Ceruloplasmin (ferroxidase) er et protein med kobberioner i sin struktur. Det betragtes som det vigtigste kobberprotein i humant plasma. Koncentrationen af ​​dette enzym testes, når der er mistanke om kobbermetabolisme. Hvad kan testresultaterne vise? Hvad er ceruloplasmins funktion i den menneskelige krop?

Ceruloplasmin( ferroxidase ) er et protein, der tilhører multimere oxidaser, dvs. enzymer indeholdende kobberatomer, der er i stand til at katalysere oxidationen af ​​substrater . Det er det vigtigste kobberbærende protein i blodet. Ceruloplasmin spiller også en rolle i metabolismen af ​​jern i vores krop

Ceruloplasmin - funktioner

Ceruloplasmin er et enzym syntetiseret i leveren. Den indeholder 6 kobberatomer i sin proteinstruktur. Hun er ansvarlig for transporten af ​​det nævnte metal. Mere end 95 % af det kobber, der transporteres i kroppen, er relateret til ceruloplasmin.

Den enzymatiske aktivitet af det beskrevne protein vedrører omdannelsen af ​​jern 2+ ioner til oxiderede jern 3+ ioner. Takket være dette hjælper det med transporten af ​​dette element i kroppen

Den normale koncentration af ceruloplasmin i en sund krop er 20-50 mg/dL.

Ceruloplasmin i antioxidantprocesser

Cerruplasmin, bortset fra funktionerne relateret til transport af kobber og omdannelsen af ​​jernioner, har også evnen til at fjerne superoxidradikaler. Jet er en reaktiv form for ilt, som, hvis den ikke deaktiveres, kan forårsage skade på kroppen.

Ceruloplasmin i oxidative processer

Ceruplasmin er også ansvarlig for at udføre oxidationsreaktionerne. Dette enzym aktiverer oxidationen af ​​forskellige komplekse forbindelser i kroppen. Denne gruppe inkluderer:

  • noradrenalin
  • serotonin
  • sulfhydrylforbindelser
  • ascorbinsyre

Hvornår falder ceruloplasminniveauet?

På grund af det faktum, at ceruloplasmin syntetiseres i leveren, falder dets koncentration i blodet, når dette organ forstyrres.

Andre årsager til lave blodniveauer af ceruloplasmin:

  • genetisk baggrund
  • lave niveauer af kobber i kroppen forbundet med fejlernæring
  • utilstrækkelig absorption af kobber fra tarmen -Menkes' sygdom (krøllet hårsygdom)
  • Wilsons sygdom
  • vitamin C overdosis
  • nefrotisk syndrom

Koncentrationen af ​​ceruloplasmin i blodet afhænger af koncentrationen af ​​kobber i kroppen. Enzymets form uden metalioner kaldes apoceluroplasmin. Den er ustabil og henfalder, hvis der ikke er knyttet kobberioner til den.

Hvornår er ceruloplasminniveauet for højt?

Ceruloplasmin hører til de såkaldte akutfaseproteiner. Det betyder, at dets niveau stiger i løbet af inflammatoriske processer i kroppen. Vævsnekrose og kronisk inflammation kan føre til en stigning i syntesen af ​​dette enzym i leveren

Højere end norm alt niveauer af ceruloplasmin forekommer, når:

  • kobberforgiftning
  • zinkmangel
  • gravid
  • tager orale hormonelle præventionsmidler
  • lymfom
  • betændelse
  • reumatoid arthritis
  • angina
  • Alzheimers sygdom
  • skizofreni

Mutationer af genet, der koder for ceruloplasmin

Mutationer i den genetiske information for ceruloplasmin er ekstremt sjældne. Sygdommen forårsaget af denne type skade er aceruloplasæmi. Som et resultat er der en overdreven ophobning af jern i kroppen

Ophobningen af ​​dette metal i hjernen fører til karakteristiske neurologiske symptomer såsom:

  • cerebellar ataksi
  • demens

Overskydende jern kan også ophobes i leveren, bugspytkirtlen og endda øjets nethinde. Akkumulering af dette element kan føre til

  • skrumpelever
  • hormonelle lidelser
  • synstab

Ceruloplasmin - Ceruloplasmin niveau test

Denne måling er ikke en standardtest for blodkemi. Testen udføres i tilfælde af mistanke om kobbermetabolismeforstyrrelser samt visse leversygdomme

Måling af koncentrationen af ​​ceruloplasmin i blodet bruges primært til at diagnosticere Wilsons sygdom. I løbet af dets forløb er der et signifikant fald i niveauet af enzymet, der bærer kobber i blodplasmaet

Ud over niveauet af ceruloplasmin anbefales det norm alt at måle koncentrationen af ​​kobber i blodplasmaet og at bestemme dets indhold i urinen i 24 timer

Testen udføres norm alt på patienter mellem 20 og 40 år, som er blevet diagnosticeret med skrumpelever eller hepatitis af ukendt årsag. Yderligere symptomer, der er en indikation for målingen:

  • rystelser i de øvre lemmer
  • savler
  • appetitforstyrrelser
  • vanskeligheder med at flytte
  • kommunikationsforstyrrelser
  • balanceproblemer

Hvorfor falder ceruloplasmin under Wilsons sygdom?

Wilsons sygdom er tæt forbundet med utilstrækkelig syntese af ceruloplasmin fra apoceruloplasmin i kroppen. Lidelsen er genetisk.

Under sygdommen stiger koncentrationen af ​​kobber i kroppen. Det er relateret til forstyrrelsen af ​​transporten af ​​kobber. Som følge heraf binder kobber ikke ordentligt til transportproteinet

I en sund organisme udskilles overskuddet af grundstoffet med galde i form af ceruloplasmin. Denne proces forstyrres hos patienter med Wilsons sygdom

Dette skyldes svækkelsen af ​​ceruloplasminsyntese fra apoceruloplasmin i hepatocytter. Årsagen til dette er en defekt i det protein, der forsyner dette element til levercellerne

Kobber når ikke apoceruloplasmin i hepatocytter, mens det akkumuleres i kroppen

Under Wilsons sygdom akkumuleres metalioner ubundet i plasma og organer inklusive leveren og hjernen. Processen fører til organskade gennem de giftige virkninger af kobber.

Wilsons sygdom er en medfødt sygdom, men den viser ingen tydelige symptomer i de første leveår. Dysfunktionerne opstår norm alt hos patienter mellem 10 og 40 år. På grund af ophobning af kobber i leveren udvikler en stor del af patienterne skrumpelever eller leverbetændelse

De fleste patienter med Wilsons sygdom udvikler neuropsykiatriske lidelser. De er relateret til ophobning af kobber i hjernen. De mest almindelige symptomer på nervesystemet er:

  • humørforstyrrelser
  • personlighedsforstyrrelser
  • kognitiv svækkelse
  • psykotiske symptomer

På grund af symptomernes uspecificitet diagnosticeres Wilsons sygdom forkert som forskellige typer psykiske lidelser, f.eks. skizofreni.

De karakteristiske symptomer på Wilsons sygdom er:

  • skælvende hænder
  • lav appetit
  • skriveforstyrrelse
  • savler
  • ubalance
  • overdreven muskelspænding
  • taleforstyrrelse
  • synkeforstyrrelser
  • ufrivillige bevægelser

Tilstedeværelsen af ​​disse symptomer kan være en indikation på at teste niveauet af ceruloplasmin i blodet.

Et meget karakteristisk symptom på Wilsons sygdom er udseendet af en farvet cirkel på øjets hornhinde. Ændringen kaldes Kayser-Fleischer-ringen. Bekræftelse af hans tilstedeværelse påøjet er en af ​​de diagnostiske procedurer

Om forfatterenSara Janowska, MA i farmaciPh.d.-studerende i tværfaglige ph.d.-studier inden for farmaceutiske og biomedicinske videnskaber ved det medicinske universitet i Lublin og Institut for bioteknologi i Białystok. Uddannet i farmaceutiske studier ved det medicinske universitet i Lublin med speciale i plantemedicin. Hun opnåede en kandidatgrad, hvor hun forsvarede en afhandling inden for farmaceutisk botanik om antioxidantegenskaberne af ekstrakter opnået fra tyve arter af mos. I øjeblikket beskæftiger han sig i sit forskningsarbejde med syntesen af ​​nye anti-cancer stoffer og studiet af deres egenskaber på cancercellelinjer. I to år arbejdede hun som farmaceut i et åbent apotek.

Kategori:

Forskning