Neurosarkom (schwannoma malignum) tilhører gruppen af ​​sarkomer, som er en af ​​de mest ondartede neoplasmer. Neurosarkom stammer fra nerveceller og kan udvikle sig over alt på kroppen og er muligvis ikke altid symptomatisk. Hvad er årsagerne til neurosarkomer, og hvordan udføres behandlingen? Hvad er prognosen?

Neurosarcoma( schwannoma malignum ) er det gamle navn på en neoplastisk læsion, som nu kaldes en malign neoplasma i den perifere nerve skeder (engelsk malign perifer nerveskedetumor , forkortetMPNST ). Neurosarkomer opstår fra celler forbundet med perifere nerver, såsom Schwann-celler og fibroblaster. Det er en neoplastisk læsion af høj kvalitet - Verdenssundhedsorganisationen klassificerer neurosarkom i fjerde højeste grad.Den typiske debutalder for neurosarkom er omkring 20-50 år. Omkring halvdelen af ​​alle disse ændringer forekommer hos patienter med type I neurofibromatose (også kendt som von Recklinghausens sygdom). Neurosarkomer tegner sig for op til 10 % af alle menneskelige bløddelssarkomer.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): forårsager

De nøjagtige årsager til neurosarkom er ukendte. Det er mistanke om, at genetiske lidelser primært bidrager til udviklingen af ​​denne sygdom. Denne tese kunne bekræftes af, at mutationer i p53-genet findes hos patienter med neurosarkom. Under normale forhold hæmmer dette gens proteinprodukt væksten af ​​neoplasmer ved bl.a. blokering af celledeling. I en situation, hvor p53-proteinet ikke fungerer ordentligt, øges tendensen til at udvikle kræft markant – en af ​​de sygdomme, der kan opstå hos patienter med p53-mutationer, er neurosarkom.En anden forklaring på hypotesen om, at neurosarkom er forbundet med genetiske mutationer, kan være kendsgerning, at 50 % af patienterne med denne kræftsygdom også lider af neurofibromatose type I (NF1). Denne sygdom er dog forårsaget af mutationer af gener placeret på kromosom 17. Risikoen for, at en patient med NF1 udvikler neurosarkom er relativt høj, den kan endda være op til 13 % i løbet af livet.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): symptomer

Det sker, at en patient udvikler fuldstændig asymptomatisk schwannoma malignum. Hos andre patienter - selv fordi læsionen kan være placeret forskellige steder på kroppen - kan det kliniske billede, de præsenterer, være meget varierende. Mulige symptomer på neurosarkom er:

  • udseendet af en nodulær bule i det bløde væv i fx lemmer (øvre eller nedre) eller krop,
  • paræstesi,
  • føler sig irritabel omkring den udviklende tumor,
  • forstyrrelser i bevægeligheden af ​​forskellige dele af kroppen (især når neurosarkom udvikler sig i området omkring skulderen eller lænden),
  • usædvanlige fornemmelser i det område af kroppen, der er påvirket af ændringen, såsom svien, svie eller generelt ubehag.

Neurosarkom (Schwannoma malignum): diagnose

Billeddiagnostiske undersøgelser er af fundamental betydning ved diagnosticering af neurosarkomer. Blandt dem anses magnetisk resonansbilleddannelse som standard i denne kræftsygdom. Ved diagnosticering af neurosarkomer anvendes også andre billeddiagnostiske teknikker, såsom positronemissionstomografi (PET), computertomografi (CT) og ultralydsundersøgelser. I dette tilfælde bruges billeddiagnostiske tests ikke kun til at vurdere den primære læsion, men også til at påvise dens mulige metastaser til andre organer.Testene beskrevet ovenfor giver mulighed for at mistænke, at den undersøgte patient lider af neurosarkom. Endelig bekræftelse af arten af ​​den neoplastiske sygdom er mulig ved histopatologisk undersøgelse af det væv, der tidligere er indsamlet fra patienten (materiale kan opnås før behandlingen af ​​neurosarkom ved biopsi, nogle gange udføres histopatologiske vurderinger intraoperativt).

Neurosarkom (Schwannoma malignum): behandling

Kirurgisk behandling er afgørende i behandlingen af ​​neurosarkom. Forskellige typer interventioner kan være nødvendige hos forskellige patienter. Det kan ske, at en simpel tumorresektion vil være tilstrækkelig til at helbrede tumoren. Hos andre patienter, hvor neurosarkomet, der udvikler sig, fx i ekstremitetsområdet, har en usædvanlig stor størrelse, og når det er meget vaskulariseret, kan det desværre endda være nødvendigt at foretage en amputation af den berørte del af kroppen. Andre behandlinger til behandling af neurosarkom omfatter strålebehandling og kemoterapi. Strålebehandling kan ordineres til patienter både i den præ- og postoperative periode. Belysning før operation er norm alt rettet mod at minimere størrelsen af ​​tumoren og gøre denresektion så lidt som muligt for patienten (for at forhindre tilbagefald af sygdommen skal neurosarkomet resekeres med en margin af sundt væv).

Schwannoma malignum: prognose

Neurosarkomer er neoplasmer med en dårlig prognose for patienter. Fem-års overlevelse observeres hos 15-50% af mennesker, der lider af denne sygdom. Længere overlevelsestider observeres hos patienter, hvis behandlede læsion var mindre end 5 cm i størrelse, såvel som hos de patienter, hvis hele massen af ​​neurosarkom blev fjernet under operationen Tilstedeværelsen af ​​fjernmetastaser kan forværre prognosen for patienter med schwannoma malignum. Desværre har tumoren en stor evne til at danne metastaser - deres udseende forekommer hos op til 40% af patienter med neurosarkom, lungerne er den mest almindelige placering af sekundære neoplasmer

Kategori:

Onkologi