Sprengels sygdom er en arvelig knoglesygdom. Et barn med Sprengels sygdom er født med skulderbladet for højt, og ofte med andre misdannelser. Derefter er en behandlingsmetode kirurgi. Hvad er årsagerne til og symptomerne på Sprengels sygdom? Hvad er operationen?

Sprengels sygdom(latinskscapula alta congenita ), eller Sprengel-deformitet, ermedfødt høj position af skulderen blade , som er en af ​​de to knogler i skulderbæltet, der er forbundet med overarmsbenet og kravebenet. Det er den mest almindelige medfødte defekt i skulderbæltet. Afhængigt af scapula-kammens position er sygdommen mild, moderat eller svær

Sprengels sygdom rammer norm alt kun ét skulderblad og er mere almindelig hos piger end hos drenge.

Sprengels sygdom - forårsager

Årsagerne til sygdommen er ukendte. Men på grund af det faktum, at deformiteter kun forekommer i scapula-området, antages det, at i de tidlige stadier af fosterudviklingen påvirker en skadelig faktor kun dette område.

Sprengels sygdom - symptomer

Skulderbladet er højere, end det burde være. Desuden er den mindre og forvrænget i forhold til den korrekte. Skulderbladet kan være så lille og sat så højt, at det kan mærkes rundt om baghovedet. Derudover bøjer den øverste del af skulderbladet fremad, og den nederste del rager ud fra brystet

Bevægeligheden af ​​skulderleddet er også begrænset, hvilket skyldes den forkerte position og begrænset bevægelighed af skulderbladet i forhold til brystet. Hovedet har også en tendens til at vippes mod forvrængningen.

Hos 1/3 af patienterne er den øverste vinkel på skulderbladet forbundet med buerne på halshvirvlerne (de såkaldteos omovertebrale ).

Derudover kan du observere skoliose, hypoplasi (hypoplasi) af ribbenene i området omkring skulderbladet eller kløfter af hvirvelbuerne.

Nogle gange kan sygdommen omfatte Klipp-Feil syndrom, en medfødt kort hals (forårsaget af flere ændringer i formen og antallet af halshvirvler), såvel som andre medfødte syndromer såsom Greigs syndrom, Polens syndrom, Goldenhara og VATER-foreningen.

Sprengels sygdom - diagnose

Diagnosen stilles på baggrund af ovennævnte symptomer og røntgenbilleder af hals- og thoraxhvirvelsøjlen, enogså af bryst- og skulderleddene

Sprengels sygdom - behandling

Milde deformiteter kræver ikke indgreb fra en kirurg, så længe bevægelsesområdet i skulderleddet opretholdes.

I andre tilfælde udføres en operation, som består i at frigøre scapula fra unormale forbindelser med halshvirvelsøjlen ( os omovertebrale)og frigøre og fiksere scapula i en lavere position . Under operationen tilstræbes den mest symmetriske placering af skulderbladene, men i praksis er deres ensartede indstilling ikke mulig, fordi det er forbundet med risiko for neurologiske komplikationer (jo lavere skulderbladet bevæger sig, jo større er risikoen for brachialis plexus lammelse). Derfor vil skulderbladet efter behandlingen forblive lidt kortere end det raske. Operationen udføres ved brug af Green (scapular release) eller Woodward (paraspinal release) metoden

Korrektion af et for højt skulderblad udføres hos børn fra 3 til 5 år. Senere kan deformationen være sværere at rette op. Derudover øges risikoen for beskadigelse af plexus brachialis (kompression af plexus mellem kravebenet og de øvre ribben).

Efter operationen er det nødvendigt at træne for at øge bevægelsesområdet i skulderleddet og styrke musklerne i skulderbæltet

Bibliografi:

Kompendium af ortopædi , redigeret af Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, WarszawaWiktor Dega ortopædi og rehabilitering , redigeret af Marciniak W ., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Warszawa

Kategori:

Rygsøjle, knogler, led