Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Pulmonal hypertension hos børn er en sjælden sygdom forårsaget af hjertefejl eller forekommer som en idiopatisk/arvelig form. Det er norm alt diagnosticeret i et fremskredent stadium. Hvordan foregår behandlingen af ​​pulmonal hypertension hos børn i Polen?

Pulmonal hypertension hos børn (PAH)er en kæmpe udfordring for pædiatriske kardiologer ifølge Dr. Małgorzata Żuk fra Department of Cardiology på Memorial Institute of the Children's He alth Center. Det eren sjælden sygdom, som få patienter lider af . Per definition er pulmonal hypertension det forhøjede middeltryk i lungearterien>25 mm Hg målt ved invasive metoder.

Hvor mange børn med pulmonal hypertension har vi i PolenSom lægen bemærkede, er der ti gange færre syge børn med pulmonal hypertension end voksne. I øjeblikket har den polske database for pulmonal hypertension (BNP-PL)omkring 90 små patienter . Prævalensen blandt de yngste er en tredjedel lavere end hos voksne

Hvad er årsagerne til pulmonal hypertension hos børn?

Årsagerne til pulmonal hypertension hos børn kan variere, og behandlingen afhænger af den korrekte diagnose. Ifølge Verdenssundhedsorganisationens (WHO) klassifikation er de yngste patienter oftest diagnosticeret med pulmonal arteriel hypertension. På den anden side viser de tilgængelige registre, athjertefejl udgør 50 procent. forårsager PH(eng.Pulmonal hypertension) .

- Hjerte-kar-sygdomme, især hjertefejl og idiopatisk pulmonal hypertension, er de vigtigste årsager, som vi kæmper med hos patienter. Vi har heller ikke at gøre med små patienter med bindevævssygdomme, som udgør en betydelig gruppe patienter blandt voksne - sagde Dr. Małgorzata Żuk under online-konferencen "Hverdag forpustet - hvad vi bør vide om pulmonal hypertension". Hun tilføjede, at i den polske database for pulmonal hypertension (BNP-PL) "er der ingen data om tromboembolisk pulmonal hypertension".

En anden årsag til pulmonal hypertension hos børn erbronchopulmonal dysplasi , en sygdom, der skyldes lungeskader på grund af for tidlig fødsel. - Der er 19 procent af databasen for Children's Memorial He alth Institute. patienter, der har pulmonal hypertension forbundet med bronkopulmonal dysplasi. Hvisvi vil anvende passende behandling til disse patienter, og andre komplikationer af præmaturitet vil ikke føre til et dårligt sygdomsforløb, vi kan helbrede disse patienter for pulmonal hypertension - forklarede Małgorzata Żuk, MD, PhD. Som hun understregede, "har kardiologer i behandlingen af ​​pulmonal hypertension hos børn at gøre med en voksende organisme." - Vi ønsker, at en patient, der lider af denne sygdom, udvikler sig perfekt (interagerer med jævnaldrende) og bliver en voksen, der kan fungere selvstændigt, hvis udviklingen af ​​sygdommen tillader det - understregede kardiologen

Læs også: Pulmonal arteriel hypertension: årsager, symptomer, tests og behandling

WHO-FC klassificering af pulmonal hypertension hos børn

Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. præsenterede på onlinekonferencen "Everyday breathless - what we should know about pulmonal hypertension" en detaljeret klassifikation (WHO-FC) af pulmonal hypertension hos børn:

Klasse I

Børn fra de første levedage til 16 års alderen:Normal motorisk og fysisk udvikling, uden begrænsninger på fysisk aktivitet og symptomer på dyspnø, træthed eller besvimelse

  • 0 - 6 måneder:kontrollerer hovedet, retter spændingen, drejer, sætter sig ned med forældrenes hjælp.
  • 6 - 12 måneder:barnet er mobilt, sidder, kravler, griber genstande, begynder at rejse sig, er interesseret i at have det sjovt.
  • 1 - 2 år:klatrer, står, begynder at gå.
  • 2-16 år:går regelmæssigt i vuggestue/børnehave/skole. Han dyrker sport/deltager i fysisk undervisning med sine jævnaldrende.

Børn på 16 år og derover:Ingen fysisk aktivitetsbegrænsning, ingen åndenød, træthed, brystsmerter eller præsynkope.

Klasse II

Børn fra de første dage af livet til 2 års alderen:forsinket motorisk udvikling. h alter bagefter milepæle. Fysisk udvikling efter din egen percentil. Små restriktioner for fysisk aktivitet, åndenød og træthed. Jeg føler mig godt tilpas i hvile.

Børn fra 2 år op til 16 år:fysisk udvikling i henhold til din egen percentil. Små begrænsninger i fysisk aktivitet, åndenød og træthed under idræts-/idrætstimer med jævnaldrende. Jeg føler mig godt tilpas i hvile. Ingen brystsmerter. Fremmødet i vuggestue / børnehave / skole er 75 %.

Børn på 16 år og derover:mindre begrænsninger for fysisk aktivitet. Han føler sig godt tilpas i hvile. Almindelig fysisk aktivitet forårsager åndenød, træthed, smerter i brystetthorax eller præsynkope.

Klasse III a

Børn fra de første dage af livet til 2-års alderen:regression af motorisk udvikling. Den fysiske udvikling hæmmes. Dårlig appetit. Betydelig reduktion i fysisk ydeevne, åndenød og træthed. Barnet er stille, tilbageholdende med at lege, kræver hyppige lur. Føler sig godt tilpas i hvile, mindre end normal aktivitet, forårsager overdreven træthed, besvimelse, pre-synkope.

Børn fra 2 år op til 16 år:betydelig begrænsning af fysisk kapacitet, udviklingsregression: holder op med at gå på trapper, tilbageholdende med at lege med venner. Jeg føler mig godt tilpas i hvile. Mindre end normal aktivitet (f.eks. påklædning) forårsager overdreven træthed, besvimelse eller brystsmerter. Deltagelse i vuggestue / børnehave / skole<50 proc.

Børn fra 16 år : betydelig begrænsning af fysisk effektivitet. Jeg føler mig godt tilpas i hvile. Mindre end normal aktivitet forårsager overdreven træthed, præsynkope, brystsmerter.

Klasse III b

Børn fra de første dage af livet til 16 års alderen:3. klasse a + fysisk udvikling væsentligt forsinket. Dårlig appetit, kræver tilskud/fodring. Betydelig begrænsning af fysisk kapacitet, udviklingsregression. Han føler sig godt tilpas i hvile, mindre end normal aktivitet (f.eks. påklædning) forårsager overdreven træthed og besvimelse.

Børn fra de første dage af livet til 2 års alderen:stille barn, sover ofte.

Børn fra 2 år op til 16 år:går ikke i vuggestue / børnehave / skole. Han bevæger sig rundt i huset. Den skal medbringes, og klapvognen er nødvendig for at flytte udenfor hjemmet. Vedligeholder relationer med jævnaldrende.

Børn fra 16 år:betydelig begrænsning af fysisk effektivitet. Jeg føler mig godt tilpas i hvile. Mindre end normal aktivitet forårsager overdreven træthed, præsynkope, brystsmerter.

Klasse IV

Børn fra de første dage af livet til 2 års alderen:klasse III + kan ikke udføre nogen aktivitet uden åndenød, træthed eller besvimelse. Ingen interaktion med familien. Symptomer på højre ventrikelsvigt og/eller besvimelse

Børn fra 2 år op til 16 år:klasse III + kan ikke udføre nogen aktivitet uden åndenød, træthed, besvimelse eller brystsmerter. Ingen interaktion med familie og venner. Symptomer på højre ventrikelsvigt og/eller besvimelse. Han går ikke i vuggestue/børnehave/skole. Den skal bæres, og klapvognen er nødvendig for at flytte uden for hjemmet.

Børn på 16 år og derover:kan ikke gøre noget udenåndenød, træthed, besvimelse eller brystsmerter. Træthed i hvile. Symptomer på højre ventrikelsvigt. Besvimelse, tilstande før synkope.

Nedenfor er en video til resten af ​​artiklen.

Behandling af pulmonal hypertension hos børn i Polen i 2022

For at genkende og fastslå ætiologien til pulmonal hypertension bør der udføres en detaljeret diagnose. Ved vurderingen af ​​stadiet af pulmonal hypertensionssygdom tages der hensyn til bådefysisk udvikling og interaktioner med jævnaldrende . Ikke kun den kliniske undersøgelse er vigtig, men også resultatet af 6-minutters gangtesten. - Denne test hos børn er svær at fortolke. En tre-årig vil gå anderledes, og en sytten-årig vil gå anderledes - vi skal sammenligne det opnåede resultat med de forventede værdier. Det gør vi generelt ved at sammenligne patientens test i dag med den næste test, eller dagens test med den forrige test, som fortæller os, om patienten får det bedre eller dårligere. Én undersøgelse er dog ikke afgørende - understregede Dr. Małgorzata Żuk, MD.

Behandling af pulmonal hypertension hos børn implementeres på grundlag afvurdering af sygdommens sværhedsgrad og reaktiviteten af ​​lungekar , inkl. terapeutisk ledelse, herunder generelle anbefalinger, farmakoterapi og eventuelt interventionel behandling. Tidlig påvisning af sygdommen forbedrer livskvaliteten for børn væsentligt, bremser forekomsten af ​​komplikationer og reducerer dødeligheden

Læs også: Åndedrætsproblemer hos børn - hvad skal man gøre? Førstehjælp til vejrtrækningsforstyrrelser hos børn

Metoder til behandling af pulmonal hypertension hos børn

I de senere år er der introduceret nye metoder til behandling af pulmonal hypertension hos børn, som skal forlænge patienternes levetid og forbedre deres kvalitet. Lægemiddelprogrammet til pulmonal hypertension inkluderer:

1) Monoterapi:

  • bosentan:brugt til børn over 2 år, kvalificeret til klasse III (WHO-FC),
  • sildenafil:brugt til børn over 1 år, klassificeret som klasse I-III (WHO-FC),
  • parenter alt prostacyclin (treprostinil, iloprost, epoprostenol):brugt til små patienter klassificeret som klasse IV.

2) Kombinationsbehandling:

  • bosentan + sildenfil + parenter alt prostacyclin

Ifølge Dr. Małgorzata Żuk, MD, kræver "behandling af pulmonal hypertension hos børn" god adgang til sundhedspleje. Lægen fort alte onlinekonferencen "Hverdag forpustet - hvad vi bør vide om pulmonal hypertension", at der er"patienter, der modtager tredobbelt terapi og venter pålungetransplantation ” . Selvom transplantation for voksne er vanskelig at opnå, er transplantation for børn tæt på umuligt. Denne ting skal ændres på et tidspunkt - medmindre vi får en kunstig lunge - sagde hun.Behandlingen inkluderer også bypass-procedurer, så patienterne overlever indtil transplantationen- Vi hjalp nogle børn med disse procedurer, og de er ikke længere kandidater til transplantation - tilføjede hun.

Hvad skal forældre gøre for at få deres barn indlagt på et behandlingscenter for pulmonal hypertension? De bør besøge en kardiolog med en lille patient, som vil skrive en henvisning til behandling til en passende klinik

Bibliografi:

  • Pulmonal hypertension,Pediatrics after Diploma Vol. 14 No. 4, August 2010 .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Pulmonal hypertension hos børn - symptomatologi, diagnose, behandling baseret på retningslinjerne fra European Society of Cardiology. National He alth Fund Program .

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori: