Kræft af ukendt primær (CUP) tegner sig for cirka 3 procent af alle neoplasmer og er en heterogen gruppe af neoplasmer med et varieret klinisk forløb og prognose. De kan forekomme i alle aldre, men oftest i det sjette årti af livet. De findes med samme hyppighed hos kvinder og mænd.

Tumorer med ukendt primær lokalitet(CUP, kræft af ukendt primær) diagnosticeres ved cytologisk eller histopatologisk undersøgelse af metastatiske læsioner, mens placeringen af ​​den primære tumor ikke kan bestemmes pr. grundlaget for rutinemæssige diagnostiske tests. Tilstedeværelsen af ​​metastaser findes oftest i leveren, knoglerne, lungerne, lymfeknuderne, lungehinden og hjernen. På grund af det faktum, at disse tumorer diagnosticeres i spredningsstadiet, er deres behandling sædvanligvis palliativ.

Tumorer fra ukendt primært sted: kliniske symptomer og prognose

I neoplasmer med ukendt primær placering er symptomerne sædvanligvis forbundet med placeringen af ​​metastatiske læsioner. Nogle patienter kan opleve generelle symptomer på fremskreden cancer, såsom anoreksi, vægttab og en følelse af svaghed eller træthed. Undersøgelsen viser ofte forstørrede perifere lymfeknuder, tegn på pleural effusion, knogleømhed og forstørret lever

Patienternes prognose varierer meget og afhænger af mange kliniske faktorer

For eksempel, hos patienter med hoved- og halsneoplasmer afhænger overlevelse i flere år af tumorens lokale stadie og dens placering, men efter aggressiv kombineret behandling varierer den fra 30 % til 70 %. Forekomsten af ​​planocellulært karcinommetastaser er forbundet med en dårlig prognose - fem års overlevelse er omkring 5 %, og den gennemsnitlige overlevelse er lidt over 6 måneder

Tilstedeværelsen af ​​aksillære lymfeknudemetastaser er forbundet med en forskellig 5-års overlevelse afhængigt af køn - hos kvinder er den omkring 65 % og hos mænd omkring 25 %.

Påvisning af peritoneale metastaser i ovariecancer er forbundet med en lav 3-års overlevelsesrate på 10-25%.

I tilfælde af enkelte metastatiske læsioner uden lokaliseret fokusden primære 5-års overlevelsesrate er omkring 60 %, mens den hos patienter med et åbenlyst fokus falder til 30 %

Positive prognostiske faktorer omfatter god almentilstand, kvindeligt køn, lokalisering af metastatiske læsioner kun i lymfeknuderne eller i blødt væv, vævning af højt differentieret og pladecellekarcinom og normal serumkoncentration af LDH og albumin.

Negative prognostiske faktorer omfatter dårlig generel kondition, talrige metastaser i de parenkymale organer, kirtelkarcinom, forhøjede niveauer af serum alkalisk phosphatase og laktatdehydrogenase, hypoalbuminæmi og placeringen af ​​metastatiske læsioner i supraclavikulære lymfeknuder

Tumorer af ukendt primær placering: diagnostik

Ved diagnosticering af neoplasmer af ukendt primær lokalitet anvendes blodtællinger og biokemi samt billeddiagnostik og endoskopiske undersøgelser samt patomorfologiske og molekylære undersøgelser

I hvert tilfælde af neoplasma af ukendt primær placering, er det tilrådeligt at udføre en blodtælling samt vurdering af nyre- og leverfunktion. Bestemmelsen af ​​tumormarkører anvendes også. For eksempel udføres bestemmelsen af ​​alfa-føtoprotein (AFP) i nærværelse af levermetastaser, bestemmelsen af ​​CA15-3 er vigtig i tilfælde af metastatisk adenocarcinom til de aksillære lymfeknuder, og bestemmelsen af ​​CA125 er vigtig hos kvinder med neoplastisk involvering af bughinden. Hos mænd med knoglemetastaser bestemmes specifikt prostataantigen, og ved tilstedeværelse af en neoplastisk læsion i mediastinum eller i den retroperitoneale region kan bestemmelse af koncentrationen af ​​choriongonadotropin (β-HCG) og AFP overvejes på grund af muligheden af en ektopisk kimcelletumor

I tilfælde af billeddiagnostiske undersøgelser udføres oftest computertomografi af brystet, bughulen og bækkenet. Når lymfeknuder er involveret i nakken, er computertomografi af halsen og ansigtet påkrævet.

Derudover bruges magnetisk resonansbilleddannelse, positronemissionstomografi (PET) og ultralyd.

Den mest almindelige endoskopiske undersøgelse er koloskopi. Det udføres i nærvær af levermetastaser og tumorinvolvering af bughinden, især når de ovennævnte ændringer er ledsaget af tilstedeværelsen af ​​okkult blod i afføringen

Pathomorfologisk undersøgelse af metastatiske læsioner har til formål at lede efter det primære tumorsted. Det skal dog huskes, at mikroskopisk undersøgelse sjældent er patognomonisk - undtagelsen er det karakteristiske billede af klarcellet karcinom i nyren, såvel som tilstedeværelsen af ​​signetceller,som er typiske for mavekræft.

Meget ofte udvides patomorfologisk diagnostik til at omfatte histokemiske eller immunhistokemiske tests. Derefter udføres bestemmelsen af ​​cytokeratin CK7 og CK20 oftest, og i næste fase - afhængigt af ekspressionen af ​​cytokeratin og det kliniske billede, påvises der desuden specifikke antistoffer. En sådan udvidet diagnostik gør det muligt med stor sandsynlighed at bestemme organlokaliseringen af ​​et dusin neoplasmer af ukendt primær placering.

Oftest har metastatiske læsioner et adenocarcinom (75%). I denne gruppe af neoplasmer er det primære sted norm alt placeret i bugspytkirtlen, lungen, maven, tyktarmen og nyrerne.

Planocellulært karcinom tegner sig for omkring 10-15 % af tumorer med ukendt primær placering. I dette tilfælde er den primære læsion oftest lokaliseret i hoved- og halsregionen, i lungen og i livmoderhalsen

Neuroendokrine neoplasmer udgør nogle få procent af neoplasmer med ukendt primær placering. Det primære sted er norm alt placeret i fordøjelseskanalen og de øvre luftveje

Det skal huskes, at metastaser fra germinale tumorer er de mindst hyppige.

Klinisk-patologiske syndromer i neoplasmer med ukendt primær placering

Metastase af adenocarcinom i aksillære lymfeknuder indikerer tilstedeværelsen af ​​en primær tumor i brystet. Det skal huskes, at i denne situation bekræfter mammografi kun tilstedeværelsen af ​​en primær tumor i brystkirtlen i 10-20% af tilfældene. Magnetisk resonansbilleddannelse er en meget bedre undersøgelse, som gør det muligt at detektere den primære læsion hos cirka 70 % af patienterne

Et typisk billede af fremskreden ovariecancer er infiltration af bughinden ved adenocarcinom ledsaget af ascites. Klinisk diagnose stilles på baggrund af en forhøjet koncentration af CA125-markøren

Tilstedeværelsen af ​​knoglemetastaser af adenocarcinom hos mænd er karakteristisk for lungekræft og prostatacancer. Mindre almindeligt forekommer sådanne ændringer i nyrerne, skjoldbruskkirtlen eller tyktarmen. Blastiske metastaser er karakteristiske for prostatacancer. Behandlingen er baseret på hormonbehandling ved prostatacancer og palliativ kemoterapi i andre tilfælde. Smertefulde metastatiske læsioner kræver palliativ strålebehandling

Det skal huskes, at hos nogle patienter med et enkelt metastatisk sted, på trods af detaljerede kliniske undersøgelser og billeddiagnostiske undersøgelser, er det ikke muligt at påvise placeringen af ​​den primære tumor. Kirurgisk behandling og/eller strålebehandling anvendes til disse patienter. Det er værd at huske det norm altpatienter fra denne gruppe har en bedre prognose.

Tumorer af ukendt primær placering: behandling

Anvendelsen af ​​kausal behandling, typisk for en given tumor, er kun mulig hos halvdelen af ​​patienter med tumorer med ukendt primær placering. I andre tilfælde afhænger valget af behandlingsmetode af tumorens histopatologiske struktur, antallet og placeringen af ​​metastaser og patientens generelle præstationsstatus

Kirurgisk behandling anvendes ved tilstedeværelse af enkelte metastatiske læsioner i let tilgængelige anatomiske områder

En anden behandlingsmetode er strålebehandling, som norm alt er af palliativ karakter. Det bruges i tilfælde af metastatiske læsioner i de cervikale, aksillære og lyskelymfeknuder. Det bruges også i tilfælde af smertefulde metastatiske ændringer i knogler og kompressionssyndromer

Hormonbehandling bruges oftest til patienter med metastaserende brystkræft og patienter med metastatisk prostatacancer

Den sidste behandlingsmulighed er kemoterapi, som kan overvejes hos patienter i god almentilstand. Behandlingsregimet afhænger af tumorens struktur og dens organrelaterede oprindelse. For eksempel bruger empirisk kemoterapi almindeligvis to-lægemiddelregimer, der kombinerer cisplatin med gemcitabin, irinotecan eller taxoider eller en kombination af disse lægemidler.

Kategori:

Onkologi