Subakut skleroserende encephalitis (SSPE) er en sjælden sygdom forårsaget af mæslingevirus. Dens forekomst er faldet betydeligt siden mæslingevaccinen blev introduceret, men desværre er der på trods af behandlingsforsøg endnu ikke set nogen kur. Hvad er årsagerne til og symptomerne på subakut skleroserende encephalitis (SSPE)?

Subakut skleroserende panencephalitis(SSPE - Subakut skleroserende panencephalitis, Dawsons sygdom, subakut hjernebetændelse med inklusionslegemer) udvikler sig norm alt 7 år efter at have lidt en tidlig mæslingeinfektion og rammer hovedsageligt børn under 12 år , oftere drenge end piger. Forekomsten af ​​SSPE er faldet betydeligt siden introduktionen af ​​mæslingevaccinen og er nu omkring 1 ud af 100.000.

Subakut skleroserende hjernebetændelse viser sig med progressiv demens, inkoordination, ataksi, myoklonus og andre fokale neurologiske symptomer. Det er en kronisk sygdom, der norm alt varer flere år. Der har dog været meldinger om et voldsomt forløb, der førte til døden inden for få måneder. Kun omkring 10 procent af patienterne opnår spontan bedring, der kan vare i mange år.

I løbet af infektion er der perivaskulære infiltrater i hjernebarken og det hvide stof i hjernen lavet af plasmaceller og andre mononukleære celler, såvel som foci af demyelinisering og gliose i den hvide substans og dybere lag af cerebral cortex. Derudover observeres tilstedeværelsen af ​​degenerative ændringer i neuronerne i cortex, de basale og ponsale ganglier og i de nedre olivenkerner. I neuroner og gliaceller er der intranukleære og endoplasmatiske eosinofile inklusionslegemer. Mærkning af inklusionslegemer ved immunfluorescens viser et positivt resultat, karakteristisk for mæslingevirus

Subakut skleroserende encephalitis: symptomer

Subakut skleroserende hjernebetændelse udvikler sig gradvist uden den medfølgende feber. De første symptomer kan være:

  • glemmer;
  • vanskeligheder med læring og skoleaktiviteter;
  • rastløshed.

Derefter vises de inden for uger eller endda måneder:

  • motoriske koordinationsforstyrrelser;
  • ataksi;
  • myoklonus i lemmerne ogtorso;
  • apraksi;
  • koreoatetotiske eller balsalbevægelser;
  • pyramidesymptomer;
  • taleforstyrrelse;
  • anfald;
  • dystonisk stilling

I den sidste fase af sygdommen er der synsforstyrrelser, herunder blindhed, døvhed og spastisk tetraplegi, der ligner tilstanden af ​​dekongestion.

Subakut skleroserende encephalitis: forskning

Diagnosen subakut skleroserende encephalitis er baseret på det kliniske billede, cerebrospinalvæskeundersøgelse og elektroencefalografi (EEG)

Forhøjede niveauer af anti-mæslinge-antistoffer kan findes både i blodserumet og i cerebrospinalvæsken. Ved elektroforetisk undersøgelse af cerebrospinalvæsken optræder disse antistoffer som oligoklonale IgG-bånd. CSF-protein og glucoseniveauer er normale, og pleoocytose er normal eller let forhøjet.

Generaliserede forstyrrelser i den bioelektriske cortex i hjernebarken forekommer ofte ved EEG-undersøgelsen, hvor billedet af "udladning og undertrykkelse" af højspændings langsomme bølger eller spike-slow bølgesamlinger vises med en frekvens på 4- 20 s synkront eller uafhængigt af myoklonus

Billeddiagnostiske tests bruges også til diagnosticering af subakut skleroserende encephalitis. Computertomografi viser kortikal atrofi og fokale eller multifokale læsioner med lav tæthed i den hvide substans. I tilfælde af T2-vægtede MR-billeder kan ændringer i den periventrikulære hvide substans observeres

Subakut skleroserende encephalitis: behandling

På trods af forsøg på at bruge mange lægemidler til patienter, såsom bromodeoxyuridin, amantadin, inosin eller isoprosin, er der ikke set nogen bedring. I nogle tilfælde opnås klinisk forbedring eller sygdomsprogression ved intraventrikulær administration af interferon alfa efterfulgt af intravenøs eller intraventrikulær administration af ribavirin. Det skal dog huskes, at denne type terapi er forbundet med forekomsten af ​​karakteristiske bivirkninger, som omfatter meningitis, encefalopati samt symptomer på motoriske neuroner.

NFZ

Kategori:

Infektionssygdomme