Androgen ufølsomhedssyndrom (testikel feminiseringssyndrom, Morris syndrom) er en af ​​de mest almindelige årsager til primær amenoré. Denne lidelse er tæt forbundet med androgen-ufølsomhed, som igen er en konsekvens af den genetiske mutation af androgenreceptoren. Ændringer på genetikniveau finder sted i livmoderen

Androgen ufølsomhedssyndrom( Testikulært feminiseringssyndrom ,Morris Syndrom ) involverer forekomsten af skamlæber, skede og klitoris, det vil sige de kvindelige kønsorganer med den samtidige tilstedeværelse af testiklerne inde i bughulen, det vil sige typiske mandlige organer. På trods af ændringer på det genetiske niveau er der ingen tegn på en nedarvning af tendensen til at udvikle denne type patologi.

Årsagen til Morris syndrom er mutationen af ​​en specifik gruppe af receptorer, som fuldstændig ændrer kroppens følsomhed over for cirkulerende androgener. Dette udmønter sig i manglen på respons på det producerede testosteron, mere præcist fanger vævene ikke tilstedeværelsen af ​​dette hormon i kroppen. Testosteron er et typisk mandligt hormon, der er forbundet med den korrekte udvikling af mandlige seksuelle karakteristika, dvs. testikler, penis, pung, og i en senere alder er det ansvarlig for den korrekte udvikling af karakteristika, dvs. mandlig hårtype eller en ændring i stemmens klangfarve.

I mangel af vævsreaktion på testosteron dominerer kvindelige hormoner og østrogener i kroppen, hvilket bestemmer udviklingen af ​​kvindelige kønsorganer. I løbet af kemiske reaktioner omdannes overskuddet af ubrugt testosteron til østradiol, hvilket forstærker virkningen af ​​østrogener

Symptomer på testikelfeminiseringssyndrom

De karakteristiske symptomer på androgen-ufølsomhed er:

  • tilstedeværelse af kvindelige kønsorganer, dvs. skamlæber, vagina, klitoris, som tolkes som et kvindeligt køn umiddelbart efter fødslen
  • ingen æggestokke, æggeledere, livmoder
  • tilstedeværelse af testikler
  • mangel på mandlige ydre kønsorganer: pung, penis
  • kvindehår

Det første alarmerende symptom er manglen på den første menstruation, hvilket nogle gange er årsagen til at besøge gynækologen. Årsagen er fraværet af æggestokkene og livmoderen. Skeden er norm alt meget kort og har norm alt en blind ende.

Morris syndrom: behandling

Behandling af det venøse feminiserende syndrom er ekstremt vanskelig og kræver erfaring. Udover kirurgisk behandling er psykologisk behandling nødvendig, og i de mest alvorlige tilfælde endda en psykiater. Dette er nødvendigt, fordi det at være anderledes nogle gange er en tilstrækkelig grund til at forsøge selvmord.

Kønsidentitet er et ganske vigtigt aspekt. Hvis drengen, på trods af tilstedeværelsen af ​​indre mandlige organer, er overbevist om det modsatte køn, bør det være muligt at understrege de kvindelige træk. Den kirurgiske metode kan genoprette skeden, fjerne testiklerne. I en situation, hvor drengen identificerer sig med det mandlige køn, anbefales plastikkirurgi for at genoprette de mandlige kønsorganer. På grund af den manglende følsomhed over for androgener har hormonbehandling, dvs. tilførsel af testosteron, desværre ingen effekt.

Androgen ufølsomhedssyndrom: Differentiering

Primær amenoré bør være en grund til at udelukke andre sygdomme, der kan have en lignende manifestation. Muligheden for for eksempel Turners syndrom, en genetisk tilstand, hvor det kliniske billede er en konsekvens af fraværet af X-kromosomet, bør overvejes. Udover fraværet af menstruation er piger med dette syndrom karakteriseret ved kort statur. en bred, svømmehud nakke, brystvorter med bred afstand, valgus knæ eller en lavt faldende hudlinje. En anden årsag til primær amenoré kan være anatomiske defekter i de kvindelige reproduktive organer.

Muligheden for sameksistens af endokrine lidelser, såsom hypothyroidisme eller hormonelle lidelser på hypothalamus-hypofyse-ovarieaksen, bør overvejes.

Primær amenoré kan også være forbundet med overdreven begrænsning af kalorieindholdet i måltider

Kategori:

Sundhed