- JIA: årsager og risikofaktorer
- Juvenil idiopatisk arthritis: Symptomer
- JIS: typer
- JIA: komplikationer
- JIA: diagnostik
- JIA: behandling
- JIA: prognose
Hjælp udviklingen af webstedet med at dele artiklen med venner!
Juvenil idiopatisk arthritis er en gruppe af sygdomme, hvor der er problemer relateret til leddene, men ikke kun - yderligere symptomer kan for eksempel vedrøre øjet eller indre organer. Desværre er årsagerne til denne sygdom ikke fuldt ud kendt. Behandlingen skal startes så tidligt som muligt for at forhindre komplikationer af tilstanden. Hvilke symptomer tyder på juvenil idiopatisk arthritis?
Juvenil idiopatisk arthritis(forkortetJIA , juvenil reumatoid arthritis, juvenil kronisk arthritis, Stills sygdom. idiopatisk arthritis (JIA) er en autoimmun sygdom - den mest almindelige form for gigt hos børn og unge.
Sygdommen kan begynde i forskellige aldre - de første symptomer på JIA kan forekomme hos et par-årigt barn såvel som hos en teenager - dog kan man tale om denne sygdom, når den begynder før 16-års alderen
JIA det er ikke rigtig én sygdom, men en gruppe af flere forskellige sygdomme - afhængigt af antallet af angrebne led, samt yderligere ekstraartikulære symptomer på sygdommen, er der flere forskellige typer af dette problem
Samlet set - på trods af at de første beskrivelser af juvenil idiopatisk arthritis går tilbage til 1896 - er denne sygdom stadig en ret mystisk enhed for læger, som medicinen stadig ikke ved alt om.
Piger lider oftere af JIA.
Statistikker over forekomsten af JIA varierer, men overordnet nævner litteraturen, at sygdommen rammer mere end 2 til 20 ud af 100.000 børn.
JIA: årsager og risikofaktorer
Patogenesen af juvenil idiopatisk arthritis involverer unormale reaktioner i kroppen, dvs. dem, hvor immunsystemets strukturer begynder at angribe kroppens egne elementer (i dette tilfælde primært leddenes strukturer).
Hvad der dog forårsager, at en given patient får denne type patologisk reaktion - det vides ikke. Faktisk antyder et af ordene i navnet JIA, dvs. idiopatisk, at årsagerne til denne person ikke er helt klare.
Vi har dog opdaget visse faktorer, der øger risikoen for at udvikle juvenil idiopatisk arthritis. De er:
- familiebyrde af gigtsygdomme: hvis nogen i barnets familie har lidt af en autoimmun sygdom (især leddegigt), så er risikoen for, at barnet udvikler JIA øget
- hormonelle tilstande: da JIA er mere almindelig hos piger, har nogle forskere foreslået, at kvindelige kønshormoner er forbundet med JIA
- stress: nogle videnskabsmænd postulerer, at stress har en indvirkning på intensiteten af JIA-symptomer - det er blevet bemærket, at under påvirkning af alvorlig stress kan patienters lidelser forværres (på den anden side hos patienter med juvenil idiopatisk gigt, som ikke oplever stress, deres tilstand forbedres ikke altid på nogen måde, derfor er forholdet mellem stress og JIA stadig uklart)
Der er mange flere begreber vedrørende patogenesen af JIA - kun nogle få af dem er blevet beskrevet ovenfor, og man kan også støde på synspunkter om, at forekomsten af sygdommen er påvirket af forskellige virusinfektioner oplevet af børn og unge.
Juvenil idiopatisk arthritis: Symptomer
De primære symptomer på juvenil arthritis er hævelse, smerte og begrænset mobilitet i de betændte led.
Patienter lokaliserer lidelser mange forskellige steder - typisk i forløbet af JIA vedrører problemer knæleddene, men håndled, hofteled eller andre led kan også blive påvirket.
Det punkt, hvor symptomerne vil være mest alvorlige, afhænger i høj grad af typen af JIA hos en given patient
Ud over dem, der allerede er beskrevet, kan der forekomme andre symptomer i løbet af JIA, såsom:
- morgenstivhed (hvor patienter oplever den største begrænsning af mobilitet i de berørte led om morgenen, og senere - som dagen skrider frem - falder intensiteten af dette problem)
- influenzalignende symptomer (f.eks. feber, generel svaghed)
Nogle gange er hævelse af et led synlig ved første øjekast selv for en lægmand, men det er ikke altid tilfældet. Forældre erklærer meget oftere, at deres barns helbred er i fare på baggrund af observation af gangforstyrrelser hos deres børn. Det er ikke ualmindeligt, at den første tydelige afvigelse, der opstår hos patienter med JIA, er h altende.
JIS: typer
Gruppen af juvenil idiopatisk arthritis omfatter norm alt seks enheder:
- JIA med en begyndelse af sparsomme led - det er den mest almindelige form for sygdommen i denne gruppe, kendetegnet ved, at den inflammatoriske proces i de første seks måneder efter sygdommens opståen påvirker op til fire forskellige led; hos de fleste patienter er knæet betændt
- JIA med polyartikulær begyndelse- i denne enhed, i de første seks måneder af sygdommen, påvirker betændelse mindst 5 led; den inflammatoriske proces påvirker typisk store led i de øvre og nedre lemmer (f.eks. skulder eller knæ)
- JIA med systemisk debut -Denne sygdom er forbundet med betændelse i forskellige led (både mindre og større) og tilstedeværelsen af forskellige generelle symptomer, såsom feber, lymfadenopati, hepato - og/eller splenomegali (hepatomegali og/eller splenomegali), eller serositis; patienter kan også udvikle udslæt
- gigt med senebetændelse- denne sygdom diagnosticeres, når gigt er ledsaget af tendinitis, eller når patienten har gigt eller senebetændelse og mindst to af symptomerne, såsom ømhed i sacroiliacale led, uveitis eller autoimmun enteritis
- juvenil psoriasisgigt- denne enhed kan diagnosticeres, når en ung patient er diagnosticeret med psoriasis sammen med arthritis, eller når patienten lider af gigt og samtidig har f.eks. psoriasis læsioner i området omkring neglene og en af hans nærmeste pårørende har eller har lidt af psoriasis
- udifferentieret JIA- sådan en diagnose stilles, når patientens symptomer ikke opfylder kriterierne for nogen form for juvenil idiopatisk arthritis, eller når symptomerne svarer til flere forskellige typer gigt . sygdomme
JIA: komplikationer
Selve symptomerne på juvenil idiopatisk arthritis - såsom ledsmerter og hævelse - kan være besværlige for patienter, men værre, denne sygdom kan føre til forskellige andre komplikationer.
Først og fremmest kan de vedrøre strukturer, der er direkte påvirket af sygdomsprocessen, dvs. led. Patienter kan opleve vækstforstyrrelser - deres lemmer kan være forkortede sammenlignet med det raske lem, men også forlængede
Den anden mulighed kan virke absurd, men det er meget muligt - den inflammatoriske proces fører nogle gange til aktivering afog det er derfor, det lem, hvis led er betændt, kan blive længere end det, hvor der ikke var nogen patologiske processer.
Ud over dem, der er beskrevet, kan JIA også resultere i muskelkontrakturer, leddeformiteter, tab af muskelmasse og endda osteoporose.
Komplikationer af juvenil idiopatisk arthritis omfatter imidlertid ikke kun elementerne i bevægeapparatet. Patienter kan for eksempel opleve uveitis - dette problem er farligt, fordi det kan være asymptomatisk i lang tid, og i sidste ende kan det føre til for eksempel grå stær eller endda blindhed.
Patienter kan lide skade på forskellige indre organer som følge af sygdom
JIA: diagnostik
Ved diagnosticering af JIA bruges både billeddiagnostik og laboratorietest. Den første af disse bruges til at bestemme graden af patologierne, blandt dem spiller ultralyd af leddene og magnetisk resonansbilleddannelse den vigtigste rolle.
Røntgenundersøgelse af leddene kan også anvendes, selvom de mest udt alte forandringer ved denne diagnostiske metode først kan findes efter en vis varighed af sygdommen
Hvad angår laboratorietests, der bestilles til patienter med mistanke om JIA, er deres omfang usædvanligt bredt.
Patienter kan blive testet for inflammatoriske markører (såsom ESR og CRP), såvel som blodtællingstest eller test af reumatologiske markører (såsom reumatoid faktor - RF, anti-CCP antistoffer) eller test af histokompatibilitetsmarkører HLA
Omfanget af test udført på patienter, der kan lide af JIA, er dog endnu bredere.
Årsagen til en sådan situation er, at diagnosticeringen af en af disse sygdomme i princippet på en måde er lavet ud af eksklusion - det er nødvendigt at eliminere andre mulige årsager til patientens symptomer, som f.eks. frakturer, proliferative sygdomme, der involverer det osteoartikulære system eller smitsomme sygdomme
JIA: behandling
Behandlingsregimet for en patient med JIA afhænger både af sygdommens form og graden af dens sværhedsgrad. De fleste patienter bruger ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og intraartikulære glukokortikoidinjektioner.
Ved behandling af juvenil idiopatisk arthritis, såkaldt sygdomsmodificerende lægemidler (såsom methotrexat og sulfasalazin) og biologiske lægemidler (såsom rituximab eller etanercept).
Hos patienter med juvenil idiopatisk arthritis megetrehabiliteringspåvirkninger er også vigtige.
- Rehabiliteringsbehandlinger for led
I sjældne tilfælde - især hos patienter med alvorlige komplikationer af sygdommen - anvendes kirurgiske procedurer
JIA: prognose
Det er svært at sige entydigt, hvad prognosen for patienter med JIA er. Permanent remission opnås hos nogle patienter, mens sygdommen hos andre bliver kronisk og fortsætter selv på trods af optimal behandling
Én ting kan siges med sikkerhed: takket være den øgede tilgængelighed af intraartikulær behandling med glukokortikosteroider, samt fremkomsten af sygdomsmodificerende lægemidler og biologiske præparater, er virkningerne af behandling af juvenil arthritis meget bedre end endda for flere årtier siden
Kilder:
- "Pediatrics", redigeret af A. Dobrzańska, J. Ryżko, red. Edra Urban & Partner, Wrocław 2014, 890-895
- David D Sherry, Juvenile Idiopathic Arthritis, Medscape, onlineadgang: https://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
- Kenan Barut et. al., Juvenile Idiopathic Arthritis, Balkan Med J. 2022 Mar; 34 (2): 90-101
Læst:
- Lyme arthritis
- Ankyloserende spondylitis (AS)
- Betændelse i patellofemoralleddet (kinomancers knæ)
- Reaktiv arthritis (Reiters syndrom)