Verner Morisson syndrom (VIPom), en tumor, der udskiller et vasoaktivt intestin alt peptid, er en meget sjælden neuroendokrin neoplasma. VIPoma er oftest lokaliseret i bugspytkirtlens hale, men findes også i binyrerne, retroperitonealrummet, mediastinum, lungerne og tyndtarmen. Det mest karakteristiske symptom er voldsom diarré. Prognosen afhænger af stadiet af diagnosen. Hvordan behandles Verner Morissons syndrom?

Indhold:

  1. Verner Morisson (VIPom) syndrom - symptomer
  2. Verner Morisson syndrom (VIPom) - diagnose
  3. Verner Morisson syndrom (VIPom) - behandling
  4. Verner Morisson (VIPom) syndrom - prognose

VIPomaer en neoplasma karakteriseret ved den uafhængige sekretion af intestin alt vasoaktivt peptid, som i den fysiologiske tilstand udskilles af tarmene og bugspytkirtlen. Det vasoaktive tarmpeptids opgave er at stimulere udskillelsen af ​​tarmsaft, udvide blodkarrene i mave-tarmkanalen og hæmme mavemotilitet og udskillelse af mavesaft

Under fysiologiske forhold udskilles vasoaktivt intestin alt peptid ved passage af mavesyre ind i duodenallumen. I tilfælde af en tumor, der udskiller vasoaktivt tarmpeptid, udskilles dette stof, uanset den mad, der indtages, på en ukontrolleret måde, hvilket forårsager uønskede symptomer i mave-tarmkanalen.

VIPoma tilhører gruppen af ​​ondartede neoplasmer, der har tendens til at danne fjernmetastaser.

VIPoma er en ekstrem sjælden kræftsygdom, der rammer 1/10.000.000 mennesker om året.

Denne tumor kan være en komponent i MEN1-syndromet, dvs. multipel endokrin neoplasi, så bortset fra VIPoma er der primær hyperparathyroidisme og en tumor i den forreste hypofyse.

Verner Morisson (VIPom) syndrom - symptomer

Det mest karakteristiske symptom er meget voldsom vandig diarré med et volumen på omkring 20 liter om dagen. Disse diarréer er vedvarende og vedvarende ved sult. Som følge af voldsom diarré er der betydelig dehydrering og relaterede elektrolytforstyrrelser. Som et resultat opstår der betydeligt kaliumtabmuskelsvaghed, mavemuskelkramper, op til hjerterytmeforstyrrelser

Ernæringsmæssige mangler er også almindelige, især jern- og vitamin B12-mangel. Mindre typiske symptomer omfatter svaghed, kvalme, vægttab, gas, fordøjelsesbesvær, udslæt og rødme af ansigtets hud forårsaget af vasoaktiv intestinal peptidudvidelse.

VIPoma forårsager kliniske symptomer efter at have nået en vis størrelse, derfor opstår der i 60 % af tilfældene ved diagnosen fjernmetastaser, oftest i leveren, selvom de også kan forekomme i lunger og lymfeknuder

Nogle gange kan symptomer skyldes tilstedeværelsen af ​​metastaser i fjerne organer. Disse omfatter gulsot, åndenød, hæmoptyse og en forstørret lever.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - diagnose

Diagnose er baseret på en lægeundersøgelse, laboratorieundersøgelser og billeddannelse. Rigelig diarré, der ikke er relateret til indtagelse af måltider, er grundlaget for laboratorieundersøgelser.

Der er markører, der er specifikke for det tumorudskillende vasoaktive tarmpeptid, inklusive VIP-koncentration i blodet. Resultatet>200pg/ml er grundlaget for dybdegående diagnostisk billeddannelse.

En markør, der ikke er specifik for VIPoma, er koncentrationen af ​​chromogranin A. Ud fra resultatet er det muligt at vurdere tumorstadiet, og om den har udviklet fjernmetastaser

Derudover udføres blodprøver for at vurdere niveauet af elektrolytter (elektrolyt-ionogram), som typisk viser en reduceret koncentration af kalium og klor og en øget koncentration af calcium.

Forhøjet blodsukker er også et almindeligt symptom. For at vurdere den primære tumor og sygdomsstadiet udføres computertomografi og receptorscintigrafi, hvor metabolisk aktive foci, oftest placeret i bugspytkirtlens hale, er synlige

Det er også vigtigt at udføre en histopatologisk undersøgelse, takket være hvilken type og stadium af neoplasmaet kan vurderes.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - behandling

I første omgang er målet at kompensere for elektrolytforstyrrelser forårsaget af voldsom diarré. Intravenøs væskebehandling er ofte påkrævet

Den grundlæggende behandlingsmetode er kirurgi for at udskære tumoren med en sund vævsmargin. Oftest anvendes diazoxid før operationen, hvilket hæmmer forekomsten af ​​diarré, takket være hvilket det er muligt at undgå elektrolytforstyrrelser i den perioperative periode

I nogle tilfælde er det også muligtfjernelse af individuelle levermetastaser, hvis nogen.

I tilfælde af inoperable tumorer, anvendes lokal embolisering af tumoroverfladen, takket være hvilken blodkarrene, der leverer blod til tumoren, lukkes, og tumoren gennemgår delvis nekrose. Kemoterapi er ikke effektiv til behandling af VIPoma.

Verner Morisson (VIPom) syndrom - prognose

Prognosen afhænger af det stadium, hvor tumoren blev diagnosticeret, og om tumoren kan opereres. Det antages, at hvis et VIPoma fjernes med succes, er 5-års overlevelsesraten 95%.

Læs også: Neuroendokrine tumorer (NET): typer. Hvad er symptomerne på endokrine tumorer?

Om forfatterenSløjfe. Agnieszka MichalakEn kandidat fra det første medicinske fakultet ved det medicinske universitet i Lublin. I øjeblikket læge under postgraduate praktik. I fremtiden planlægger han at starte en specialisering i pædiatrisk hæmatoonkologi. Hun er især interesseret i pædiatri, hæmatologi og onkologi.

Læs flere artikler af denne forfatter

Kategori:

Onkologi