Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Glukagonom er en meget sjælden hormonaktiv tumor, der stammer fra alfacellerne i bugspytkirtlen og udskiller glukagon. Denne tumor vokser meget langsomt, og dens symptomer vises sent. Hos de fleste patienter indtræder glukagonomsyndromet op til 2 år før diagnosen stilles. Hvad er glukagonombehandling? Hvad er prognosen?

Indhold:

  1. Glukagonom - symptomer
  2. Glukagonom - diagnose
  3. Glukagonom - behandling
  4. Glukagonom - prognose

Glukagonomtegner sig for omkring 2 % af alle hormonelt aktive neoplasmer i mave-tarmkanalen. Forekomsten af ​​denne kræftsygdom er 1/20 millioner tilfælde om året. Glukagon er et hormon, der udskilles fysiologisk af alfacellerne i bugspytkirtlen. Dens opgave er at opretholde normale blodsukkerniveauer i en tilstand af sult. Det sker ved at øge nedbrydningen af ​​glykogen, som er et reservemateriale, der findes i leveren.

På grund af nedbrydningen af ​​glykogen frigives glukose til blodet, hvilket er med til at opretholde dens rette koncentration i kroppen, på trods af sult. Tilstedeværelsen af ​​en glukagon-udskillende tumor forårsager en ukontrolleret stigning i blodsukkeret, uanset fødeindtagelse.

Ikke sjældent er glukagonom en del af det multipel endokrine neoplasisyndrom (MEN1). Tumoren er derefter ledsaget af primær hyperparathyroidisme og en tumor i hypofyseforreste kirtel. Den glukagon-udskillende tumor er en ondartet tumor, der kan metastasere til fjerne organer.

Glukagonom er en stor, solid tumor, som oftest er placeret i bugspytkirtlens hale, meget sjældent har denne tumor en anden placering. Glukagonom er mest almindeligt hos postmenopausale kvinder

På diagnosetidspunktet har langt de fleste patienter med glukagonom allerede metastaser til leveren og regionale lymfeknuder. Det er ekstremt sjældent, at symptomerne på glukagonom ikke er relateret til en bugspytkirteltumor, men er forbundet med skrumpelever eller kronisk pancreatitis.

Glukagonom - symptomer

Glukagonom er en tumor med en meget langsom vækst, derfor begynder den at vise sig meget sent. De mest almindelige symptomer forbundet med glukagonom er:

  • diabetes ojævn kørsel

Forhøjede blodsukkerniveauer kan forårsage døsighed, øget tørst, hyppig vandladning, synsforstyrrelser og nedsat sårheling. Denne type diabetes har dog en tendens til at forsvinde, efter at den glukagonudskillende tumor er fjernet.

  • vægttab
  • anæmi
  • diarré
  • stomatitis
  • erytem vandrende nekrotisk

Vandrende nekrotisk erytem er det mest karakteristiske symptom på glukagonom. Det er en hudlæsion, der i starten udvikler sig på lemmerne og kan dukke op over hele kroppen, efterhånden som sygdommen skrider frem. I første omgang vises erytem på huden, en blære vises i dens centrale del, som efter piercing skaber et nekrotisk fokus dækket med en mørk sårskorpe. Det er ledsaget af smerter og kløe. Læsionen heler inden for 10 dage og efterlader en misfarvning. Erytem optræder med jævne mellemrum hver 7.-14. dag.

  • venøs trombose og lungeemboli
  • diffus alopeci (latin alopecia diffusa)

Dette symptom er karakteriseret ved overdrevent hårtab, skaldethed er jævnt over hele overfladen af ​​hovedbunden og er ofte ledsaget af deformation af neglepladen

  • rødme i tungen, tygge
  • mentale og neurologiske lidelser såsom irritabilitet, apati, hukommelsesproblemer
  • nystagmus.

Glukagonom - diagnose

Kliniske symptomer, især tilstedeværelsen af ​​migrerende nekrotisk erytem, ​​kræver implementering af glukagonomdiagnostik. Diagnosen er baseret på vurdering af blodglucagonniveauer, et resultat over 1000 pg/ml er grundlaget for at udvide diagnosen mod en glukagonudskillende tumor

Laboratorieprøver viser også et fald i niveauet af zink i blodet. For at bekræfte diagnosen og for at uddybe diagnosen udføres billeddiagnostiske tests for at vurdere tumorens størrelse og placering. De test, der er angivet i diagnostik af glukagonom, omfatter ultralyd, computertomografi og somatostatinreceptorscintigrafi.

Scintigrafi er en meget følsom test, der detekterer somatostatin-receptorer i tumorceller. Det tillader lokalisering af en tumor, der ikke er synlig i andre billeddiagnostiske tests, og hjælper med at kvalificere patienter til behandling med somatostatinanaloger.

Takket være denne test er det muligt at vurdere, om en given tumor har somatostatin-receptorer, som er et mål for de anvendte lægemidler

Den histopatologiske undersøgelse af tumorbiopsien er grundlaget for at bestemme tumorgraden

Glukagonom - behandling

GrundlagetBehandling er kirurgisk fjernelse af tumoren med en margin af sundt væv. Farmakologisk behandling er baseret på brug af lægemidler, der er somatostatinanaloger, hvis deres tilstedeværelse på tumorceller blev fundet i receptorscintigrafitesten

Disse lægemidler hjælper med at hæmme udviklingen af ​​sygdommen og reducere kliniske symptomer. De gives som intramuskulære injektioner med nogle få ugers mellemrum som anbefalet af din læge

I tilfælde af inoperable tumorer anvendes radioisotopbehandling med radioaktivt mærkede somatostatinanaloger, hvis scintigrafisk undersøgelse har bekræftet tilstedeværelsen af ​​somatostatinreceptorer på tumoroverfladen

I tilfælde af terapeutisk svigt med andre metoder, anvendes kemoterapi i et multilægemiddelregime.

Glukagonom - prognose

Prognosen afhænger af neoplasmastadiet på diagnosetidspunktet og tilstedeværelsen af ​​metastaser. Det antages, at i tilfælde af vellykket tumorfjernelseskirurgi er 5-års overlevelsesraten hos patienter 97%.

Læs også: Bugspytkirtelkræft - symptomer og behandling af bugspytkirtelkræft

Om forfatterenSløjfe. Agnieszka MichalakEn kandidat fra det første medicinske fakultet ved det medicinske universitet i Lublin. I øjeblikket læge under postgraduate praktik. I fremtiden planlægger han at starte en specialisering i pædiatrisk hæmatoonkologi. Hun er især interesseret i pædiatri, hæmatologi og onkologi.

Læs flere artikler af denne forfatter

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori:

Onkologi