- Terminale neoplasmer i æggestokken
- Germinale tumorer i testiklerne
- Primære kimcelle-neoplasmer i centralnervesystemet
Hjælp udviklingen af webstedet med at dele artiklen med venner!
Kimcelletumorer (GCT) kan forekomme hos både kvinder og mænd. Hvad er risikofaktorerne og årsagerne til en kimlinjetumor? Hvilke typer kimcelletumorer er der? Hvordan går deres behandling?
Kimcelletumorer( kønscelletumor (GCT) findes hos både kvinder og mænd og er også til stede hos børn.
Terminale neoplasmer i æggestokken
Terminale ovarietumorer tegner sig for ca. 20-30 % af alle ovarietumorer. De opstår fra multipotente kønsceller, der koloniserer embryonale gonader eller fra somatiske stamceller, der er til stede i æggestokkene. De differentierer sig til modent, embryon alt og ekstra-embryon alt væv.
De er mere almindelige hos børn og unge kvinder, og hvad mere er - jo yngre den alder, hvor tumoren opstår, jo større er sandsynligheden for, at den bliver ondartet. Hos piger og teenagere er 70 % af ovarietumorer germinale tumorer - næsten 67 % af dem er ondartede
Heldigvis kan de fleste germinale tumorer behandles fuldstændigt på grund af deres høje kemo- og radiosensitivitet. Interessant nok er den mest almindelige germinale tumor i æggestokkene cystisk teratom
Germinale neoplasmer i æggestokken omfatter:
- Bakterier (dysgerminom)
- blommesæktumor / endodermal sinustumor
- kimcellekræft (carcinoma embryonale)
- choriocarcinom
- teratom:
- umoden
- moden
- solid
- cystisk
- single
- blandede germinale tumorer
Norm alt er kimlinjetumorer hos yngre kvinder homogene med hensyn til histologi, mens ældre kvinder er mere tilbøjelige til at have blandede tumorer med en dårligere prognose.
Det er værd at nævne her, at hverken risikofaktorerne for at udvikle kimcelletumorer eller de faktorer, der beskytter mod udviklingen af disse tumorer, har været kendt.
På grund af den meget hurtige vækst af germinale tumorer er deres tilstedeværelse forbundet med alvorlig smerte og peritoneale symptomer.
Det kan også være relateret til tumorens vridning eller brud, som ofte er ledsagetblødning ind i peritonealhulen
Der er også noget fri væske i bughinden (ascites) eller pleurahulerne
Sensymptomer omfatter:
- maveforstørrelse
- flatulens
- fordøjelses- og urinproblemer
- genital blødning
Så kan det blive vist:
- svaghed
- tabe sig
- spild (cachexia)
Interessant nok bør germinale tumorer hos piger før puberteten, hvis størrelse overstiger 2 cm, undersøges histopatologisk ved at udføre en laparotomi
I en sådan situation er det også nyttigt at teste karyotypen før operationen, for i tilfælde af diagnosticering af gonadal dysgenese anbefales det at fjerne en anden, dysgenetisk ovarie.
- Rozrodczak (dysgerminom)
Kimcelletumoren kan histologisk ikke skelnes fra seminom, der forekommer hos mænd, med høj udstråling og sammensat af kønsceller. Denne tumor vokser hurtigt, bliver stor (mere end 10 cm), har en pose og er i de fleste tilfælde ensidig.
Interessant nok er det den eneste terminale kræft i æggestokkene, der kan udvikle sig på begge sider. Desuden er det den mest almindelige ondartede tumor i æggestokkene hos gravide kvinder
Behandlingen involverer tumorudskæring med ensidige vedhæng og komplementær kemoterapi
Desuden er det nødvendigt at tage biopsiprøver fra den anden ovarie til den intraoperative undersøgelse
Tilbagefald observeres sjældent. De bliver hyppigere, jo mere fremskreden tumoren oprindeligt var.
Så mange som 95 % af patienterne overlever 5 år, uanset operationens omfang
Det er værd at nævne her, at følgende ugunstige prognostiske faktorer er:
- tidlig alder af patienten ved begyndelsen af tumoren (under 20)
- tumorstørrelse større end 10 cm
- dens høje histologiske aggressivitet (anaplasi, talrige mitoser)
- Blommesæktumor / tumor sinus endodermalis
Blommesækketumoren er en ondartet epiteltumor, der stammer fra den primære blommesæk. Det er den næstmest almindelige kimlinjetumor.
Gennemsnitsalderen for debut af denne kræftsygdom er 18 år, og 1/3 af de syge piger er før puberteten.
Denne tumor vokser meget hurtigt, bliver stor (ca. 15 cm) og udvikler sig ensidigt. Derudover er den solid, skør og har en tynd håndtaske
Hanset karakteristisk træk er frigivelsen af alfa-føtoprotein, som er en specifik og følsom markør til behandlingsovervågning. Desuden viser serumniveauet hos patienter et øget niveau af tumormarkøren CA125.
Behandlingen involverer ensidig salpingooforektomi (udskæring af tumoren sammen med æggestokken og æggelederen) med administration af adjuverende kemoterapi
Patienter med stadium I og II tumorer er fuldstændigt helet, og tilbagefald er meget sjældne
Endelig er det værd at nævne, at patienter kan blive gravide efter et års opfølgning efter endt kemoterapi
- Embryonal cancer (carcinoma embryonale)
Embryon alt karcinom er en meget sjælden kimcelletumor i æggestokken, som vokser sig meget stor (gennemsnitlig diameter er 17 cm) og kan udskille alfa-føtoprotein, choriongonadotropin og østrogener.
Det forekommer hos piger før puberteten og hos unge kvinder - gennemsnitsalderen for debut er 14 år
Symptomerne, behandlingen og prognosen for denne kræftsygdom ligner dem for blommesækkræft.
Ved diagnosen har 40 % af patienterne peritoneale metastaser. Det skal nævnes, at introduktionen af multilægemiddelkemoterapi forbedrede overlevelsen markant.
- Choriocarcinom
Chorionepiteliom er en sjælden, meget aggressiv neoplasma i æggestokken. Ekstremt hurtigt metastaserer gennem blodbanen til lunger, lever, knogler, centralnervesystemet og andre organer - på tidspunktet for tumordiagnose er metastaser allerede klinisk til stede
Denne tumor er norm alt en del af blandede germinale tumorer og producerer choriongonadotropin. Dens tilstedeværelse i blodet gør det lettere at diagnosticere sygdommen og overvåge responsen på behandlingen.
Behandlingen bruger kemoterapiregimer som ved graviditetsrelateret chorionic cancer. Prognosen for denne neoplasma er ugunstig - de fleste patienter dør kort efter påbegyndelse af behandlingen
- Teratoma
Teratomer udgør kun 1 % af alle maligne neoplasmer i æggestokkene, og deres struktur omfatter celler og væv, der stammer fra mere end ét kimlag.
Interessant nok er disse kræftformer, der norm alt opstår ensidigt. De kan opdeles i modne teratomer, umodne teratomer, ondartede teratomer og monocellulære teratomer
På grund af det faktum, at disse tumorer er mindre følsomme over for kemoterapi, er det meget vigtigtfuldstændig fjernelse af alle neoplastiske læsioner
Det er kendt, at hos patienter, der har gennemgået en ufuldstændig resektion, er 5-års overlevelsesraten kun 50 %. Typisk ses tilbagefald inden for 2 år efter tumorfjernelse
Modne teratomer er godartede læsioner og er blandt de mest almindelige ovariecancer. Foci af malign transformation kan findes i dem meget sjældent.
Den mest almindelige form for modent teratom er den dermale cyste, som forekommer bilater alt i cirka 8-15 % af tilfældene
Umodne teratomer udgør 20 % af alle embryonale tumorer i æggestokken og består af elementer, der ligner embryonale væv. Desuden er det almindeligt, at elementer af umodne teratomer er en blandet bestanddel af germinale tumorer.
Umodne teratomer forekommer norm alt ensidigt hos piger og unge kvinder.
Ved behandling af piger og teenagere anvendes excision af blindtarmen og alle tumorfoci. Hos kvinder, der har afsluttet reproduktion, er det dog tilrådeligt at udføre en hysterektomi (udskæring af livmoderen) med vedhæng
Prognosen afhænger i høj grad af forholdet mellem modent og umodent væv.
Teratomer med malign transformation forekommer norm alt hos kvinder over 40 år. Deres tilstedeværelse mistænkes, når den histopatologiske undersøgelse af cystevæggen afslører tilstedeværelsen af solide nodulære klumper, nekrose og blødninger.
De mest almindelige monolitiske teratomer omfatter ovariestruma (struma ovarii) og carcinoid carcinoid.
Nogle gange er der tumorer sammensat af disse to elementer.
Ovariestruma er en tumor, der ligner strukturen af en moden skjoldbruskkirtel, og hvor der kan være læsioner, der er typiske for skjoldbruskkirtlen, fx betændelse eller nodulær hyperplasi i skjoldbruskkirtlen.
En carcinoid i æggestokken kan enten være en metastatisk tumor, en primær tumor, der er en del af et modent teratom eller en primær ovariecarcinoid - så er den norm alt godartet
- Blandede kimtumorer
Blandede kimcelle-tumorer består af mindst de to ovenfor beskrevne neoplasmer.
Den mest almindelige kombination er kræft i blommesækken med et kimcellekarcinom. Behandlingen involverer tumorudskæring og kemoterapi
Prognosen for blandede germinale tumorer er norm alt god.
Germinale tumorer i testiklerne
Testikulære germinale neoplasmer er neoplasmer, der opstår fra cellerne i det sæddannende epitel af sædrørene (epitel)reproduktive).
Disse celler er multi-potentielle - det betyder, at de kan differentiere til modent, embryon alt og ekstra-embryon alt væv.
De udgør omkring 90-95% af testikeltumorer og kan opdeles i seminomer - de udgør omkring 1/3 af germinale tumorer og ikke-seminomatøse tumorer - de udgør omkring 1/2 af de germinale tumorer.
Testikulære germinale tumorer er meget ondartede, metastaserer tidligt og forekommer hos unge mænd
Interessant nok er disse tumorer mellem 15 og 34 år de mest almindelige kræftformer hos mænd.
Deres højeste forekomst falder på det 30. leveår.
Den højeste forekomst er observeret i Danmark, Schweiz og USA, og den laveste i Japan
Germinale tumorer i testiklerne er opdelt som følger (opdeling i henhold til Verdenssundhedsorganisationen WHO):
1. Precursor læsion - intra-tubulær kimcelle-neoplasi
2. Histologisk homogene tumorer
a) seminom
b) semom (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embryonale
d) neoplasma i blommesækken (blommesæktumor)
e) choriocarcinom
f) teratom
- moden
- umoden
- med transformation ondsindet
3. Histologisk heterogene tumorer - disse er blandede former for tumorer fra det reproduktive epitel
Interessant nok er omkring 40 % af germinale tumorer sammensat af én histologisk type, og resten er en blanding af forskellige histologiske typer.
Sidstnævnte består oftest af teratom, kimcellecarcinom, chorionepiteliom og blommesæktumor.
Embryonale kræftformer og teratomer forekommer hos unge mennesker (mellem 20 og 30 år), seminomer hos lidt ældre mennesker (efter 40 års alderen) og spermatocytiske seminomer endnu senere (efter 50 års alderen).
Mest sandsynligt opstår testikel-kimcelle-neoplasmer gennem neoplastisk transformation af cellerne i sæd-epitel af sædrørene. Derefter den såkaldte intrakubulær neoplasi af reproduktive celler
De vigtigste risikofaktorer er
- genetiske faktorer
- testikeldysgenese
- kryptorkisme
- tidligere diagnosticeret testikeltumor
Patienter opsøger en læge, når de har en smertefri tumor, på grund af smerte og hævelse af testiklen eller på grund af symptomer relateret til metastaser.
Metastaser findes oftest i retroperitoneale peraorta og mediastinale lymfeknuder, men også i lungerne, leveren og centralnervesystemet
CoInteressant nok kan det histologiske billede af metastaserne afvige fra det primære sted.
Et sådant fænomen kan ofte observeres i tilfælde af kemoterapi af blandede germinale tumorer. Det sker, at metastaser omfatter en del af tumoren, der er resistent over for behandling.
Seminomer er i modsætning til ikke-seminomer meget følsomme over for strålebehandling og giver patienter en bedre prognose. Meget ofte forbliver seminom begrænset til testiklen i lang tid og metastaserer derefter til lymfeknuderne, mens non-seminomtumorer også metastaserer gennem blodkar.
Germinale tumorer producerer biomarkører. Det er polypeptidhormoner og enzymer, der udskilles i blodbanen, som fx AFP, hCG og LDH. De bruges både til at diagnosticere disse tumorer og overvåge responsen på behandlingen. Koncentrationen af disse markører i blodserumet falder efter behandling og stiger med lok alt tilbagefald eller tilstedeværelse af metastaser
Behandling og prognose afhænger af det kliniske stadium af sygdommen og den histologiske type af tumoren. Norm alt anvendes kirurgisk behandling af tumoren (excision) efterfulgt af kemoterapi eller strålebehandling
- Nasieniak (seminom)
Seminom er den mest almindelige germinale tumor i testiklen og tegner sig for cirka 50 % af alle sådanne tumorer. Det opstår norm alt omkring 40 års alderen og er ekstremt sjældent før puberteten
Patienter opsøger en læge med en smertefri testikeltumor og nogle gange med gynækomasti, som er forbundet med forhøjede niveauer af hCG (choriongonadotropin).
Kræft forbliver begrænset til testiklen i lang tid, derfor har kun omkring 30 % af patienterne metastaser ved diagnosen
I behandlingen af denne kræftsygdom anvendes orkidektomi (testikeludskæring) og strålebehandling, som han er meget følsom over for.
Interessant nok kaldes en ovarietumor med samme histologiske struktur en kimcelle (dysgerminom).
- Spermatocytisk seminom (seminoma spermatocyticum)
Spermatocytisk seminom er en kræftsygdom med en god prognose, der norm alt opstår efter 65 års alderen.
Den vokser langsomt og kommer sig næsten aldrig. Desuden er det ikke relateret til kryptorkisme og er ikke inkluderet i histologisk heterogene tumorer.
Kun en orkidektomi bruges til at behandle det. Det er ikke tilrådeligt at bruge strålebehandling eller kemoterapi
- Embryonal cancer (carcinoma embryonale)
Embryonal cancer er en ret sjælden ondartet tumor, der meget ofte findes som en del af blandede tumorer.
Det forekommer oftest mellem 20 og 35 år ogforekommer ikke før puberteten
Patienter besøger deres læge med en testikelsvulst og nogle gange med gynækomasti. Behandlingen involverer orkiektomi og kemoterapi
- Blommesæktumor / tumor sinus endodermalis
Blommen neoplasma er en ondartet neoplasma, hvis celler differentierer til strukturerne i blommesækken
Interessant nok er det den mest almindelige ondartede tumor i testiklerne hos nyfødte og børn - den kan forekomme fra fødslen til 8 års alderen
Ren blommesæk neoplasma er typisk for børn og for voksne - som en del af ikke-seminom germinale tumorer.
Omkring 80-90% af børnene opsøger en læge med en smertefri testikel-tumor, og 5-års overlevelsesraten er omkring 91%.
Karakteristisk for denne neoplasma er det øgede niveau af AFP i blodserumet.
- Choriocarcinom
Chorionepiteliom er en ekstremt ondartet tumor i testiklen, som differentieres til ekstra-embryonale væv såsom cytotrofoblast og syncytiotrofoblast. Det har en meget dårligere prognose sammenlignet med andre germinale tumorer.
Det forekommer norm alt mellem 20 og 40 år, men aldrig før puberteten. Det er norm alt en komponent i blandede germinale tumorer.
Det er værd at nævne her, at det også kan være til stede i livmoderen, æggestokkene og retroperitonealrummet
Testiklen forbliver norm alt uændret, nogle gange kan der være en håndgribelig klump, og nogle gange er tumoren kun synlig på ultralyd.
Patienter har norm alt symptomer relateret til tilstedeværelsen af metastaser i centralnervesystemet, lungerne eller leveren.
Laboratorieundersøgelser viser et meget højt niveau af hCG i blodserumet - det kan bidrage til udviklingen af gynækomasti
Kemoterapi bruges i behandlingen.
- Teratoma
Teratomer er kimlinjetumorer, der består af celler og væv afledt af mere end ét kimlag. Afhængigt af den histologiske struktur kan de være både godartede og ondartede
Hos nyfødte og børn er de de næstmest almindelige testikel-kimlinjetumorer og er sædvanligvis histologisk homogene - gennemsnitsalderen for tumoren er omkring 20 måneder
Hos voksne er de imidlertid en del af histologisk heterogene germinale tumorer. Desuden kan de indikere tilstedeværelsen af medfødte lidelserudvikling.
Modent teratom består af celler og væv af ekto-, meso- og endodermal oprindelse, såsom glatte muskelstrenge, bronkieepitel, tarmepitel, nervestammer, brusk, tænder, gliavæv og mange andre, der ligger i bindevævet
Hos børn er det en godartet neoplasma med en god prognose.
Hos voksne er prognosen usikker, primært på grund af den mulige tilstedeværelse af umodne eller ondartede læsioner
Umodent teratom består af umodne væv såsom embryonale kirtelrør, blastema eller neuroepitel.
På den anden side vises en lejlighedsvis hudcyste som en cyste fyldt med gullige fedtede masser, ofte med hår.
Primære kimcelle-neoplasmer i centralnervesystemet
Kimneoplasmer uden for æggestokken og testiklen kan også være til stede, men sjældent, i centralnervesystemet. Deres forekomst er typisk for børn og teenagere.
De er placeret langs midtlinjen - oftest omkring III-kammeret, pinealkirtlen og det suprasellære område
Disse omfatter:
- kimplasma (germinom)
- embryokræft (carcinoma embryonale)
- blommesæktumor
- choriocarcinom
- teratomer - modne, umodne og med ondartet transformation
Til diagnosticering af disse tumorer anvendes billeddiagnostiske test (computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse) og undersøgelse af cerebrospinalvæsken for tilstedeværelsen af alfa-føtoprotein, choriongonadotropin og placental alkalisk fosfatase (PLAP).