Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Lennox-Gastaut syndrom er et epileptisk syndrom, der typisk begynder i barndommen og er forbundet ikke kun med epileptiske anfald, men også med intellektuelle lidelser. Lennox-Gastaut syndrom er desværre en alvorlig sygdom, hvis behandling ofte er forbundet med forskellige vanskeligheder. Hvad forårsager denne sygdom, og hvad er behandlingsmulighederne?

Lennox-Gastaut syndrom(forkortetLGS , afledt af det engelske navnLennox-Gastaut syndrom) er en af ​​de typer af epilepsi i barndommen. De første symptomer på sygdommen kan forekomme hos børn i alle aldre, men oftest begynder sygdommen mellem 2 og 6 år. Lennox-Gastaut syndrom kan påvirke børn af begge køn, men drenge har omkring dobbelt så stor risiko for at lide af det. Ifølge statistikker tegner LGS sig for op til 4 % af al epilepsi hos børn.

Lennox-Gastaut syndrom: forårsager

Generelt er der to typer af Lennox-Gastaut syndrom. Den første omtales nogle gange som primær eller idiopatisk - LGS defineres som sådan, når det ikke er muligt at finde årsagen til sygdommen hos et barn. Meget mere almindelig, der tegner sig for op til 80% af alle tilfælde af Lennox-Gastaut syndrom, er den sekundære form, dvs. en, hvor patienten kan finde nogle neurologiske abnormiteter. I en sådan situation kan årsagerne til Lennox-Gastaut syndrom være:

  • encefalopati
  • tuberøs sklerose
  • Medfødte stofskiftesygdomme, der beskadiger nerveceller
  • encephalitis eller meningitis
  • hjerneskade relateret til iskæmi eller hypoxi (f.eks. dem, der opstår under fødslen)
  • toxoplasmose
  • hovedskader (især dem, hvor hjernens frontallapper er beskadiget)

På en eller anden, ikke helt kendt måde, er et andet barndoms epilepsisyndrom forbundet med Lennox-Gastaut syndrom - West syndrom. Det viser sig, at West syndrom går forud for udviklingen af ​​Lennox-Gastaut syndrom hos op til 40 % af alle LGS-patienter.

Lennox-Gastaut syndrom: symptomer

For Lennox-Gastaut-syndromet er den triade af problemer, de er, den mest karakteristiskeEkstremt hyppige anfald, varierende grader af intellektuelle forstyrrelser og EEG-afvigelser typiske for LGS Udvalget af mulige anfaldstyper hos LGS-patienter er sandsynligvis det største af alle andre epilepsisyndromer. Oftest, i løbet af Lennox-Gastaut syndrom, er der toniske anfald, som har tendens til at opstå især om natten. Den næsthyppigste type anfald ved LGS er myokloniske anfald, som har tendens til at opstå, især når patienten med LGS er overanstrengt. Andre anfald i løbet af Lennox-Gastaut syndrom er:

  • atonisk
  • fokuspunkter
  • delvist foldet
  • usædvanligt fravær
  • tonic-klonisk

En væsentlig vanskelighed i tilfælde af Lennox-Gestaut syndrom er, hvor ofte et barn kan opleve epileptiske anfald - i løbet af et individ kan de forekomme op til 100 gange om dagen. Risikoen for status epilepticus er også ret høj hos patienter med LGS - ifølge statistikker forekommer den selv hos halvdelen af ​​patienter med Lennox-Gastaut syndrom Intellektuelle lidelser hos børn med Lennox-Gastaut syndrom varierer i sværhedsgrad. De er primært forårsaget af hyppige anfald – hos børn, der lider af LGS, opstår anfald mange gange dagligt. Konsekvenserne af et sådant fænomen er forstyrrelser i psykomotorisk udvikling, taleforstyrrelser, adfærdsforstyrrelser eller problemer med social funktion.

Lennox-Gastaut syndrom: diagnose

Elektroencefalografi (EEG), udført både i hvile og under søvn, spiller en nøglerolle i diagnosticeringen af ​​Lennox-Gastaut syndrom. Den mest almindelige afvigelse fundet i denne undersøgelse er en opbremsning af den grundlæggende hjernebølgeaktivitet, samt paroksysmale udledninger af uregelmæssige langsomme bølger og forekomsten af ​​spike-wave syndromer med en frekvens på 2-2,5 Hz Hvis et barn er mistænkt for med LGS udføres også andre tests, hovedsageligt billeddiagnostiske tests. Magnetisk resonansbilleddannelse af hovedet eller computertomografi af hovedet bruges til at søge efter en potentiel årsag til Lennox-Gastaut syndrom - takket være sådanne undersøgelser er det muligt at påvise f.eks. iskæmiske foci i barnets hjerne

Lennox-Gastaut syndrom: behandling

Farmakoterapi er grundpillen i behandlingen af ​​Lennox-Gastaut syndrom. Førstelinjelægemidler til behandling af sygdommen omfatter:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepiner (isærclonazepam, nitrazepam og clobazam)
  • felbamat

Andre lægemidler, der også bruges til at behandle Lennox-Gastaut syndrom, er:

  • topiramat
  • zonisamid
  • lamotrygina

Det er ikke ualmindeligt at opnå forbedring af Lennox-Gastaut syndrom gennem enkelt lægemiddelbehandling, derfor kan forskellige kombinationer af antiepileptika bruges til forskellige patienter. Generelt hører LGS til gruppen af ​​lægemiddelresistent epilepsi, og derfor implementeres det nogle gange hos patienter med andre virkninger end farmakoterapi. Kostændringer kan være nyttige for nogle patienter med refraktær epilepsi, herunder dem med Lennox-Gastaut syndrom. Særlig opmærksomhed henledes på den ketogene diæt, hvor du bør indtage store mængder fedtstoffer med samtidig begrænsning af proteinstoffer og kulhydrater. Den ketogene diæt kan faktisk hjælpe LGS-patienter, men den bør aldrig bruges alene - den bør altid kun ske efter konsultation med en læge, og være under din konstante pleje, mens du opretholder denne diæt, når patientens tilstand ikke forbedres af andre metoder, kan kirurgisk behandling anvendes. De mest almindelige procedurer, der udføres i dette tilfælde, er implantation af vagusnervestimulatoren og operationen, der involverer skæring af kommissuren af ​​den store hjerne (kaldet kalosotomi).

Lennox-Gastaut syndrom: prognose

Prognosen for LGS er ret dårlig. Selv mere end 3/4 af patienterne med denne enhed, på trods af mange års behandling, er muligvis ikke i stand til at leve selvstændigt i voksenalderen og kan kræve pleje fra andre mennesker. Prognosen er dårligere, f.eks. dem, hvor LGS var forudgået af Wests syndrom, eller hvis sygdom startede tidligt. Prognosen er også dårligere, jo oftere patienten oplever anfald. Lennox-Gastaut syndrom udgør også en risiko for at opleve skader - forskellige typer ulykker sker blandt patienter med dette epilepsisyndrom meget oftere end i den generelle befolkning.

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori:

Neurologi