Hykleri, eller med andre ord "hypospadi", er en medfødt defekt i urinsystemet, som består i at lokalisere åbningen af ​​urinrøret på den abdominale side af penis, hvilket betyder "nedenunder", i daglig tale. Hykleri, afhængigt af sværhedsgraden af ​​defekten, kan have en større eller mindre indvirkning på patienternes daglige liv og funktion.

Hypospadier( hypospadia ) blev allerede beskrevet af lærde i de første århundreder af vor tidsregning. På det tidspunkt vidste man naturligvis endnu ikke, hvilke konsekvenser denne defekt kunne få, men på grund af mænds problemer blev den mest drastiske behandlingsmetode som muligt, dvs. amputation af den distale penis, brugt i næsten tusind år. Med tiden, efterhånden som medicinen skred frem og lærte om menneskets anatomi og fysiologi, blev behandlingen væsentligt forbedret. Interessant nok, på trods af at hypospadi er en sygdom, der tilskrives det mandlige køn, skelner nogle forfattere også kvindelige hypospadier, når den ydre åbning af urinrøret er mere posterior end tilfældet er under fysiologiske forhold. Nogle gange kan det endda være placeret på den forreste skedevæg.

Spodziectwo - epidemiologi

Hykleri er en af ​​de mest almindelige medfødte abnormiteter i det genitourinære system hos drenge. Dets hyppighed kan estimeres til ca. 1:250 - 1:300 levende mandlige nyfødte. Hyppigheden er højere hos børn, der har en positiv familiehistorie med hypospadi, men det er ikke blevet fastslået, hvordan denne tilstand kan være arvelig. Ud over genetiske faktorer vurderes det også, at endokrine og miljømæssige faktorer spiller en vigtig rolle i hypospadias ætiologi. Undersøgelser har vist en sammenhæng mellem forekomsten af ​​hykleri og østrogener eller fytoøstrogener, antiandrogener og DDT (dichlordiphenyltrichlorethan). En øget forekomst af hypofagi blev også observeret hos børn, hvis mødre tog diethylstilbestrol under graviditeten, eller som havde influenza i første trimester. Andre risikofaktorer for hypofagi omfatter meget ung eller høj alder af moderen under graviditeten og lav fødselsvægt.

Spodziectwo - patofysiologi

Hypospadier udvikler sig omkring den tolvte uge af fosterlivet som et resultat af forkert lukning af en af ​​strukturerne - urinrørspladen, samt forstyrret rekanalisering af den såkaldte endodermale snor i glanspenis. For udviklingen af ​​mandlige kønsorganer in utero spiller de en stor rolleandrogener (testosteron). Derfor, hvis en faktor forstyrrer den korrekte funktion af androgen-androgen-receptoraksen, kan urinrøret udvikle sig unorm alt, hvilket fører til hypospadi. ​​

Hvordan kan vi opdele hykleri?

I årenes løb er hykleri blevet klassificeret på forskellige måder, mere eller mindre detaljerede. Den mest almindelige opdeling er dog lokationsbaserede hypospadier, som omfatter agern, penis og skrotum (eller perineal) hypospadier. Nogle gange skelnes der også mellem en penis-scrotal (eller penis-perineal) form.

  • Acorn Hykleri- Dette er den mest almindelige form for hyperæmi, der tegner sig for cirka 65 % af tilfældene. Den ydre åbning af urinrøret er placeret i glans penis, mellem tarmens rille og spidsen. I denne form for hypofagi er udviklingen af ​​penis norm alt ikke forstyrret, vi observerer kun en let bøjning af glans med tilstedeværelsen af ​​en urethral rille på dens abdominale side. Ofte er der en forstørrelse af forhuden, og forsnævringen af ​​den ydre åbning af urinrøret kræver indgreb allerede i neonatalperioden. Det er ikke den værste prognostiske form, men en tidlig, specialiseret operation i specialiserede centre er nødvendig for at forhindre sekundære komplikationer i at udvikle sig.
  • Penishykleri- tegner sig for cirka 20 % af al hyperæmi. Den ydre urinrørsåbning er placeret på den ventrale side af penis, mellem den gastriske rille og pungen, og mere specifikt penis-scrotum-vinklen. De mest almindelige følgesygdomme er penisfleksion, samt andre ledsagende udviklingsdefekter.
  • Perineal hykleri- den sjældneste og mest alvorlige form for hyperæmi. Åbningen af ​​urinrøret er i dette tilfælde mellem folderne i den delte pung. Nogle gange sker det, at penis ikke er fuldt udviklet, hvilket sammen med andre abnormiteter kan rejse tvivl om barnets køn, så i de mest alvorlige tilfælde er det nogle gange nødvendigt med en mere detaljeret genetisk eller hormonel diagnose.

Nogle gange observeres også en figur kaldet "hykleri uden hykleri". Det består i, at åbningen af ​​urinrøret er placeret korrekt, men på grund af bøjningen af ​​penis giver det indtryk af hypofagi. Nogle gange er der også en forhudssp alte.

Spodziectwo og andre fødselsdefekter

Andre misdannelser i det genitourinære system og organer i dets nærhed observeres ofte hos patienter med de mest alvorlige former for hypospadier. Kryptorkisme er en af ​​de mest almindeligeog en skrå lyskebrok. De forekommer hos 10 til 30 % af patienter med perineal hypospadi. I denne form eksisterer den såkaldte "mandlige vagina", dvs. en defekt bestående i tilstedeværelsen af ​​et vedvarende prostatadivertikel, ofte side om side.

Hypodermi - behandling

Behandling af hypospadi er kun operationel. Tidligere troede man, at det ville være den optimale løsning at udsætte proceduren til 3-4 års alderen, for så er penis allerede så udviklet, at proceduren er nemmere end hos en nyfødt. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​defekten kan hypospadi være asymptomatisk, men kan også bidrage til urinstagnation over obstruktionen af ​​urinrørsåbningen. Af denne grund anbefales det i øjeblikket ikke at udskyde operationen for længe og at starte behandlingen i det første, senest i det andet leveår. Nogle forfattere mener, at en mindre defekt, der ikke hindrer udstrømningen af ​​urin og blot er en kosmetisk defekt, ikke kræver operation. Denne opfattelse er dog stadig kontroversiel hos mange mennesker, da hykleri senere i livet kan have en negativ indvirkning på seksuelle og psykologiske aspekter.

Kirurgiske teknikker kan variere afhængigt af centrene, men de er altid baseret på flere på hinanden følgende stadier, nemlig penisudretning (om nødvendigt), urethral rekonstruktion, glans plastikkirurgi, rekonstruktion af de abdominale lag af penis og i sidste ende på rekonstruktionen af ​​forhuden

Spodziectwo - prognose

I langt de fleste tilfælde giver kirurgisk behandling af hypospadier i det mindste tilfredsstillende resultater. Nogle gange er det kun rekonstruktionen af ​​forhuden, der er et problem. Hypospadikirurgi er forbundet med risikoen for visse komplikationer, hvoraf den mest almindelige er urinrørets fistel. Dens hyppighed varierer afhængigt af den anvendte operationsmetode, og desværre lukker den oftest ikke spontant, hvorfor det norm alt er nødvendigt at genoperere ved kirurgisk lukning. Andre komplikationer af hypofagi kirurgi omfatter stenose i det opererede område, som nogle gange sameksisterer med en fistel. Det kan resultere i tilbagevendende betændelser i urinvejene, og behandlingen består i at udvide urinrøret med Hegars dilatatorer eller i nogle tilfælde reoperation

Kategori: