Tetralogi af Fallot, eller Fallot syndrom, er en kompleks, cyanotisk, medfødt hjertefejl, der forårsager konstant hypoxi i kroppen - enhver fysisk anstrengelse, f.eks. gråd, forårsager cyanose, dvs. en blålig farve på huden. "Blå babyer", som nyfødte og spædbørn med denne hjertefejl kaldes, kræver øjeblikkelig operation. Hvad er Fallots tetralogi, og hvad er dens årsager. Hvilke symptomer indikerer Fallots syndrom? Hvad er hjertekirurgisk behandling?

Tetralogy of Fallot (TOF) , eller teamet af Fallot, er et kompleks,cyanose ,medfødt hjertefejl, som har 4 forskellige hjertefejl. Tetralogien af ​​Fallot tegner sig for cirka 3-5% af alle medfødte hjertefejl. Det forekommer hos omkring 10% af spædbørn med medfødt hjertesygdom, hvilket gør det til den mest populære cyanotisk hjertefejl hos børn. Det er også den mest almindelige form for cyanotisk hjertesygdom hos voksne. Udtrykket "cyanose" refererer til et af symptomerne på denne hjertefejl - en blålig farve, f.eks. mund, tunge, fingre på grund af iltmangel.

Tetralogy of Fallot - årsager

Fallot-teametbestår af firedefekter i hjertets struktur(den såkaldte Fallot-tetrad). Disse erårsagerdysfunktion af hele kredsløbssystemet.

1. Ventrikulær septaldefekt - unormal forbindelse mellem højre og venstre ventrikel

2. Forsnævring af mundingen af ​​lungearterien (lungeventilen), der fører blod fra hjertet til lungerne. Hjertet skal arbejde med fordoblet kraft, så blodet fra hjertet strømmer ind i karrene i lungerne. Derfor ser det ud til:

3. Højre ventrikulær hypertrofi (fortykkelse)

4. Bevægelse af aorta (det vil sige hovedpulsåren, der fører blod fra hjertet til hele kroppen) til højre over udluftningen i ventrikelskillevæggen. Derefter siges aorta at "sidde på skrå" over begge kamre og åbningen mellem dem.

I et korrekt fungerende kredsløbssystem pumpes iltfattigt venøst ​​blod (iltfattigt blod) fra hjertet gennem lungearterien til lungerne for at opnå ilt. Det vender derefter tilbage til hjertet og pumpes fra aorta til kroppen. Den ventrikulære septumdefekt tillader iltfattigt blod at strømme fra højre til venstre ventrikel og derefter ind i aorta og systemisk cirkulation(stor), uden om lungerne. Desuden er blodgennemstrømningen fra højre ventrikel til lungearterierne blokeret af pulmonal klapkonstriktion. Derfor indeholder den del af blodet, der når vævene, ikke den nødvendige ilt til dem. Derfor har vi at gøre med konstant hypoxi i kroppen, som kommer til udtryk ved cyanose.

Tetralogi af Fallot - symptomer

Cyanose

Cyanose er meget alvorlig i tilfælde af fuldstændig forsnævring af lungeklappen eller udløbskanalen i højre ventrikel. Læber og negle bliver blå, og hele kroppens hud bliver mørkeblå, især ved øget aktivitet af det lille barn, fx under fodring, gråd eller afføring. Dette skyldes, at iltbehovet i kroppens væv stiger under træning.

I de sjældne tilfælde, hvor obstruktionen af ​​mundingen af ​​lungearterien er lille, forekommer cyanose muligvis slet ikke. Så taler vi om det "lyserøde" Fallot-band.

Andre symptomer på Fallots syndrom:

  • åndenød
  • træthed af baby under træning, f.eks. når barnet fodrer
  • utilstrækkelig vægtøgning
  • stik fingre (usædvanligt afrundede fingerspidser)

Små børn (norm alt mellem 6 og 24 måneder) udvikler ofte hypoxiske (anoxiske) anfald - kritiske fald i blodets iltniveau. Oftest dukker de op om morgenen, efter en god nats søvn. De karakteristiske symptomer er hurtig vejrtrækning og stigende cyanose

Squatting er også et meget karakteristisk symptom. Barnets krøjestilling gør det lettere for blodet at nå lungerne (når barnet sætter sig på hug, er det sværere for blodet at strømme gennem aorta. Derfor vælger det en nemmere vej og går til lungerne, og hele kroppen er iltet).

Hos voksne, bortset fra ovennævnte symptomer, en tendens til blødning (tandkød, hæmoptyse) og endda trombotiske forandringer observeres.

Tetralogi af Fallot - diagnose

Ud over den fysiske undersøgelse, hvor lægen kan høre en systolisk mislyd over hjertet, udføres der også et EKG og et røntgenbillede af thorax. Elektrokardiografi kan identificere træk ved højre ventrikulær hypertrofi. På den anden side, i et røntgenbillede af thorax, ligner hjertets form en sko. Pakken af ​​nødvendige undersøgelser omfatter også ekkokardiografi, som viser højre ventrikulær hypertrofi, sædvanligvis med en ændret lungeklap, og angiokardiografi - undersøgelse af koronarkarrene

Tetralogy of Fallot - behandling

Tetralogi af Fallot er en alvorlig hjertefejl, og hvis den ikke behandles, kan den føre til en forsinkelse i den fysiske udviklinget barn og endda hans død. Derfor består behandlingen af ​​en hjerteoperation, hvis formål er at rette fejlen fuldstændigt. Under åben hjerteoperation lukker lægen ventrikelseptumdefekten og udvider forsnævringen af ​​lungeklappen. Norm alt udføres operationerne i etaper, indtil defekten er fuldstændig elimineret. Denne type operation udføres i den såkaldte i ekstrakorporal cirkulation, norm alt i det første leveår

Patienter, hvor den fuldstændige korrektion af defekten af ​​forskellige årsager ikke kunne udføres, overlever norm alt kun i 30 år.

Vigtig

Komplikationer efter proceduren

Postoperative patienter kan udvikle atrielle og ventrikulære arytmier eller pulmonal ventillækage. Så skal der en anden operation til. I nogle tilfælde er det muligt at implantere en cardioverter - defibrillator, som beskytter mod farlige arytmier

For at eliminere infektiøs endokarditis er antibiotikaprofylakse også nødvendig før forskellige typer procedurer, f.eks. tandbehandlinger.

Kategori:

Kardiologi