Kollagenose er en gruppe af sygdomme, der bidrager til patologiske ændringer i bindevæv. De omfatter bl.a rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og systemisk vaskulitis. Hvad er årsagerne til og symptomerne på bindevævssygdomme? Hvordan går deres behandling?
Kollagenoserer en gammel betegnelse forsystemiske sygdomme i bindevæv . Stort set alle væv og organer i kroppen kan blive påvirket af sygdommen, fordi bindevævet udgør mange organer, hud, brusk, knogler og blodkar. Det rammer dog oftest hud og led.
Kollagenose (bindevævssygdomme) - forårsager
Kollagenoser er en gruppe af autoimmune sygdomme. Det betyder, at immunsystemets celler i deres forløb angriber kroppens eget væv (i dette tilfælde bindevævet), på grund af kroppens manglende evne til at genkende sine egne celler
Det vides ikke, hvad der forårsager denne tilstand. Det menes, at udviklingen af sygdommen er påvirket af en kombination af fire faktorer:
- genetisk
- immunologisk (f.eks. defekter i regulatoriske T-lymfocytter)
- hormonelle (herunder fluktuationer i koncentrationen af østrogener og androgener)
- miljø (virale infektioner, vaccinationer, immunogene lægemidler)
Systemiske sygdomme i bindevæv - symptomer
Reumatoid arthritis
Symptomer - hævelse af led, smerte og stivhed, der øges, når du vågner, ømhed i leddene for tryk, begrænset mobilitet og til sidst misdannelse. Derudover forekommer lavgradig feber, svaghed og vægttab
Behandling - sygdomsmodificerende lægemidler (DMARDs) spiller en nøglerolle, da de lindrer symptomer, men mest af alt hæmmer ledskader. Andre anvendte behandlinger omfatter glukokortikoider, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og smertestillende midler. Terapi omfatter også træning, fysioterapi, ortopædiske forsyninger og en ordentlig kost;
Juvenil idiopatisk arthritis (Stills sygdom)
Symptomer:
- Ikke-artikulær form - betændelse rammer 1-4 led (det kan være knæ, ankler, fingre og tæer, håndled, albuer og hofter). Lavgradig feber forekommer sporadisk.
- Form med flere led -rammer børn i alle aldre. Det rammer piger oftere. De fleste led bliver betændte. Nogle patienter udvikler kronisk uveitis.
- Systemisk form - feber stiger om aftenen og falder til under det normale om morgenen, ikke-kløende udslæt, betændelse kan spredes fra leddene til de indre organer, hvilket resulterer i betændelse i hjertemusklen, hjertesækken, lungerne og lungehinden
Behandling - glukokortikosteroider, immunsuppressiva administreres. Terapien omfatter også rehabilitering, intraartikulær og kirurgisk behandling;
Systemisk lupus erythematosus
Symptomer - sommerfugleformet erytem i ansigtet (eller andre udsatte dele af kroppen), ledsmerter og hævelse, alopeci. Karakteristisk er ogsåRaynauds fænomen- paroxysmal krampe i de distale arterier i hænder og fingre, hvilket fører til deres bleghed og afkøling. Derudover er der svaghed, lavgradig feber eller feber, vægttab
Behandling - patienten får ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, kortikosteroider, antimalariamidler.
Læs også: Sygdomme som følge af autoimmunitet eller autoimmune sygdomme
Erythema nodosum
Symptomer - livlige røde hårde og smertefulde klumper på huden (oftest på benene), ledsmerter, mavesmerter, hoste, lavgradig feber
Behandling - administration af passende lægemidler afhænger af årsagen til sygdommen (f.eks. hvis årsagen er bakterier, gives antibiotika). Derudover påføres kompresser og salver på de berørte områder
Antifosfolipidsyndrom
Symptomer - trombose, ledsmerter, hudforandringer - retikulær cyanose, bensår og nekrotiske forandringer i fingrene
Behandling - omfatter antikoagulantbehandling. Plasmaferese udføres også - det er en metode til at rense plasma fra uønskede komponenter. Derudover indgives cyclophosphamid også or alt, samt intravenøse immunglobuliner og heparin
Sjögrens syndrom
Symptomer på tørre øjne syndrom, dvs. tørhed af hornhinden og bindehinden opfattet som "sand" under øjenlågene, øjenoverfølsomhed over for lys. Derudover er der mundtørhed, problemer med at tygge og synke mad, tab eller forstyrrelse af smag og lugt, tør næse og svælg, Raynauds fænomen.
Behandling - patienten får kunstige tårer, pilocarpin, klorokin og nogle gange glukokortikosteroider.
Læs også: Guillain-Barrés syndrom: symptomer og behandling
Systemisk sklerose
Symptomer - pergament, klemt, glødende,hærdet hud i ansigtet, brystet og hænderne, Raynauds fænomen, symptomer på gigt, hvor de fremherskende symptomer er smerter, synkebesvær.
Behandling - vasodilatorer og immunsuppressiva anvendes
Idiopatisk inflammatorisk myopati
Disse er en gruppe af sygdomme, der påvirker skeletmuskler. Disse omfatter polymyositis, dermatomyositis og inklusionslegeme-myositis.
Symptomer - inkl. svækkelse af proksimale muskler (skulder- og hoftebælte, arme, lår, nakke), inflammatoriske infiltrater og degenerative/regenerative forandringer og atrofier omkring muskelbundterne, talrige hudforandringer (inklusive erytem i ansigt, halsudskæring, nakke og skuldre, sideoverflader, lår og hofter), Raynauds fænomen.
Behandling - glukokortikosteroider (GKS) og andre immunsuppressive lægemidler (oftest azathioprin og methotrexat) bruges;
Blandet bindevævssygdom (Sharps syndrom)
Symptomer - Raynauds fænomen, hævede hænder og fingre, feber, led- og muskelsmerter, hudforandringer karakteristiske for systemisk lupus erythematosus eller systemisk sklerodermi
Behandling - ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler eller kortikosteroider, immunsuppressiva.
Overlapningsbånd
Dette er et sygdomssyndrom, der består af symptomer på mindst flere separate sygdomme - symptomer på systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, polymyositis eller dermatomyositis og leddegigt.
Systemisk vaskulitis
Det er en gruppe sygdomme, hvor væggene i blodkarrene beskadiges af en inflammatorisk proces. Konsekvensen er blødning eller tromboemboli. Denne gruppe af sygdomme omfatter blandt andet:
- Takayasus sygdom,
- Hortons sygdom (arteritis kæmpeceller),
- polyarteritis nodosa,
- IgA-relateret vaskulitis.