Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS): Årsager, symptomer og behandling

• Amyotrofisk lateral sklerose - årsager
• Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - symptomer
• Amyotrofisk lateral sklerose (SLA, ALS) - diagnose
• Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering og prognose
• Stephen Hawking overlevede et halvt århundrede med ALS
• Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diæt
• Hvordan håndterer patienter symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose?

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, Charcots sygdom, Lou Gehrigs sygdom, motorneuronsygdom) er en progressiv neurologisk sygdom, som han led af bl.a. den fremragende fysiker, Stephen Hawking. I hans tilfælde antog amyotrofisk lateral sklerose en ekstremt kronisk form. Der gik mere end 50 år fra hun fik diagnosen i en alder af 21 til hendes død. Essensen af ​​ALS er lammelsen af ​​motorneuroner, hvilket fører til en gradvis svækkelse af funktionerne i alle muskler i kroppen og som følge heraf til døden. Hvad er årsagerne til og symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose? Hvordan er behandlingen og rehabiliteringen af ​​ALS-patienter? Hvad er prognosen for ALS?

Indhold:

1. Amyotrofisk lateral sklerose (SLA, ALS) - årsager
2. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - symptomer
3. Amyotrofisk lateral sklerose (SLA, ALS) - diagnose
4. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering og prognose
5. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diæt

Amyotrofisk lateral sklerose(latinskSLA sclerosis lateralis amyotrophica , engelsk ALS amyotrofisk lateral sklerose , Charcots sygdom, Lou Gehrigs sygdom, motorneuronsygdom) er en progressiv neurologisk sygdom. Dens essens er den gradvise lammelse af perifere nervefibre, der er ansvarlige for de motoriske funktioner i musklerne og neuroner i hjernen, der er ansvarlige for bevægelse. Denne lammelse fører uundgåeligt til døden.

Amyotrofisk lateral sklerose rammer norm alt ældre (60-70 år), norm alt mænd. Unge mennesker diagnosticeres meget sjældnere, men det sker, at han - som det var tilfældet med Lou Gehring - døde 2 år efter diagnosen, i en alder af 38 år. Men den måske mest berømte patient i verden med amyotrofisk lateral sklerose var Stephen Hawking, som har levet i over 50 år siden sin diagnose i en alder af 21 (i 1963).

>>>Stephen Hawking er død. Den fremragende videnskabsmand døde i en alder af 76

>>>Stephen Hawking - citater, kone, film, sygdom, børn. En fremragende videnskabsmand er død

Amyotrofisk lateral sklerose - årsager

For det meste er årsagen til sygdommen ukendt, omendder er genetiske risikofaktorer for denne sygdom¹De fleste forfattere støtter hypotesen om en kompleks ætiologi for ALS, der opstår fra samspillet mellem genetiske faktorer og miljøfaktorer.¹

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - symptomer

Skader på perifere nervefibre fører til:

• muskelsvaghed, parese eller atrofi - så er der bevægelsesproblemer, dvs. hyppigere tab af genstande, snubler eller fald på grund af svaghed og delvis atrofi af muskler og muligvis deres stivhed. Delvis atrofi af musklerne i hænder, arme og ben er mærkbar, især inden for den såkaldte skulderbæltet, dvs. arme, skulderblade, kraveben

SLA er progressiv, hvilket betyder, at muskelsvagheden og muskelsvinden nævnt ovenfor begynder at bygge sig op. En patient, der ikke var i stand til at udføre præcise håndbevægelser, f.eks. fastgøre knapper, vil ikke være i stand til at udføre denne aktivitet, efterhånden som sygdommen udvikler sig.

• muskelkontraktur
• muskelrystelser - Da sygdommen er fremadskridende, kan muskelsvagheden i starten påvirke f.eks. kun håndmusklerne. Så kan patienten opleve håndmuskelspasmer, svaghed og andre mærkelige fornemmelser. Rystelser beskrives nogle gange af patienter som "orme, der kravler ind under huden", som først hovedsageligt optræder på hænderne. Først med tiden opstår parese af hånden, efterfulgt af parese af hele lemmen. Det bør erkendes, at patienten, selv om den ikke er i stand til at bevæge sig, ikke mister følelsen, fordi sygdommen ikke angriber de neuroner, der er ansvarlige for at modtage stimuli
• lammelsen påvirker alle muskler, inklusive hoved og nakke, derfor betyder symptomet på ALS også vanskeligheder med at holde hovedet, tale, tygge og synke (på grund af atrofi af tungens muskler, efterligne muskler og muskler i spiserøret)

Langsommere gang på grund af hyppigere fald vil føre til brug af gangstellet, indtil brug af klapvognen er en nødvendighed

Når sygdommen påvirker de interkostale muskler og mellemgulvet, fører det til åndedrætssvigt og død

Amyotrofisk lateral sklerose (SLA, ALS) - diagnose

For at vurdere muskelpræstation og sygdomsprogression udføres følgende:¹

• elektrofysiologiske tests - udføres hos patienter med mistanke om ALS for at bekræfte involveringen af ​​den nedre motoriske neuron og for at udelukke andre sygdomsprocesser
• EMG (muskelelektromyografi) - Giver bevis på involvering af motoriske celleri hjernen
• ENG (muskelelektroneurografi) - udføres for at udelukke sygdomme i de perifere nerver og sygdomme i den neuromuskulære forbindelse
• Transkraniel Magnetisk Stimulation (TMS) - giver mulighed for ikke-invasiv vurdering af kortiko-motoriske veje
• magnetisk resonansbilleddannelse (MRI)

Symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose kan ligne andre sygdomme. Omkring 10 % af patienter, der oprindeligt mistænkes for ALS, har en anden tilstand¹Derfor bør følgende i differentialdiagnosen overvejes:

• ledningsblok multifokal motorisk neuropati
• myasthenia gravis
• multipel sklerose
• pusky-band
• postpolio-hold
• Denny-Brown-Foley syndrom (milde fascikulationer og kramper, der forekommer hos sundhedspersonale, der er bekendt med sygdommen; de udvikler ikke muskelsvaghed eller atrofi)
• Hirayama syndrom (muskelsvind i en lem)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering og prognose

Behandling af amyotrofisk lateral sklerose har til formål at lindre symptomerne på sygdommen og bremse dens forløb. Behandlingen bruger Riluzole - et lægemiddel, der reducerer muskelspasticitet. Det er også nødvendigt at genopbygge (gerne i vand), hvilket f.eks. vil aktivere de bevarede muskelfunktioner og forhindre ledstivhed

I det fremskredne stadium af sygdommen, hvor musklerne i munden og spiserøret er lammede, er taleterapi og en særlig diæt nødvendig. I tilfælde af en væsentlig svækkelse af synkerefleksen anvendes fodring gennem en mavesonde eller gastrostomi

Den gennemsnitlige overlevelsestid fra debut af sygdomssymptomer er 3 år, men det sker, at patienten lever længere end 10 år

Stephen Hawking overlevede et halvt århundrede med ALS

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diæt

Et almindeligt symptom ved ALS er dysfagi - en synkelidelse. Det medfører en øget risiko for aspiration, underernæring, vægttab og dehydrering. Ved ALS er der en øget metabolisk indsats, derfor kræver patienter en øget tilførsel af kalorier¹

Hvad kan vi gøre for at undgå problemer med at synke?²

Hvis du har problemer med at tage piller i form af piller, så knus dem og prøv at tage dem med yoghurt eller tyk juice (ikke klare væsker).

• undgå at spise liggende, da det kan føre til kvælning
• spise siddende oprejst. Du kan bruge en pude, der lægges ind mellem ryg og ryglæn på lændesædetrygsøjlen, hvilket vil gøre det lettere at holde en lige stilling. Hvis du ikke kan holde hovedet alene, kan du bære en bøjle under et måltid
• Når du planlægger måltider, så antag, at spisetiden bliver længere, hvis du spiser roligt og uden stress
• spis ikke i en fart. Sørg for, at atmosfæren under måltidet er munter
• gør det bedste du kan, tyg hver bid
• undgå at spise tør og pulverholdig mad, f.eks. sandkager eller fuldkornsbrød, da de kan blive kv alt
• vip ikke hovedet tilbage, når du synker, da det er lettere at kvæle i denne stilling. Hvis du derimod har problemer med at sluge en bid, så prøv at vippe hovedet lidt fremad, for i denne position er det lettere at sluge
• når du har svært ved at sluge fast føde, så prøv at ændre din kost til semi-flydende, dvs. bland mad, brug supper, men tætte og nærende, måltider, grøde osv. Husk, at denne diæt indeholder tilstrækkelige mængder af næringsværdi behov for patienten

I overensstemmelse med gældende retningslinjer bør overvejelser om at indføre en alternativ ernæringsvej overvejes, når kropsvægten er mere end 10%.¹

I tilfælde af svær dysfagi, perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG,perkutan endoskopisk gastrostomi ), perkutan radiologisk gastrostomi (PRG,percutan radiologisk gastrostomi ) ) og nasogastrisk sonde (NGT).1

Hvordan håndterer patienter symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose?

Kilde: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografi:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrofisk lateral sklerose, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, nr. 6

2. Vejledning til SLA/MND-patienter, Dignitas Dolentium Association.

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!