Myeloproliferative syndromer er en gruppe neoplastiske sygdomme i det hæmatopoietiske system, hvor der er en overproduktion af en eller flere typer perifere blodceller. Hvilke blodkræftformer indgår i denne gruppe? Hvilke symptomer kan indikere en myeloproliferativ lidelse?

Myeloproliferativt syndrom (MPS) er en meget forskelligartet gruppe af sygdomme, der adskiller sig i ætiologi og klinisk billede. De myeloproliferative syndromer omfatter følgende sygdomme:

  • kronisk myeloid leukæmi
  • polycytæmi ægte
  • essentiel trombocytæmi
  • kronisk eosinofil leukæmi
  • myelofibrose
  • mastocytose
  • kronisk neutrofil leukæmi
  • kronisk myelomonocytisk leukæmi
  • atypisk form for kronisk myeloid leukæmi

Disse meget forskellige sygdomme har imidlertid flere fælles træk, herunder symptomer som:

  • splenomegali, som er ret karakteristisk for de fleste hæmatologiske sygdomme
  • stigning i urinsyrekoncentrationen i blodet, hvilket bl.a. kan skyldes øget "celleomsætning"
  • stigning i antallet af alle celler i den indledende fase af sygdommen
  • stigning i basofile koncentration
  • tendens til fibrose og hærdning af knoglemarven
  • ekstramedullære udbrud af hæmatopoiesis
  • trombosetendens
  • god effekt af interferon α-behandling
  • tilstedeværelse af V617F-mutationen i JAK2-genet

Det følgende er en forkortet specifikation af de ovennævnte myeloproliferative sygdomme

Kronisk myeloid leukæmi

Denne myeloproliferative sygdom tegner sig for cirka 15 procent af alle voksne leukæmier og rammer for det meste mennesker mellem 30 og 50 år.

Hos næsten halvdelen af ​​patienterne opdages det ved et uheld under den rutinemæssige blodtælling, som viser leukocytose med en øget procentdel af neutrofiler og basofiler, derudover forynget granulocytisk linje.

Den eneste sikre ætiologiske faktor er eksponering for ioniserende stråling. Med et betydeligt øget antal leukocytter, deres lokale "retention" i forskellige dele af kroppen, hvilket fører til "tilstopning" af de mindste karblodårer. Dette fænomen kaldes leukostase

Leukostasis kan vise sig ved svimmelhed og hovedpine, bevidsthedsforstyrrelser, syn eller symptomer på hypoxi.

Symptomer, der er karakteristiske for anæmi, er også ofte til stede, såsom bleg hud og hurtig træthed.

Som ved andre myeloproliferative syndromer observeres splenomegali.

Denne myeloproliferative lidelse er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​Philadelphia-kromosomet, som er til stede i op til 95 procent af kronisk myeloid leukæmi.

Det naturlige forløb af kronisk myeloid leukæmi kan opdeles i 3 stadier: kronisk fase, accelerationsfase og blast krisefase

Det vigtigste i behandlingen af ​​kronisk myeloid leukæmi er at stoppe udviklingen i det kroniske stadie, hvilket markant øger patientens chance for en gunstig prognose

Adskillige lægemidler bruges i behandlingen af ​​dette myeloproliferative syndrom, og terapiens succes opnås, når vi opnår hæmatologisk, cytogenetisk og molekylær remission.

Czerwienica real

Dette myeloproliferative syndrom forekommer oftest omkring det sjette-syvende årti af livet og påvirker det mandlige køn oftere. Årsagerne til polycytæmi vera er ikke fuldt ud forstået

Det er karakteriseret ved en signifikant stigning i antallet af røde blodlegemer i det perifere blod, ofte ledsaget af leukocytose og trombocytose.

Ægte polycytæmi, bortset fra de karakteristiske træk ved alle myeloproliferative syndromer, er også karakteriseret ved:

  • rødme og rødme i ansigtet, bindehinden, optisk disk, hænder og fødder
  • kløe, som forværres af varme bade
  • hypertension
  • symptomer typiske for mavesår og duodenalsår
  • gigt
  • hovedpine og svimmelhed
  • tinnitus
  • synshandicap
  • erythromelalgi, det vil sige paroksysmale smerter i hænder og fødder, ledsaget af deres rødme

Behandling af dette myeloproliferative syndrom afhænger i høj grad af det kliniske billede af patienten og sygdomsforløbet. Nogle gange er regelmæssig blødning nok.

Ofte, hvis der ikke er kontraindikationer, bruges acetylsalicylsyre som en tromboseprofylakse

Derudover er de lægemidler, der bruges til behandling af myeloproliferativt syndrom, såsom polycythemia vera: hydroxycarbamid, interferon α, busulfan, allopurinol.

essentiel trombocytæmi

I dette myeloproliferative syndrom kommer det tiløge antallet af blodplader og øge produktionen af ​​megakaryocytter i knoglemarven

Essentiel trombocytæmi rammer hovedsageligt mennesker mellem 50 og 60 år.

Symptomerne på trombocytæmi afhænger af antallet af blodplader i blodet og mulige forstyrrelser i deres funktion. De mest almindelige symptomer er trombose i små og store blodkar

Nogle gange opstår en hæmoragisk diatese som følge af unormal blodpladefunktion, og så kan vi observere blødninger fra slimhinderne eller fra mave-tarmkanalen

I behandlingen af ​​dette myeloproliferative syndrom kan der anvendes medicin svarende til dem, der er til behandling af blandt andet polycytæmi vera.

Myelofibrose

Myelofibrose er et myeloproliferativt syndrom karakteriseret ved aplasi og knoglemarvsfibrose efterfulgt af dannelsen af ​​ekstramedullær hæmatopoiesis.

Symptomerne på myelofibrose ligner dem ved andre myeloproliferative syndromer, såsom splenomegali, vægttab, svaghed, feber, blødning og tendens til infektioner.

Mastocytose

Det myeloproliferative syndrom, som er mastocytose, er baseret på overdreven produktion af mastceller, dvs. mastceller. Det er celler, der tilhører immunsystemet og er involveret i blandt andet allergiske reaktioner eller anafylaktisk shock

Derfor vil symptomerne på mastocytose ligne dem, der opstår under anafylaksi, såsom åndenød, ødem, nældefeber og andre hudforandringer, mavesmerter eller diarré.

Afhængigt af hvor mastceller akkumuleres, kan vi skelne mellem kutan og systemisk mastocytose. Ved diagnosticering af dette myeloproliferative syndrom anvendes der udover typiske laboratorietests også biopsi af huden eller andre organer, der er ramt af sygdommen.

Kronisk neutrofil leukæmi

Kronisk neutrofil leukæmi er en myeloproliferativ lidelse, hvor der er overdreven spredning af modne neutrofiler. Symptomer kan for eksempel omfatte hepato- eller splenomegali, blødninger i forskellige grader og ofte gigt. I behandlingen af ​​dette myelopoliferative syndrom anvendes lægemidler såsom hydroxycarbamid, interferon α eller busulfan.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi

Dette myeloproliferative syndrom udvikler sig som et resultat af kronisk monocytose. Der er to typer af kronisk myelomonocytisk leukæmi, mere specifikt de myelodysplastiske og myeloproliferative undertyper. Denne myeloproliferative lidelse diagnosticeres oftere hos det mandlige køn.

Tilsymptomer på kronisk myelomonocytisk leukæmi er typiske symptomer på de fleste hæmatologiske sygdomme, såvel som symptomer som følge af mangler ved individuelle cellelinjer, såsom bleg hud, større modtagelighed for infektion og en tendens til langvarig blødning. Den eneste kur mod dette myeloproliferative syndrom er en knoglemarvstransplantation

Kategori:

Onkologi