Hypertrichosis, eller varulvesyndrom, er en genetisk lidelse, der viser sig i overdreven kropsbehåring. Hos en person, der er ramt af denne defekt, er hår rigeligt selv i ansigtet. Det er her navnet "varulvesyndrom" kom fra, hvilket naturligvis er uretfærdigt. Hvordan skal man håndtere hypertrikose? Er der nogen chancer for at helbrede det?
Hypertrichosis eller varulvesyndrom(et andet navn for sygdommen er også Ambras syndrom) er en yderst sjælden fødselsdefekt, der forekommer hos både kvinder og mænd. Tidligere troede man, at "varulve" er nogle menneske-dyr-hybrider, en kombination af et menneske og en ulv, en abe og endda en bjørn. I dag ved vi, at det er en lidelse forårsaget af en mutation af SOX3-genet placeret på et af de to X kønskromosomer
Hypertrichosis blev først beskrevet i det 17. århundrede. I dag menes det, at omkring 50-100 mennesker i verden er ramt af denne sjældne genetiske defekt. En af dem er for eksempel familien til Jesus Aceves fra byen Lorento i Mexico, der tæller omkring 30 personer. På grund af deres anderledes udseende blev de berømte over hele verden, men det er ikke den popularitet, som nogen kunne drømme om. Mennesker, der er berørt af denne genetiske defekt, udsættes for diskrimination og social chikane hver dag. De er ofte bange for at vise sig frem blandt folk og forlader sjældent huset, snarere efter mørkets frembrud. De kaldes varulve, folk-ulve.
Hvordan virker hypertrichosis?
Varulvens syndrom viser sig i rigeligt hår på kroppen, torsoen, armene og - hvilket er særligt svært for de berørte - selv i ansigtet. Dog ikke altid. Defekten opstår i to former - generaliseret og lokal. I sidstnævnte tilfælde påvirker hår kun bestemte områder af kroppen, fx ikke hele ansigtet, men "kun" panden og hagen eller et andet sted på kroppen, hvorfra en klynge hår vokser.
Hårvækstcyklussen har tre faser:
1. anagen fase- hårvækst
2. katagen fase- død af hårsække
3. telogen fase- hårtab
I løbet af hypertrichosis forårsager en genmutation sandsynligvis den anagene fase til at dominere de andre.
Den stærkeste form for hypertrichosis erden såkaldte terminal hypertrichosis . Bortset fra frodigt hårhele kroppen, også manifesteret:
- tandkødshypertrofi og udstående mund,
- unormal tandsætning, f.eks. dobbelt række tænder,
- bred, flad næse,
- stort hoved.
Det var netop hypertirkose, som 17 børn og spædbørn blev syge af i august 2022. Alt sammen på grund af … et lægemiddelskift fra et af medicinalfirmaerne ved en fejltagelse.
Børnenes forældre troede, de gav dem omeprazol - en medicin mod maveproblemer, men faktisk indeholdt flasken minoxidil, et hårvækstpræparat.
Efter at have givet stoffet til børn, begyndte hår at vokse i ansigtet, ryggen og armene. Bekymrede forældre gik til lægerne, det spanske sundhedsministerium tog sig af sagen og opdagede fejlen.
De forkerte stoffer gik til apoteker i Cantabria, Andalusien og Valencia. De er allerede blevet trukket tilbage fra apotekerne, og laboratoriet, der producerer dem, er blevet lukket.
I det beskrevne tilfælde er hypertrichosis forårsaget af administration af det forkerte lægemiddel kun midlertidig - efter at have stoppet dets administration vil overdreven hår hos børn forsvinde.
Det mest berømte tilfælde af hypertrichosis (den såkaldte terminal) var Julia Pastrana, som boede i Mexico i det 19. århundrede. Hun voksede op på et børnehjem, sandsynligvis forladt af sin mor, og da hun blev voksen, købte han hende og giftede sig hurtigt med en mand ved navn Theodor Lent. Han tjente penge på det ved at vise det som en attraktion i Nordamerika og senere i mange europæiske lande. På grund af sit frodige hår og tandkødsvækst blev hun kaldt en abekvinde. Julia blev gravid og fødte en søn, også meget behåret. Han døde kort efter fødslen, og få dage senere døde Julia også som følge af komplikationer efter fødslen. Hun var 26 år gammel. Lent fik udstoppet hende og babyens krop og fortsatte med at vise dem. I årenes løb blev Julia Pastrana og hendes barn behandlet som udstillinger og set i montre på mange museer. For nylig blev de tilset på Oslo National Hospital. Først i 2012, takket være guvernøren i staten Sinaloa Mario Lopez Valdez og New York-kunstneren Laura Anderson Barbata og de norske myndigheder, blev deres lig begravet i Mexico, på en kirkegård nær Julia Pastranas fødested.
På billedet ses Petrus Gonzales, det første kendte tilfælde af varulvens syndrom
Fig. Wikimedia Commons
Erhvervet hypertrichosis
Udover den medfødte genetiske defekt, som er den ovenfor beskrevne hypertrichose, er der også erhvervet hypertrichosis. Her taler vi allerede om det som et symptom, der ledsager en anden sygdom - for eksempel kræft, porfyri, stofskifteforstyrrelser, abnormiteter i de endokrine kirtlers arbejde. Overdreven hår kan også væreen reaktion på lægemidler som hydantoin, minoxidil og penicillamin, såvel som på topiske steroider og androgener. Erhvervet hypertrichose kan behandles
En patient, der bemærker, at et sted på hans krop, hvorfra håret begynder at vokse, er dukket op, leder norm alt sine første skridt til en hudlæge. Han vil dog formentlig også beordre ham en endokrinologisk konsultation, fordi der skal tages hormonprøver. Nogle gange er det også nødvendigt at udføre diagnostik med hensyn til onkologi. Efter at have fundet årsagen til hypertrichose, kan behandling af den underliggende sygdom påbegyndes. Hvis problemet skyldes en hormonforstyrrelse, kan din læge anbefale p-piller, hormonudskiftningsmedicin og, i tilfælde af overgangsalderen, hormonbehandling. Når kræft er årsag til hypertrichose, skal det håndteres. Når først den underliggende sygdom er kureret, vil problemet med overdreven hårvækst forsvinde.
Behandling af varulvs syndrom
Desværre er der indtil videre ikke fundet nogen kur mod denne tilstand. Overdreven hår kan kun barberes systematisk eller med andre kosmetiske procedurer, såsom epilering, men det er en kortsigtet handling. I dag kommer moderne æstetisk medicin heldigvis til at hjælpe mennesker, der lider af varulvesyndrom. Laserbehandlinger til hårfjerning giver gode resultater