Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Den embryonale nyre, eller Wilms' tumor, er en nyrekræft, der oftest rammer børn fra 3 til 4 år. Selvom det er en ondartet svulst, er prognosen meget god – de fleste patienter bliver raske. Hvad er årsagerne til og symptomerne på nefrom? Hvordan går behandlingen?

Embryonal nyre(latinsknefroblastom ), ellersWilms tumor , føt alt nefroblastom eller malignt nefroblastom er den mest almindelige maligne neoplasma i nyrerne hos børn. Det tegner sig for omkring 97 pct. tumorer i dette organ og 7-8 pct. ondartede tumorer hos de yngste. Det rammer 1 ud af 10.000 børn under 15 år, men diagnosticeres oftest hos dem mellem 3 og 4 år. Lejlighedsvis diagnosticeres sygdommen hos unge og er praktisk t alt fraværende hos voksne. I de fleste tilfælde (90-95%) påvirker tumoren kun én nyre.

Germinal nyre (Wilms' tumor): forårsager

Den embryonale nyre er dannet af resterne af det embryonale nefrogene væv (deraf navnet embryon alt nefrotisk væv), dvs. det overlevende føtale væv. Disse rester påvises i omkring 1 % af raske nyfødte og de forsvinder oftest. Mutationer i WT1- og WT2-generne (placeret på kromosom 11), som spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​nyrerne og kønskirtlerne, menes at disponere denne type rest til at overleve efter fødslen og tumorudvikling.

Der er også en familiær form for Wilms' tumor, som tegner sig for 1-2 % af tilfælde af disse tumorer. Så arves sygdommen autosom alt dominant

Germinal nyre (Wilms' tumor): symptomer

  • mavesmerter
  • kvalme og opkastning
  • feber uden specifik årsag
  • tilbagevendende urinvejsinfektioner (refraktær overfor behandling)
  • hæmaturi
  • hypertension
  • forstoppelse
  • en smertefri tumor i maven, der kan mærkes, når man rører ved maven
  • betydelig udvidelse af abdominalomkredsen

U omkring 10 procent patienter udvikler misdannelser, især kryptorkisme (når testiklerne ikke er faldet ned i pungen, men stoppet i bughulen) og hypospadier (når åbningen af ​​urinrøret er placeret på den abdominale side af penis).

Derudover kan Wilms' tumor eksistere side om side med andre medfødte syndromer såsom syndromBeckwith-Wiedemanns syndrom, WAGR syndrom, Denys-Drash syndrom, Perlman syndrom og Edwards syndrom.

Germinal nyre (Wilms' tumor): diagnose

Hvis der er mistanke om embryon alt nefroblastom, udføres først ultralyd af bughulen og nyrerne. Når resultatet af denne undersøgelse er tvivlsomt eller uafgjort, kan en CT-scanning eller magnetisk resonansbilleddannelse udføres.

Derudover kan lægen bestille urografi for at påvise en tumor placeret inde i nyren, eller renoscintigrafi (isotopundersøgelse af nyrerne). En biopsi kan også anbefales (men den kan blandt andet ikke udføres hos børn under 3 måneder).

Røntgen af ​​thorax anbefales, helst lungecomputertomografi (da tumoren norm alt metastaserer til dette organ).

Germinal nyre (Wilms' tumor): behandling

Behandling af nefrom består af flere stadier:

1. Præoperativ kemoterapi - 4-6 uger før operationen udføres kemoterapi, takket være hvilken risikoen for metastaser kan reduceres eller elimineres, samt tumorens størrelse. Så er det nemmere for lægerne helt at udskære det neoplastiske væv. Kemoterapi forhindrer også tumoren i at briste. Nephrectomy, dvs. kirurgisk excision af tumoren sammen med nyren. 3. Postoperativ kemoterapi - hvis Wilms' tumor stadig er til stede efter operationen, genindgives kemoterapi, som varer fra 4 til 27 uger (afhængig af tumorstadiet). Hos patienter med en høj grad af fremskridt anvendes der desuden strålebehandling

Opfølgning er påkrævet efter kuren. Ultralyd udføres hver 3. måned indtil 7 års alderen og computertomografi 3 måneder efter operationen

Embryonal nyre (Wilms' tumor) - prognose

I de fleste tilfælde (stadier I og II) er det muligt at heale op til 90%. patienter. Hos patienter med stadium III-V (som norm alt er forbundet med bilateral nyrepåvirkning, lungemetastaser eller lymfeknudemetastaser), er chancerne for helbredelse 70 %.

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori:

Onkologi