Sarcoidose, eller Besnier-Boeck-Schaumanns sygdom, er en autoimmun sygdom, der påvirker praktisk t alt hele kroppen, og rammer primært unge mennesker. Symptomerne på sarkoidose forveksles ofte med tuberkulose eller anden luftvejssygdom. Indtil videre er der ikke identificeret nogen sikker årsag til sarkoidose, selvom der er mange hypoteser om dette. Det er vigtigt, at sarkoidose ikke er en infektionssygdom, så du kan ikke fange den.

Sarcoidosis(Besnier-Boeck-Schaumanns sygdom, latinsarkoidose ) erautoimmun sygdom (autoimmun sygdom). Immunsystemet, der er vant til at ødelægge ubudne gæster, der kommer ind i kroppen, bliver pludselig for aktivt hos nogle mennesker.

I de indre organer er dannelsen af ​​ granulomer , dvs. små inflammatoriske klumper, som i modsætning til tuberkulose er ikke-keratiniserende granulomer. Granulomer dannes ud fra inflammatoriske celler såsom lymfocytter og makrofager

Selvom sarkoidose kan påvirke ethvert organ, findes det oftest i lungerne og lymfeknuderne, primært i mediastinum. Det er derfor, sarkoidose er inkluderet iinterstitiel lungesygdom . Det betyder, at det producerer heterogene, diffuse ændringer i lungerne, som fører tilsvækket gasudveksling

Sarcoidose - hvem bliver oftest syg?

Sarcoidose betragtes som en sygdom primært hos unge mennesker, hovedsageligt itredje årti af livet (20-30 år) . Hos kvinder er den anden top i forekomsten mellem50. og 60 år .

Selvom der ikke er nogen bestemt kønsovervægt, menes sarkoidose at være lidt mere almindelig hoskvinder .

Det er også blevet observeret, at sarkoidose findes ret ofte hos mennesker iskandinaviske lande , og atsort racebliver syg omkring ti gange oftere end resten af ​​befolkningen.

Sarcoidose - symptomer

Sarcoidose i dets indledende forløb har ofte ingen symptomer . Men efterhånden som sygdommen skrider frem, er de mest almindelige symptomer lymfadenopati, dvs. generaliseret forstørrelse af lymfeknuderne.

Ofte ved sarkoidose vises følgende:

  • vægttab
  • hoste
  • nattesved
  • føler sig utilpas
  • generel svaghed

Disse er uspecifikke symptomer, der forekommer selv hos omkring 30 procent af patienterne, så når de opstår, er vi sjældent fokuseret på en bestemt sygdom, hvad mere er - sådanne lidelser er kendt fra obduktion af praktisk t alt os alle og opstå i tilfælde af langvarig stress eller udmattelse

Symptomer, der er mere typiske for sarkoidose, er primært forbundet med det berørte organ. Derfor kan vi blandt andet observere:

  • åndenød, hoste, retrosternale brystsmerter eller ubehag
  • muskel- og ledsmerter
  • leverforstørrelse og/eller miltforstørrelse (hepato- og/eller splenomegali)
  • forstørrede lymfeknuder, der er mobile og smertefri
  • i tilfælde af hjerteinvolvering arytmier, symptomer på kredsløbssvigt
  • tørre øjne eller synsforstyrrelser
  • lidelser i centralnervesystemet, især lammelse af kranienerverne, hovedsageligt af ansigtsnerverne (såkaldt neurosarkoidose)
  • hudlæsioner af forskellig type og sværhedsgrad, fx nodulær sarkoid, angiolupoid (vaskulær læsion, hovedsageligt hos kvinder, hovedsageligt placeret på næsen), sarkoid, nodulær, dissemineret og ringformet; læsioner efterlader norm alt ar på overfladen af ​​huden
  • knoglesymptomer, også kendt som Jünglings syndrom
  • forstørrelse af parotidkirtlen på den ene eller begge sider
  • symptomer på hypercalcæmi, dvs. forhøjede niveauer af calcium i blodet, der ofte ledsager sarkoidose, såsom polyuri, nefrolithiasis og galdesten, muskelsvaghed, søvnighed, hovedpine, kvalme, opkastning, appetitløshed, pancreatitis, sygdom og duodenalsår, arytmier eller hypertension

Sarcoidose - hvordan stiller man en nøjagtig diagnose?

Da sarkoidose kan påvirke ethvert organ, kan mange abnormiteter ofte observeres i forskellige yderligere tests. I sidste ende bestemmes imidlertid diagnosen sarkoidose ved histopatologisk undersøgelse af en prøve af de ændrede organer, oftest fra lymfeknuder, lungeparenkym, øjets bindehinde, lever, nyrer eller hud.

Derudover bruges følgende tests til diagnosticering af sarkoidose:

  • laboratorietest, der kan vise

- let anæmi - leukopeni - hypercalcæmi - hypercalciuri - øget angiotensinkonverterende enzymaktivitet i blodet - hyperergammaglobulinæmi

  • billeddannelsestest:

Røntgenbillede af buretthorax - baseret på røntgenbilledet kan sarkoidose klassificeres i fem stadier, mere præcist:

- stadium 0 - røntgenbilledet af brystet er norm alt - stadium I - forstørrelse af lymfeknuderne i hulrummene og/eller mediastinum, ingen synlige ændringer i lungeparenkymet - stadium II - lille nodulær spredning i lungeparenkym ledsager forstørrede noder lymfatisk - stadium III - lille nodulær spredning i parenkym, ingen forstørrelse af lymfeknuder - stadium IV - lungeparenkym fibrose og emfysem ændringer ("honeycomb" billede)

computertomografi af brystet:

- lille nodulær spredning i lungeparenkymet - forstørrede lymfeknuder i hilals og mediastinum

magnetisk resonansbilleddannelse - oftest nyttig til at vurdere involvering af andre organer, primært centralnervesystemet og hjertet, ultralyd af bughulen for at vurdere lever, milt og urinveje

  • EKG for at vurdere mulige arytmier
  • oftalmologisk undersøgelse skal udføres på hver patient
  • undersøgelse af cerebrospinalvæsken - i tilfælde af involvering af centralnervesystemet vil det afsløre lymfocytose og en stigning i proteinniveauet hos langt de fleste patienter
  • tuberkulintest udført for at udelukke den aktuelle infektion med mycobacterium tuberculosis, men i tilfælde af sarkoidose er immunsystemet svækket, derfor kan denne test give falsk negative resultater

Sarcoidose kan diagnosticeres, når der er et typisk klinisk og radiologisk billede i mere end to organer, hvilket bekræftes af biopsiresultater. Når biopsi ikke er mulig, kan diagnosen stadie I og II sarkoidose kun stilles på grundlag af det kliniske og radiologiske billede

Hvordan skelner jeg sarkoidose?

På grund af det faktum, at sarkoidose kan forekomme i alle organer i vores krop, bør en række sygdomme, der kan have lignende symptomer, udelukkes.

I tilfælde af lymfadenopati i hilals og mediastinum er det først og fremmest nødvendigt at udelukke neoplastisk sygdom, både maligne lymfomer og metastaser fra andre organer. Lungelæsioner i billeddiagnostiske tests kan føre til mistanke om andre interstitielle sygdomme eller for eksempel neoplastisk spredning

Granulomer påvist i den histopatologiske undersøgelse kan også forekomme ved sådanne sygdomme som:

  • tuberkulose
  • tinea
  • granulomatose med polyangiitis
  • Crohns sygdom

og mange andre, lidt sjældnere sygdomme.

Vanskeligheder kan også være i differentieringen af ​​hudlæsioner, der opstår ved sarkoidose, og som evt.ligner ændringer i lupus, allergiske sygdomme eller tuberkulose.

Sarcoidose - behandling

Grundlaget i behandlingen af ​​sarkoidose er glukokortikosteroider, og behandling med dem bør varemindst et år .

På grund af den høje procentdel af spontane remissioner bliver patienter med stadium I og II sarkoidose sædvanligvisikke behandlet . I disse tilfælde anbefales det kun at få sygdommen tjekket med få måneders mellemrum.

I form af pulmonal sarkoidose kan brugen af ​​inhalerede glukokortikosteroider også overvejes.

Indikationen for behandling er sygdomsstadium III og IV og II, hvis der observeres progression af ændringer i lungeparenkymet eller tiltagende luftvejslidelser, samt involvering af hjertet, centralnervesystemet, øjnene og tilstedeværelsen af hypercalcæmi ved sarkoidose

Ud over glukokortikosteroider bruges også andre immunsuppressive lægemidler, såsom methotrexat, azathioprin, leflunomid, mycophenolatmofetil eller anti-TNF α-antistoffer.

Som en sidste udvej, i tilfælde af fremskreden sygdom, er det nødvendigt at overvejelungetransplantation .

Sarkoidose - klinisk forløb

Som tidligere nævnt kan sarkoidose være asymptomatisk i lang tid. Nogle mennesker har en akut indtræden med feber, ledsmerter, manglende evne til at gå, erythema nodosum og bilateral hulrumslymfadenopati. Denne form kaldes såLöfgrens syndromog på trods af den høje intensitet af symptomer i begyndelsen og deres pludselige opståen, er den selvbegrænsende og giver en god prognose

Sarcoidose kan også vise sig somHeerfordts syndrom , det vil sige en kombination af forreste uveitis, parotidkirtler, lammelse af ansigtsnerven og feber.

I mere end80 %patienter med stadium I sygdom har remission op til to år efter diagnosen.

Patienter diagnosticeret med fase II-sygdom kommer til remission i60 %af tilfældene, og i fase III-patienter i10-20 %

Sarcoidose er generelt forbundet med en god prognose, og dødeligheden påadskillige procenter oftest forbundet med respirations- og kredsløbssvigt eller en konsekvens af beskadigelse af centralnervesystemet

  • BCG - tuberkulosevaccine
  • Pest - årsager, symptomer, behandling

Kategori:

Immunsystem