Antiphospholipid syndrom (Hughes syndrom) er en systemisk lidelse i bindevævet. Det er forbundet med en unormal reaktion fra immunsystemet og produktionen af ​​antistoffer mod strukturerne i dets eget væv. Det fører derefter til trombotiske tilstande eller spontane aborter. Hvad er årsagerne til og symptomerne på antiphospholipidsyndromet? Behandling af Hughes syndrom

Antiphospholipid syndrom (Hughes syndrom)hos kvinder gør det vanskeligt at rapportere graviditet - det kan forårsageabort . Hyppigheden af ​​at miste et barn hos ubehandlede patienter er så meget som 80 %. Antifosfolipidsyndromet angriber kvinder dobbelt så ofte

Antiphospholipid syndrom - symptomer

TypiskSymptomer på antiphospholipidsyndromer:

  • trombose (hovedsageligt venøs, især i dybe vener i underekstremiteterne),
  • neurologiske abnormiteter - symptomer på et slagtilfælde eller forbigående iskæmiske anfald. Fra sanseorganer kan trombose påvirke øjet og kommer til udtryk ved forbigående synsforstyrrelser,
  • obstetriske svigt - præeklampsi, placenta insufficiens, fostervækstbegrænsning,
  • ledsmerter,
  • forandringer på huden - retikulær cyanose, bensår og nekrotiske forandringer i området ved fingrene

Antiphospholipid syndrom - diagnose

Kliniske kriterier omfatter episoder med vaskulær trombose, obstetriske svigt, og laboratoriekriterier omfatter serumniveauer af stoffer såsom lupus antikoagulant, anticardiolipin antistoffer og antistoffer mod beta-2-mikroglobulin. Sygdommen diagnosticeres, når mindst ét ​​klinisk og laboratoriekriterium er opfyldt.

Antiphospholipid syndrom - behandling

Antikoagulation administreres, når symptomer på venøs eller arteriel trombose opstår. Der er dog ikke konsensus om behandlingen af ​​gravide. Hurtigt udviklende antiphospholipidsyndrom kræver plasmaferese og megadoser af cyclophosphamid samt intravenøs administration af immunglobuliner og heparin.

Vigtig

En meget sjælden klinisk situation er den såkaldtekatastrof alt antifosfolipidsyndrom , hvor flere organer svigter på samme tid, oftest nyrer, lunger oghjerter. Denne tilstand er forårsaget af udviklingen af ​​trombose i de små kar. Symptomer opstår pludseligt.

Der er feber, dyspnø, ødem og bevidstløshed hos patienten. Der er en udvikling af respirations-, kredsløbs- og nyresvigt. Der er da en høj risiko for død.