Biliær atresi, eller sammensmeltning af galdegangene, er en medfødt defekt, der er en af ​​de sjældne sygdomme. Ubehandlet galdeatresi kan føre til skrumpelever og endda død. Forskning viser, at 90 procent af ubehandlede børn dør, før de fylder tre år. Hvad er årsagerne til og symptomerne på galdeatresi? Hvordan går behandlingen?

Biliær atresi , eller sammensmeltning af galdegangene, er en medfødt defekt, hvis essens er betændelse i galdegangene, dvs. galdegangene (væsken udskilt af lever til at fordøje fedtstoffer) fra leveren til tyndtarmen. Betændelse fører til fibrose i galdegangene og videre til deres obstruktion. Konsekvensen af ​​denne proces er standsning af strømmen af ​​galde fra leveren til tarmene ( kolestase ). Galde hober sig op i leveren og galdegangene (over forsnævring) i overskud, og over tid forårsager det en stigning i trykket i galdegangene, hvilket kan beskadige levercellerne

Forekomsten af ​​galdeatresi anslås til omkring 1 ud af 20.000. børn. Piger bliver oftere syge end drenge.

Biliær atresi - årsager

Årsagerne til sammensmeltningen af ​​galdegangene er ukendte. Det antages, at sygdommen har en autoimmun baggrund, dvs. celler i immunsystemet angriber korrekt dannede galdekanaler, fører til deres betændelse og yderligere fusion.

Sygdommen kan også bestemmes genetisk, selvom det gælder for et mindre antal tilfælde. Det er også kendt, at galdeatresi ikke er arvelig.

Biliær atresi - symptomer

Symptomer på galdeatresi vises i de første dage eller uger af livet, norm alt mellem uge 2 og 6:

  • længerevarende gulsot (gul misfarvning af huden, slimhinder, det hvide i øjnene). Gulsot forekommer hos mange nyfødte og forsvinder norm alt inden for de første to uger af livet. Hvis ikke, kan der være mistanke om galdeatresi
  • grå eller lys gul lerstol
  • mørk ølfarvet urin
  • let forstørret lever (placeret i den øverste højre firkant af maven)
  • langvarig blødning fra navlen eller andre steder

Derudover 10-20 pct børn med galdeatresi udvikler medfødte defekter, fx hjertefejl, dobbelt milt, polycystisk nyresygdom.

Biliær atresi - diagnose

Hvis der er mistanke om galdeatresi, udføres abdominal ultralyd, hvorved lægen kan vurdere funktionen af ​​leveren, galdevejene og galdeblæren

Hvis der er mistanke om galdeatresi, skal diagnostiske tests udføres meget hurtigt

Derudover anbefales det at udføre en galdegangsscintigrafi

Blodprøver er også påkrævet. I tilfælde af fusion af galdegangene observeres forhøjede niveauer af bilirubin, GGTP, kolesterol, alkalisk fosfatase og let transaminaser

Disse test giver dig mulighed for at bekræfte diagnosen og udelukke andre mulige årsager til ovennævnte symptomer såsom virale og bakterielle leverinfektioner eller medfødte stofskiftesygdomme

Hvis forskningen ikke giver et klart svar på spørgsmålet, hvad er årsagen til ovennævnte lidelser, kan en leverbiopsi være nødvendig, hvilket involverer at tage et fragment af organet med en speciel nål til undersøgelse under et mikroskop

Biliær atresi - behandling

Den eneste metode til at genoprette de sammenvoksede galdegange og dermed genoprette dræningen af ​​galde fra leveren til tarmene, er kirurgi, som bør udføres så hurtigt som muligt. Jo senere proceduren udføres, jo mindre effektiv vil den være.

Den kirurgiske procedure kaldeshepato-portal anastomosisellerKasai procedure(opkaldt efter lægen, der introducerede den) og består af komplet fjernelse af fibrotiske ekstrahepatiske galdegange og syning af en tarmslyng ind i leverens overflade. Efter operationen anvendes antibiotikabehandling og smertestillende behandling

Hos omkring halvdelen af ​​børnene, især dem, der blev opereret tidligt (før 50 dages alderen), er proceduren vellykket. Nogle af de yngste lider dog, selv efter en vellykket operation, af forskellige progressive leverskader, hvilket betyder, at det er nødvendigt at transplantere det inden for de første to leveår.

Kategori:

Gastrologi