VERIFICERET INDHOLDForfatter: lek. Piotr Podwysocki

Leukæmi er en hel gruppe af maligne neoplasmer i det hæmatopoietiske system. Leukæmi kan være akut eller kronisk, myeloid eller lymfatisk. Symptomerne på leukæmi er ikke specifikke, så det er ikke altid let at erkende det. Der er dog nogle symptomer, som, når de kombineres, kan tyde på blodkræft. Lær, hvordan du genkender symptomerne på leukæmi hos børn og voksne, og hvordan du behandler leukæmi.

Leukæmier(latinskleukæmi ) er neoplastiske sygdomme i det hæmatopoietiske system, der påvirker det hvide blodlegemesystem.

Deres karakteristiske træk er tilstedeværelsen af ​​en klon af transformerede celler, der stammer fra de tidlige udviklingsstadier af hæmatopoiesis. Disse celler dominerer marven og blodet og danner infiltrater i forskellige organer.

Forekomsten af ​​sygdommen i alderen 30-35 år er omkring 1/100.000, mens den hos personer over 65 stiger til omkring 10/100.000. Det er værd at vide, at leukæmi er mere almindelig hos mænd end hos kvinder

Leukæmi: forårsager

Årsagerne til udvikling af leukæmi er komplekse og i mange tilfælde uforklarlige. De mest almindelige ætiologiske faktorer er:

  • genetiske faktorer (f.eks. patienter med Downs syndrom har en øget risiko for at udvikle akut myeloid leukæmi)
  • vira (f.eks. HTLV-1 eller 2 human T-lymfotropisk virus forårsager akut T-celle lymfatisk leukæmi)
  • knoglemarvsskade ved ioniserende stråling
  • cytostatika (f.eks. alkylerende lægemidler)
  • kemiske stoffer (f.eks. phenol)

Som følge af den ætiologiske faktor beskadiges arvematerialet, hvilket resulterer i translokationer i kromosomerne og dannelsen af ​​hybridgener

Dette resulterer i malign transformation af hæmatopoietiske stamceller og udvidelsen af ​​en malign klon af celler - alt sammen på bekostning af normal hæmatopoiese. Der er også et progressivt fald i knoglemarvsfunktionen

Leukæmi: typer

Leukæmier kan opdeles i akutte og kroniske.

Akutte leukæmier omfatter:

  • udifferentierede akutte leukæmier (M0)
  • akut myeloid leukæmi (ikke-lymfoblastisk) AML (akut myelogenLeukæmi)

->ikke-modnende akut myeloblastisk leukæmi (M1) ->modning akut myeloblastisk leukæmi (M2) ->akut promyelocytisk leukæmi (M3) - akut myelomonocytisk leukæmi (M4) ->udifferentieret (monoblastisk) akut monocytisk leukæmi (M5a) ->differentieret akut monocytisk leukæmi (M5b) ->akut erythroleukæmi (M6) - akut megakaryocytisk leukæmi (M7)

>

  • akut lymfatisk leukæmi ALL (akut lymfatisk leukæmi)

Morfologisk opdeling: ->L1 subtype lymfocytisk type ->L2 subtype lymfoblastisk type ->L3 subtype Burkitt type

Immunnedbrud: ->null ->pre-pre-B ->almindeligt ->pre-B ->pre- T ->thymocytisk ->T-celle

Kroniske leukæmier omfatter:

  • kronisk myelogen leukæmi CML (kronisk myelogen leukæmi) (inkluderet i de myeloproliferative syndromer)
  • kronisk lymfatisk leukæmi CLL (kronisk lymfatisk leukæmi) (relateret til gruppen af ​​lymfomer)
  • kronisk myelomonocytisk leukæmi CMML (kronisk myelomonocytisk leukæmi) (inkluderet i de myelodysplastiske syndromer)

Leukæmi: Symptomer hos voksne

Leukæmisymptomer, som skyldes, at de ikke er karakteristiske og norm alt udvikler sig gradvist, bliver ofte fuldstændig undervurderet i det indledende stadium af patienten. Det sker, at utilsigtet diagnose af denne sygdom er baseret på rutinemæssige perifere blodtællinger. Symptomatologien for de mest almindelige leukæmier hos voksne og børn er beskrevet nedenfor.

Akut myeloid leukæmi: symptomer

Akut myeloid leukæmi vokser hurtigt. Patienten kommer til lægen på grund af tilstedeværelsen af ​​et sæt symptomer relateret til knoglemarvsdysfunktion.

De mest almindelige systemiske symptomer er:

  • svaghed
  • feber
  • knogle- og ledsmerter

Derudover er der symptomer relateret til anæmi, nedsat immunitet, symptomer på hæmoragisk diatese, leukostase og symptomer som følge af infiltration af organer med leukæmiceller.

Symptomer på anæmi omfatter svaghed, svimmelhed, bleg hud og slimhinder og anstrengelsesdyspnø.

Patienten er mere modtagelig over for infektioner. Mundhulen er et særligt disponeret område for forekomsten af ​​inflammatoriske forandringer. Der kan være aphthas, smertefulde sår, tilbagevendende herpes, men også parodontale forandringer (f.eks. bylder) eller svær angina.

UndtagenDerfor er patienter udsat for lungebetændelse af bakteriel og svampe-ætiologi, som ofte er meget alvorlig.

Symptomerne på hæmoragisk diatese er særligt farlige for patientens liv. De har form af blødning fra næse og tandkød, slimhinde- og hudpurpura samt gastrointestinale og vaginale blødninger hos kvinder.

Det er værd at nævne her, at meget kraftig blødning kan være en konsekvens af det intravaskulære koagulationssyndrom forårsaget af desintegrerende leukæmiceller. Dette er karakteristisk for promyelocytisk leukæmi.

Symptomer på den såkaldte leukostaser forekommer kun hos omkring 5 % af patienterne og skyldes nedsat blodgennemstrømning i mikrocirkulationen på grund af høj leukocytose - værdier over 100.000 / ul.

Disse omfatter hovedpine, nedsat bevidsthed, synsforstyrrelser, symptomer på hypoxi (relateret til nedsat blodgennemstrømning i lungekarrene) og nogle gange priapisme, dvs. smertefuld penis erektion.

Leukæmiceller kan invadere forskellige organer og derfor forårsage en række symptomer. De omfatter

  • lymfeknuderforstørrelse
  • leverforstørrelse
  • miltforstørrelse
  • hjertesvigt
  • hjerterytmeforstyrrelse
  • alvorlig respirationssvigt
  • ondt i maven
  • hæmaturi
  • knogle- og ledsmerter
  • knoglenekrose
  • forringelse af synsstyrken
  • betændelse i det indre eller ydre øre

Når leukæmiceller er involveret i huden, kan der være klumper eller flade udbrud på overfladen, og når tandkødet er infiltreret, kan der observeres en overvækst, hvilket fører til at tænderne dækkes i ekstreme tilfælde.

Endelig kan vi ikke glemme den mulige tilstedeværelse af infiltrater i det perifere og centrale nervesystem

Kronisk myeloid leukæmi: symptomer

I ca. 20 til 40 % af tilfældene er kronisk myeloid leukæmi asymptomatisk i de tidlige stadier

Efterhånden som sygdommen fortsætter, udvikles symptomer, der ligner akut myeloid leukæmi. Det er relateret til høj leukocytose (>200.000-300.000 / ul).

Disse omfatter:

  • vægttab
  • feber
  • sveder
  • føler sig svag
  • bevidsthedsforstyrrelse
  • hovedpine
  • priapisme (smertefuld penis erektion)
  • følelse af mæthed i maven (på grund af forstørrelse af lever og milt)
  • smerter i venstre hypokondrium
  • knoglesmerter

Akut lymfoblastisk leukæmi: Symptomer

Symptomer på akut leukæmilymfoblastiske lidelser ligner symptomerne på akut myeloid leukæmi

I dets forløb forekommer forstørrelse af lymfeknuder, lever og milt dog oftere. Dette kommer norm alt til udtryk ved mavesmerter, og når de mediastinale lymfeknuder er involveret - en følelse af trykken for brystet og åndenød

Leukæmiforandringer i centralnervesystemet er hyppigere i forløbet af akut lymfatisk leukæmi

Kronisk lymfoblastisk leukæmi: Symptomer

Denne type leukæmi kan være asymptomatisk i årevis bortset fra forstørrede lymfeknuder og muligvis en følelse af svaghed.

De mere karakteristiske symptomer såsom feber, nattesved og hurtigt vægttab, anæmi og øget modtagelighed for infektioner på grund af immundefekt optræder kun i det fremskredne stadium af sygdommen

Det er værd at vide, at denne type leukæmi oftest diagnosticeres hos patienter over 50 år.

Kronisk eosinofil leukæmi: symptomer

På tidspunktet for diagnosen af ​​denne leukæmi, har patienterne ingen symptomer - de vises gradvist. Ud over feber, træthed, appetitløshed og vægttab kan der opstå kardiovaskulære, respiratoriske og gastrointestinale symptomer. Derudover kan neurologiske symptomer og hudsymptomer være til stede.

På kredsløbssystemets side kan der konstateres hjertesvigt, arytmier og ledningsforstyrrelser, samt en tendens til tromboemboliske hændelser

På den del af åndedrætssystemet - åndenød og tør hoste

I forløbet af kronisk eosinofil leukæmi kan mavesmerter og diarré (associeret med tilstedeværelsen af ​​slimhindesår, blødning eller perforation), såvel som hukommelsessvækkelse, adfærdsændringer, symptomer på perifer polyneuropati, samt ataksi forekomme.

Derudover kan huden have subkutane knuder, nældefeber, rødme af huden, kløende hud og angioødem

Patienter klager ofte over muskel- og ledsmerter og synsforstyrrelser. Ved undersøgelse af patienten kan forstørrelse af leveren eller milten være mærkbar

Kronisk neutrofil leukæmi: Symptomer

Kronisk neutrofil leukæmi er en ret sjælden neoplasma i det hæmatopoietiske system. Det sker, at det eksisterer sideløbende med en anden kræftsygdom - norm alt myelomatose.

Dens forløb er karakteriseret ved forstørrelse af lever og milt, gigtsymptomer (oftest akut betændelse i et enkelt led med erytem i nærheden, med den største intensitet inden for 6-12 timer) og ofte livstruendepatienten har blødninger, som er til stede på trods af det normale antal blodplader og normale koagulationstider.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi: Symptomer

Kronisk myelomonocytisk leukæmi er en sjælden kræftsygdom. Patienter har typiske generelle symptomer på leukæmi:

  • lavgradig feber (og endda feber med nattesved)
  • svaghed
  • vægttab

Der er også symptomer som følge af anæmi - bleg hud og slimhinder, hurtig træthed, takykardi, samt øget modtagelighed for infektioner og hæmoragisk diatese

På grund af det faktum, at ekstramedullære leukæmiceller i løbet af sygdommen infiltrerer ret ofte, kan patienten blive diagnosticeret med forstørrelse af lever, milt og lymfeknuder samt tilstedeværelsen af ​​hudlæsioner.

Med et stort antal monocytter kan eksudativ væske være til stede i peritoneal-, pleural- og perikardiehulerne

Kronisk lymfatisk leukæmi: Symptomer

Kronisk lymfatisk leukæmi er den mest almindelige form for leukæmi i Europa. Hos omkring 50% af patienterne er sygdommen helt ved et uheld diagnosticeret i den såkaldte asymptomatisk periode.

De resterende patienter kan opleve forringelse af træningstolerance, betydelig svaghed, nattesved og vægttab

Derudover har patienter næsten altid forstørrede lymfeknuder, som er hårde og smertefulde

Nogle gange er der en forstørrelse af milten og en let forstørrelse af leveren, hvilket kan forårsage mavesmerter eller en følelse af mæthed i maven

Det sker, at sygdommen også rammer huden. Det viser sig derefter ved dets kløe, tilstedeværelsen af ​​eksem og inflammatoriske forandringer, blodig ekkymose, klumpede infiltrater og nogle gange mykose og herpes zoster.

Det må ikke glemmes, at der i forløbet af kronisk lymfatisk leukæmi kan opstå hævelse af spytkirtlerne og tårekirtlerne - dette er den såkaldte Mikulicz' hold.

Derudover kan autoimmun hæmolytisk anæmi og immun trombocytopeni udvikle sig som en komplikation til sygdommen.

Hårcelleleukæmi: symptomer

I tilfælde af hårcelleleukæmi rapporterer omkring en fjerdedel af patienterne ingen symptomer ved diagnosen. Andre viser generelle symptomer såsom vægttab, svaghed og overdreven træthed.

Feber og nattesved forekommer norm alt ikke. På grund af den forstørrede milt kan patienten klage over mavesmerter, mæthedsfornemmelse i maven, samt øget blødningstendens på grund af trombocytopeni og øget tendens til infektioner som f.eks.virkningen af ​​granulocytopeni

Bemærk venligst, at der også kan være symptomer relateret til involvering af lunger, mave-tarmkanalen, nyrer, knogler, centralnervesystemet, lungehinden og bughinden.

Leukæmi: Symptomer hos børn

Den hyppigst diagnosticerede leukæmi hos børn er akut lymfatisk leukæmi, med den højeste forekomst mellem 2 og 5 år.

Desuden kan symptomerne på denne kræftsygdom udvikle sig meget hurtigere sammenlignet med voksne.

Børn lider af akut myeloid leukæmi eller kronisk myeloid leukæmi meget sjældnere.

Tilstedeværelsen af ​​leukæmi hos et barn kan angives ved:

  • føler sig utilpas
  • søvnighed
  • manglende appetit
  • bleghed
  • øget modtagelighed for infektioner

Derudover kan blå mærker, ekkymose, næseblod og knoglesmerter være til stede - især hyppige om natten og ikke forbundet med nogen skade.

Ved tilstedeværelse af sygdom i centralnervesystemet er følgende karakteristiske:

  • hovedpine
  • opkastning
  • lammelse af kranienerver

Undersøgelsen af ​​barnet viser forstørrede lymfeknuder, lever, milt og nogle gange testiklerne (med deres leukæmi-infiltration).

Kilde: biznes.newseria.pl

Leukæmi: diagnose

For at diagnosticere leukæmi er mange diagnostiske tests nødvendige. De omfatter:

  • blodtælling med udstrygning og blodpladetal
  • koagulationstest såsom APTT, INR, D-dimerer og fibrinogenkoncentration
  • marv-aspirationsbiopsi
  • knoglemarvsbiomolekylær og cytogenetisk forskning
  • cytokemiske og cytoenzymatiske test af perifert blod eller knoglemarvsblaster
  • immunfænotypning af blastceller fra perifert blod eller knoglemarv
  • ultralyd af bughulen, røntgen af ​​thorax og lumbalpunktur (især hvis der er mistanke om involvering af centralnervesystemet)

Leukæmi: behandling

I øjeblikket anvendes polykemoterapi til behandling af leukæmi, dvs. kombineret cytostatisk behandling med brug af lægemidler med forskellige virkningsmekanismer.

De mest almindeligt anvendte lægemidler omfatter alkylerende lægemidler, naturlægemidler, antimetabolitter, antracyklinantibiotika, podophyllotoksinderivater og lægemidler såsom asparaginase, hydroxycarbamid og glukokortikoider.

Det er værd at vide, at leukæmiterapi er baseret på tre stadier - remissionsinduktion, remissionskonsolidering og remissionsvedligeholdelse

Formåldet første trin er at reducere massen af ​​leukæmiceller til ca. 1 g (ca. 109 celler), hvilket fører til opløsning af kliniske og laboratoriesymptomer på sygdommen, samt tilbagetrækning af de organforandringer, der blev identificeret i begyndelsen.

Patienten får derefter den såkaldte fuldstændig hæmatologisk remission. Et af de vigtigste kriterier for fuldstændig remission er procentdelen af ​​blastceller i marven - den bør ikke overstige 5%.

I anden fase af behandlingen er målet yderligere at reducere antallet af neoplastiske celler (ca. 1 mg celler, dvs. ca. 106 celler) - så er de ikke underlagt immunreguleringsmekanismer.

Den sidste fase af behandlingen er fuldstændig helbredt og varer norm alt to år. Den opretholdes med periodisk polykemoterapi - til dette formål administreres cyklusser med mindre aggressiv kemoterapi med skiftende cytostatika med 4-6 ugers mellemrum, hvilket forhindrer dannelsen af ​​krydsresistens. Dette stadie, ligesom de foregående, fører også til en reduktion i antallet af leukæmiceller, men opretholder også en korrekt immunregulering

Det er værd at huske på, at autolog eller allogen transplantation af knoglemarv eller hæmatopoietiske celler i dag er en alternativ terapimetode til vedligeholdelse af cyklisk kemoterapi.

Chancen for fuldstændig helbredelse (dvs. 5-års sygdomsfri overlevelse) hos patienter med allogen hæmatopoietisk celletransplantation er cirka 60 procent, og hos patienter med autolog hæmatopoietisk celletransplantation er den cirka 30-40 %.

Men hos patienter, der kun behandles med kemoterapi, udgør det cirka 20-25%.

Ud over kemoterapi, autolog og allogen knoglemarvs- eller hæmatopoietisk celletransplantation, anvendes også lægemidler rettet mod overfladeantigener, multilægemiddelresistensproteiner, enzymer og nye cytostatika til behandling af leukæmier.

Kategori:

Onkologi