et så vigtigt organ som hjertet gør dem til et meget vigtigt problem. Vi opdeler hjertetumorer i primære og sekundære. Hvad er årsagerne til og symptomerne på hjertekræft? Hvordan går deres behandling?

Hjerte-neoplasmerer sjældne, men hjertetumorer kan være primære, dvs. stamme direkte fra hjertet, eller sekundære - være resultatet af metastaser fra et andet sted. Primære neoplasmer er ekstremt sjældne. Baseret på obduktionsundersøgelser er deres forekomst estimeret til 0,002-0,33 % (mindre end 3 tilfælde pr. 10.000 afsnit).

Metastaser forekommer meget hyppigere i befolkningen. Primære tumorer kan opdeles i:

  • godartede hjertetumorer(godartede læsioner tegner sig for så meget som 75%),
  • ondartede hjertetumorer .

Godartet hjertekræft

Den mest almindelige primære hjertekræft er myxom ( myxoma ). Norm alt vokser den som en skaftet masse og er oftest placeret i venstre atrium som en enkelt tumor. Der er to former: sporadisk og familie, som udgør omkring 5-10%. Familiær slim er oftere multifokal af natur, er oftere placeret i hjertekamrene og kommer oftere igen.

Familiær forekomst kan være forbundet med Carneys syndrom, som blandt andet omfatter: flere myxomer i hjertet og andre steder i kroppen, endokrine lidelser, hudpigmenteringsændringer, kræft i skjoldbruskkirtlen og testikel-neoplasmer fra Sertoli-celler.

Andre, mindre almindelige, godartede hjertetumorer omfatter:

  • fibroma ( fibroma ) - den næsthyppigste; norm alt anerkendt i det andet leveår; 5 % relateret til forekomsten af ​​Gorlin syndrom;
  • papillomatøst fibrom ( fibroelastoma papillare ) - den mest almindelige neoplasma i klapperne; gælder for personer i 6-7. årti af livet;
  • rhabdomyom ( rhabdomyom ) - det mest almindelige hos børn; er forbundet med tuberøs sklerose;
  • lipom ( lipoma );
  • hæmangiom/lymfangiom ( hæmangioma/lymfangiom );
  • teratom ( teratom );
  • lipomatøs hypertrofi af atrial septum

Ikke ondartethjertekræft - symptomer

Symptomerne på godartede hjertetumorerafhænger i høj grad af deres placering og størrelse. Den histologiske type spiller en meget mindre rolle. Langsom vækst betyder ofte, at de ikke forårsager nogen symptomer i mange år og opdages ved et uheld.

Når tumoren når dimensioner, på grund af hvilke den forstyrrer blodgennemstrømningen i hjertets hulrum og ventiler - kan der forekomme typiske symptomer på hjertesvigt, såsom:

  • åndenød,
  • nedsat træningstolerance,
  • paroxysmal natlig dyspnø,
  • besvimelse,
  • pulmonal overbelastning,
  • hævelser.

Tumorer i nærheden af ​​ventilerne kan efterligne en hjertefejl - oftest mitral regurgitation i venstre atrial myxom. Til gengæld kan dem, der er placeret nær strukturerne af det ledende system eller spredes intramuskulært i hjertemusklen, forårsage arytmier.

Tumorer i hjertekaviteterne kan også fragmentere og danne udgangspunkt for blokeringer i det systemiske eller pulmonale kredsløb. I 30 % af tilfældene af den mest almindelige hjertekræft - myxom, kan systemiske symptomer også forekomme, såsom:

  • svaghed,
  • vægttab,
  • hudlæsioner,
  • feber,
  • ledsmerter,
  • Raynauds fænomen,
  • stik fingre,
  • anæmi.

Godartet hjertekræft - diagnose

I tilfælde af hjertetumorer spiller billeddiagnostik den vigtigste rolleEkkokardiografisk undersøgelse (EKKO af hjertet) er af primær betydning. Standard Transstageal ECHO (TTE) giver grundlæggende information om tumorplacering, morfologi og størrelse. Det gør det også muligt at vurdere blodgennemstrømningsforstyrrelser.

Der er ofte indikationer for en variant af denne test, dvs. TEE. I dette tilfælde indsættes ultralydssonden i spiserøret lige så højt som hjertet. Fra dette tidspunkt kan vi tydeligere visualisere hoved- og pulmonalvenerne, atrierne og den interatriale septum.

Til endnu mere præcis tumorvurdering anvendes magnetisk resonansbilleddannelse (MR) og computertomografi (CT). MR er perfekt til at bestemme typen af ​​læsion og differentiering af neoplasma, f.eks. med blodpropper eller bakteriel vegetation i løbet af IE, dvs. infektiøs endocarditis.

Den endelige diagnose stilles på grundlag af den histopatologiske undersøgelse af den fjernede tumor

Godartet hjertekræft - behandling og prognose

Den foretrukne behandling er tumorresektion. Hvert myxom skal fjernes i kurenpresserende. Hvis det ikke opereres, kan det føre til pludselig hjertedød (forårsaget af en skarp lukning af de atrioventrikulære åbninger) og farlige embolier, især i hjernekredsløbet.

De fleste godartede tumorer kan fjernes fuldstændigt, men nogle gange er omfanget af resektion så stort, at det kræver samtidig reparation af klappen eller implantation af en pacemaker. Ved brunråd er der risiko for gentagelse. Tilbagefaldsraten efter operation er omkring 3 %

De er meget mere almindelige hos patienter med Carneys syndrom. De sker norm alt i de første 4 år efter operationen. Af denne grund gennemgår hver patient en årlig ekkokardiografisk kontrol

Ondartede hjertetumorer

Primære maligniteter i hjertet er sjældnere end benigne. De tegner sig for 25 % af alle primære hjertekræftsygdomme. De fleste af dem er sarkomer. Den mest almindelige af disse er angiosarkom, som er lokaliseret i højre atrium i 80 % af tilfældene

Det infiltrerer aggressivt hjertestrukturen, og metastaser er norm alt til stede, når symptomer opstår, og diagnosen stilles. De mest almindelige steder for metastaser er: lunger (>50%), thorax lymfeknuder, mediastinum og rygsøjlen.

Overlevelsestid fra diagnose er norm alt flere måneder. Andre histologiske typer sarkomer:

  • rhabdomyosarkom ,
  • fibrosarkom ( fibrosarcoma )
  • malignt mesotheliom ( mesotheliom malignnom )
  • glatcellede sarkom ( leiomyosarkom )

Lymfomer er en anden gruppe af primære maligne tumorer i hjertet. Deres forekomst kan være relateret til infektion med Epstein Barr-virus (EBV) og immunsuppression i løbet af AIDS eller immunsuppressiv behandling. Forekomsten af ​​denne gruppe hjertekræft er stigende.

Ondartede hjertetumorer - symptomer

Symptomer på ondartede hjertetumorerer uspecifikke. De mest almindelige er:

  • åndenød,
  • retrosternale smerter,
  • pleurasmerter,
  • hjertebanken,
  • besvimelse.

På grund af den hyppigere placering i højre del af hjertet, har vi oftere at gøre med kliniske træk ved den såkaldte "højre ventrikulær insufficiens" - dets funktioner omfatter: overfyldte halsvener, ødem i underekstremiteterne, forstørret lever, pleura- og perikardiel effusion.

Som med andre maligne sygdomme kan typiske generelle symptomer forekomme: feber, svaghed, appetitløshed og vægttab. Perikardiet er ofte involveret i sygdomsprocessen, hvilket resulterer i sækkenperikardiet omkring hjertet, kan der være en pulje af effusion. Som en konsekvens kan vi håndtere en fuldblæst tamponade af hjertet.

Ondartede hjertetumorer - diagnose

Omfanget af billeddiagnostiske undersøgelser udført i tilfælde af ondartede hjertetumorer er det samme som i tilfælde af godartede læsionerIndledende diagnose stilles på basis af transthorax ECHO af hjertet, ofte suppleret med en transesophageal undersøgelse. Diagnostik ved hjælp af MR eller CT giver mulighed for en detaljeret undersøgelse af omfanget af infiltration af hjertevæggene og strukturerne i brystet. Derfor giver det dig mulighed for at planlægge en eventuel operation.

Tumorspredning kan også vurderes med positronemissionstomografi - PET. Problemet er imidlertid den begrænsede tilgængelighed af denne undersøgelse. I billeddiagnostisk undersøgelse kan vi skelne mellem en række træk, såsom: multifokal natur, slørede tumorgrænser, patologisk vaskularisering eller myokardieinfiltration, som giver os mulighed for med en høj grad af sandsynlighed at konkludere, at vi har at gøre med en malign proces.

Der er muligheder for præoperativ histologisk evaluering af tumoren. Disse omfatter: cytologisk undersøgelse af perikardievæsken opnået ved perikardiocentese og undersøgelse af en biopsi taget under hjertekateterisering. At kende typen af ​​kræft giver dig mulighed for at vælge den passende behandlingsstrategi

Den endelige diagnose stilles på grundlag af den histopatologiske vurdering af den fjernede tumor

Ondartede hjertetumorer - behandling og prognose

Valget af behandling afhænger af mange faktorer, såsom: histologisk type, størrelse, placering, graden af ​​infiltration af andre strukturer og sværhedsgraden af ​​symptomer. Hjertekirurgisk fjernelse af den primære maligne læsion kan overvejes i tilfælde af en tumor begrænset til hjertet. Ofte er resektion ikke fuldstændig, men er af palliativ karakter - dens formål er at reducere symptomer ved at reducere tumormassen

I uoperable tilfælde, f.eks. når fjernmetastaser er til stede, anvendes systemisk behandling.

Nogle gange, når det er umuligt at fjerne tumoren i sundt væv, bruges teknikken med henvisningsautotransplantation til hjerteudskæring, fjernelse af tumoren uden for patientens krop og derefter genimplantation af hjertet. Radio- og kemoterapi kan bruges som en komplementær terapi til proceduren

I de fleste sarkomer er responsen på denne type behandling ubetydelig. I nogle kræfttyper er de dog den foretrukne metode. Primær kemoterapi er effektiv til at reducere ubehag og forlænge livet hos patienter med hjertelymfom. Strålebehandling kan være gavnlig i dit tilfældeperikardiel mesotheliom

Prognosen er norm alt ugunstig. Patienternes overlevelsestid overstiger norm alt ikke et år fra diagnoseøjeblikket

Kræftmetastaser til hjertet

Det er værd at understrege, at sekundære tumorer, dvs. metastaser fra andre steder, er den mest almindelige type neoplastiske forandringer i hjertet. De forekommer flere dusin gange oftere end de primære neoplasmer præsenteret ovenfor. Deres tilstedeværelse indikerer et meget fremskredent stadium af sygdommen. De mest almindelige kilder til hjertemetastaser er:

  • lungekræft,
  • brystkræft,
  • leukæmier og lymfomer,
  • pleura mesotheliom,
  • kræft i spiserøret,
  • melanom.

Hjertet kan gribes af:

  • lymfatisk,
  • blod,
  • kontinuitetsinfiltration,
  • ved at vokse ind i venesystemets lumen

Den mest almindelige rute for lymfekar bruges af epiteliale neoplasmer og vedrører ændringer i perikardiet eller det epikardiale lag. Blodspredningen påvirker norm alt selve hjertemusklen. Hjertet er involveret i melanom og sarkomer på denne måde.

Kontinuitetsinfiltration observeres i neoplasmer placeret i umiddelbar nærhed af hjertet, fx lungekræft, spiserør, thymus og brystvorter. Metastaser er dog meget hyppigere. Nogle neoplasmer kan vokse ind i hjertekaviteterne gennem lumen af ​​store vener, især den nedre vena cava. Sådan kan fremskreden nyrekræft, fæokromocytom, hepatocellulært karcinom eller føtal nefrom spredes til højre atrium. Wilms' tumor.

Symptomer direkte relateret til en hjerteinvasion er sjældne. Hvis de er til stede, er de ret uspecifikke. Patienter klager over kedelige brystsmerter, hoste og åndenød og generelle symptomer. Symptomer på den underliggende sygdom er fremherskende

Perikardiepåvirkning er meget almindelig. Væsken i perikardialsækken kan være ekssudativ, ekssudativ eller endda hæmoragisk. Det ydre tryk, som voksevæsken udøver, forstyrrer den diastoliske funktion og opfyldningen af ​​hjertehulerne, hvilket forårsager den såkaldte hjertetamponade.

Årsagen til denne tilstand kan både være direkte involvering af hjertesækken af ​​den neoplastiske proces, såvel som reaktion som reaktion på radio- eller kemoterapibehandling.

Tilstedeværelsen af ​​metastaser i hjertet beviser oftest, at sygdommen er uhelbredelig. Derfor er behandlingsmulighederne meget begrænsede. De kommer hovedsageligt ned til palliativ kemoterapi eller strålebehandling. Kirurgisk behandling bestående af resektion udføres meget sjældent, når det er hensigtsmæssigtgunstige forhold.

Det er især velegnet til tumorer, der spredes intravaskulært og trænger ind gennem vena cava inferior eller pulmonale vener, da de norm alt ikke invaderer hjertemusklen. Ofte er det kirurgiske indgreb reduceret til palliative procedurer, der sigter på at evakuere væske fra perikardialsækken

Den enkleste af dem, udført under lokalbedøvelse, er punktering af perikardialsækken, dvs. perikardiocentese. Når tilbagevendende ekssudat er et problem, kan intrapericardial administration af sklerotika eller cytostatika såsom bleomycin og cisplatin være effektiv.

En anden mulighed for dekompression er udførelsen af ​​den såkaldte fenestration - vinduet, der kommunikerer med pleura (eller peritoneal) hulrum. Desværre er prognosen for de fleste patienter med hjertemetastaser meget dårlig.

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori:

Onkologi