En tragtformet kiste (fra latin pectus excavatum), også kendt som "skomager", er den mest almindelige medfødte defekt i brystvæggen. Hvad er årsagen til denne deformation? Hvad kan dets sundhedsmæssige konsekvenser være? Har vi metoder til at korrigere det?

Tragtformet kiste(skomagerkiste, latinpectus excavatum ) består af en "tragtformet" hulning af brystbenet, som oftest er ledsaget af deformation af tilstødende ribben. Norm alt er det placeret i bunden af ​​brystbenet. Konkaviteten kan have forskellige længder og kan være symmetrisk eller asymmetrisk. Den tragtformede kiste udgør så meget som 90 % af medfødte anomalier i brystvæggen. Dens hyppighed anslås til omkring 1 ud af 300-400 fødsler. Det forekommer i gennemsnit 3 gange oftere hos drenge.

Tragtformet bryst: forårsager

Ætiologien af ​​skomagerens bryst er ikke fuldt ud forstået. Indtil videre er der ingen enkelt dokumenteret årsagsfaktor, selvom listen over gener, der sandsynligvis er involveret i dens patogenese, gradvist udvides. Dens arvelige baggrund kan bevises af, at omkring 40 % af patienter, der lider af denne defekt, har mindst et familiemedlem med samme defekt. En tragtformet kiste kan også ledsage sygdomme som:

  • Marfans syndrom
  • Polens hold
  • Noonan-band
  • Ehlers-Danlos syndrom

Det kan også være en konsekvens af langvarig rakitis - en sygdom forårsaget af vitaminmangel. D.

Tragtkiste: symptomer

En fordybning i den forreste brystvæg ses norm alt ved fødslen (90 % af tilfældene diagnosticeres inden for 1 år efter livet). Defekten kan blive værre over tid. Det er relateret til den intensive skeletvækst i ungdomsårene

I langt de fleste tilfælde viser den tragtformede kiste ikke signifikante kliniske symptomer og er kun et kosmetisk problem, som dog ikke skal undervurderes. Mangel på selvtillid, manglende kropsaccept, følelse af skam og lavt selvværd kan give psykiske problemer og endda føre til depression i fremtiden. Dette gælder både for unge og voksne patienter.

Nogle patienter kan klage over ubehag eller smerter i brystet og ryggen. Harhan er muskuloskeletal af natur. Det er værd at nævne, at skomagerens bur kan eksistere side om side med rygsøjledefekter, fx skoliose eller overdreven kyfose.

Defekten er nogle gange så betydelig, at hulrummet forårsager pres på organerne i brystområdet - lungerne og hjertet, hvis højre ventrikel ligger i umiddelbar nærhed af dens forvæg. Alvorlige former kan have alvorlige kliniske implikationer og forårsage f.eks.

  • nedsat vitalkapacitet i lungerne og som følge heraf nedsat træningstolerance
  • åndedrætsbesvær
  • tilbagevendende luftvejsinfektioner
  • dysfunktion af hjerteklapperne - mitralklapprolaps; mindre hyppige opstød af tricuspid- og mitralklapperne

Heldigvis findes sådanne avancerede tilfælde sporadisk.

Tragtkiste: diagnose

Diagnosen af ​​det tragtformede bur kan stilles med det blotte øje, men for at bestemme dets sværhedsgrad og implementere de nødvendige terapeutiske foranst altninger, er det nødvendigt at udføre mere detaljeret forskning. Grundlaget er en radiologisk undersøgelse - røntgen af ​​thorax og undersøgelse med computertomografi (CT). Det er i KT-testen, at vi kan bestemme den såkaldte Hallers indeks - forholdet mellem brystets bredde og dybden (den korteste afstand mellem brystbenet og rygsøjlen). Det giver mulighed for en objektiv vurdering af sværhedsgraden af ​​defekten – et indeks på mere end 3,25 giver mulighed for en alvorlig form, der kræver operation (standarden er 2,5). Det er også vigtigt at vurdere funktionen af ​​åndedræts- og kredsløbssystemerne - det er nødvendigt at udføre spirometri, EKG og EKHO af hjertet. Hvis der er mistanke om et medfødt syndrom ledsaget af et skomagerbur, kan genetisk testning være nødvendig.

Tragtkiste: behandling

Kun kirurgi kan give fuldstændig korrektion af defekten! I øjeblikket er Nuss-metoden standardproceduren inden for thoraxkirurgi. Denne procedure involverer at placere en eller to metalplader med en konveks form under broen. Efter at være blevet trukket til den anden side under kamerakontrol, roteres de 180 grader langs deres lange akse, hvilket skubber brystbenet fremad. På denne måde opnår vi den ønskede effekt. Pladerne fjernes efter at forvrængningen er blevet rettet. Dette sker norm alt efter 2-3 år. Nuss-metoden er mindre invasiv og er forbundet med en lavere risiko for tilbagefald end den tidligere anvendte klassiske Ravitch-procedure. Det var forbundet med fjernelse af alle deforme kystbrusk, afbrydning af xiphoid-processen og derefter stabiliseringbroen i den rigtige position med en plade eller en stang

Ved behandling af tragtkiste kan vi også skelne mellem ikke-kirurgiske metoder. Ud over korrigerende øvelser er der en række mere avancerede aktiviteter. En af dem er brugen af ​​den såkaldte vakuumklokke - en pumpe, der skaber et vakuum for at hæve brystbenet og reducere graden af ​​defekten. En anden eksperimentel metode er at bruge et felt genereret af en række af to magneter - en implanteret lavvandet nær bunden af ​​brystbenet og den anden båret på en speciel sele. Udgangspunktet for brugen af ​​ikke-kirurgiske metoder er compliance og fleksibilitet af brystskelettet, især hos de yngste patienter. Det skal dog ikke huskes på, at ingen af ​​metoderne til konservativ behandling stadig er videnskabeligt bevist effektive.

En relativt ny procedure i tilfælde af små, asymptomatiske deformiteter er plastikkirurgiske procedurer. For at udfylde defekten, som er hulrummet på den forreste brystvæg, anvendes bl.a. specielt modellerede silikoneimplantater eller fedtvæv "transplanteret" fra andre dele af kroppen. Dette er dog kosmetiske procedurer. De kan f.eks. bruges ved en resterende defekt efter korrekt kirurgisk korrektion. Grundlaget for behandlingen er en reparationsprocedure