Moyamoyas sygdom er en meget sjælden sygdom. Dette spændende navn skjuler en fremadskridende og uhelbredelig sygdom i hjernekarrene, hvor lumen af ​​karrene, der danner Willis-cirklen, og karene, der nærer dem, er lukket. Hvad er årsagerne til moyamoya syndrom? Hvad er symptomerne?

Udtrykketmoyamoyakommer fra Japan (japansk も や も や 病) og betyder bogstaveligt t alt tåget, overskyet, sløret eller bølger af røg. I Polen omtales sygdommen ofte som en cigaret. Dette er ikke en metafor, men også en medicinsk betegnelse, for på hjernens røntgenbillede ligner de nydannede unormale kollaterale kar som røgpuster.

Sygdommen blev første gang beskrevet i Japan i 1960. I Polen kæmper omkring 40 mennesker med moyamoya, men karkirurger mener, at dette er ufuldstændige data.

For at forstå denne sygdom er det vigtigt at forstå, hvorfor korrekt blodgennemstrømning til hjernen er afgørende for vores funktion. Så hvordan cirkulerer blodet i vores hoved og nakke

Halspulsåren er en stor arterie, hvis puls kan mærkes ved at placere dine fingre på hver side af din hals. Det stammer fra aorta som den fælles halspulsåre og deler sig nær strubehovedet i eksterne og indre halspulsårer

De ydre halspulsårer leverer blod til ansigtet og hovedbunden. De indre fører blod til de forreste og sideområder af hjernen

Blod transporteres til hjernen gennem to parrede arterier, de indre halspulsårer og vertebrale arterier. De indre halspulsårer forsyner frontalarterierne, og vertebrale arterier forsyner de bagerste områder af hjernen. Når de passerer gennem kraniet, forbindes højre og venstre hvirvelarterier for at danne en enkelt basal arterie.

Basilar-arterien og de indre halspulsårer kommunikerer med hinanden i en ring ved bunden af ​​hjernen, som kaldes Willis-hjulet

Blodet føres til ansigtet og hovedbunden gennem parrede ydre halspulsårer. Bag kæben er den ydre halspulsåre opdelt i ansigts-, maksillær-, overfladiske temporale og occipitale arterier

Hvad er essensen af ​​moyamoyas sygdom?

Moyamoyas sygdom er en kronisk og progressiv stenose af de indre halspulsårer i bunden af ​​hjernen, hvor den er opdelt i den midterste ogforan. Arteriernes vægge bliver tykkere, hvilket udmønter sig i et fald i deres indre diameter og dermed en dårligere blodgennemstrømning.

Progressiv indsnævring kan føre til fuldstændig lukning af arterien og et slagtilfælde. For at rotere før iskæmi, skaber hjernen kollaterale blodkar for at levere iltrigt blod til de dele af hjernen, der ikke modtager det.

Disse bittesmå kollaterale kar, som er synlige på angiogrammet, har et diset, gennemsigtigt udseende, hvad japanerne kaldte moyamoya, dvs. røgskyer. Tilbehør er mere delikate end normale genstande. De kan briste og bløde ind i hjernen.

Årsager til moyamoya-sygdom

De er ikke kendte. Det er dog kendt, at den højeste forekomst forekommer i det første, tredje og fjerde årti af livet, så børn og unge voksne lider norm alt af sygdommen. Asien har det højeste antal tilfælde af sygdommen, men den forekommer også i Europa. Sygdommen rammer kvinder lidt oftere

Moyamoys sygdom: symptomer

Symptomer kan opstå pludseligt, selv hos en tidligere rask person. Symptomerne varierer afhængigt af den alder, hvor sygdommen opstod.

Symptomer på moyamoy hos børn er:

  • hemiplegi
  • svimmelhed
  • hovedpine
  • kramper
  • ufrivillige bevægelser
  • mental retardering

Dette er blot en tør encyklopædisk beskrivelse af symptomerne, der ledsager sygdommen. I virkeligheden lider patienterne dog af en ufattelig hovedpine, der fremkalder opkastning, forårsager bevidsthedstab, tab af taleevne, lidelser, der er svære at forstå.

Hos voksne er der, ud over de allerede nævnte symptomer, også slagtilfælde, subaraknoidale blødninger og symptomer på TIA, dvs. forbigående iskæmisk anfald.

I den medicinske litteratur er der også tilfælde af familiær forekomst af sygdommen (ca. 10%). Så taler vi om det genetiske grundlag for sygdommen, en multifaktoriel autosomal type arv.

Mange tilfælde af moyamoya-sygdom, der eksisterer sideløbende med andre alvorlige tilstande, er også blevet rapporteret. Disse omfatter:

  • Graves' sygdom
  • leptospirose
  • tuberkulose
  • aplastisk anæmi
  • Fanconis anæmi
  • Aperta-hold
  • Downs syndrom
  • Marfans syndrom
  • tuberøs sklerose
  • Hirschsprungs sygdom
  • åreforkalkning
  • aorta-koarktation
  • hypertension

Sygdommen kan opstå efter vaskulær skade efter strålebehandling på grund af tilstedeværelsen af ​​et lupus-antikoagulant, en kranieskade eller en tumor i områdetTyrkisk sadel.

Moyamoya udvikler sig i stadier, der kan fanges i efterfølgende angiografiske undersøgelser. Det begynder med indsnævringen af ​​de indre halspulsårer. Når først den er påbegyndt, fortsætter processen med at blokere arterierne. Ingen kendte lægemidler kan vende blokeringen.

Moyamoys sygdom: behandling

Der er ikke udviklet lægemidler til at stoppe sygdommens udvikling. Kirurgi anbefales norm alt til patienter med tilbagevendende eller progressive TIA'er eller slagtilfælde.

Der er flere forskellige typer behandlinger tilgængelige, som alle er designet til at hjælpe med at forhindre efterfølgende slagtilfælde ved at genoprette (revaskulariserende) blodgennemstrømning til de berørte områder af hjernen.

Procedurer, der kan opdeles i to grupper, omfatter direkte eller indirekte forbindelse mellem blodkar.

Generelt udføres direkte bypass-procedurer på voksne og ældre børn, mens indirekte procedurer foretrækkes for børn under 10 år.

Moyamoys sygdom: prognose

Prognosen for moyamoya-patienter er svær at forudsige, da sygdommens naturlige historie ikke er velkendt.

Moyamoya kan udvikle sig langsomt med intermitterende TIA'er eller slagtilfælde, eller udvikle sig hurtigt.

Den overordnede prognose for patienter med moyamoya-sygdom afhænger af, hvor hurtigt den opstår, og hvor meget karrene bliver blokeret. Det er også vigtigt, hvordan patientens organisme håndterer dannelsen af ​​kollateral cirkulation

Patienternes skæbne afhænger også af, hvor hurtigt de bliver opereret for at beskytte dem mod et slagtilfælde.

Hos patienter, der har haft et slagtilfælde, er det også ekstremt vigtigt at introducere fysioterapi, taleterapi og ergoterapi til terapi for at hjælpe dem med at genvinde funktion og klare handicap.

Læs også:

  • Rehabilitering af slagtilfælde - principper for lægebehandling
Om forfatterenAnna Jarosz En journalist, der har været involveret i popularisering af sundhedsuddannelse i over 40 år. Vinder af mange konkurrencer for journalister, der beskæftiger sig med medicin og sundhed. Hun modtog bl.a "Golden OTIS" Trust Award i kategorien "Media and He alth", St. Kamil tildelt i anledning af de syge verdensdag, to gange "krystalpennen" i den nationale konkurrence for journalister, der fremmer sundhed, og mange priser og udmærkelser i konkurrencer om "Årets medicinske journalist", arrangeret af den polske sammenslutning af Journalister for sundhed.

Kategori:

Genetiske sygdomme